Чтение онлайн

10.Kuhnert C., Humblot S., Chaouat A. et al. Pulmonary histiocytosis, then bronchiolo-alveolar cancer in HIV-1 infection // Presse Med.. 2002. V.31. P.885-887.

11.Tirilomis T., Zenker D., Mirzaie M., Dalichau H. Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis .histiocytosis X. following metastasizing malignant melanoma // Swiss Med. Wkly. 2002. V.132. P.285-287.

12.Ubrig-von Barany R., Anhuf J., Erlemann R. Histiocytosis X of the lung after successfully treated pulmonary metastatic ovarian carcinoma // Radiologу. 2001. V.41. P.501-505.

13.Kaya A., Savas Y., Sen E. et al. Histiocytosis X and bronchopulmonary adenocarcinoma. a rare coexistence // Can. Respir. J. 2002. V.9. P.431-432.

14.Tazi A., Soler P., Hance A.J. Adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis // Thorax. 2000. V.55. P.405-417.

15.Geissmann F., Lepelletier Y., Fraitag S. et al. Differentiation of Langerhans cells in Langerhans cell histiocytosis // Blood. 2001. V.5. P.1241-1248.

16.Howarth D.M., Gilchrist G.S., Mullan B.P. et al. Langerhans cell histiocytosis. diagnosis, natural history, management, and outcome// Cancer. 1999. V.85. P.2278-2290.

17.Hance A.J., Basset F., Saumon G. et al. Smoking and interstitial lung disease// Ann. NY Acad. Sci. 1986. V.465. P.643-656.

18.Flaherty K.R., Martinez F.J. Cigarette smoking in interstitial lung disease. concepts for the internist // Med. Clin. North. Am. 2004. V.88. P.1643-1653.

19.Galy A, Travis M, Cen D. Chen B. Human T, B, natural killer, and dendritic cells arise from a common bone marrow progenitor cell subset // Immunity 1995. V.3. P.459-473.

20.Vineis P. Environmental tobacco smoke and risk of respiratory cancer and chronic obstructive pulmonary disease in former smokers and never smokers in the EPIC prospective study // B.M.J. 2005. V.10. P.330-277.

21.Carbonnelle A., Martin-Garcia N., Ortonne N. et al. Study of the reactive dendritic cells in small B-cell lymphoproliferations of the skin // Virchows Arch. 2007. V.450. P.441-447.

22.Reid J.K., Rees H, Cockcroft D. Long term survival in a patient with pulmonary lymphangioleiomyomatosis // Can. Respir. J. 2002. V.9. P.342-346.

23.Marten K.Smoking-related interstitial lung diseases // Rofo. 2007. V.179. P.268-275.

24.Braier J., Chantada G., Rosso D. et al. Langerhans cell histiocytosis: retrospective evaluation of 123 patients at a single institution // Pediatr. Hematol. Oncol. 1999. V/16. P.377-385

25.Leatherwood D.L., Heitkamp D.E., Emerson R.E. Best cases from the AFIP. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis // Radiographics. 2007. V.27. P.265-268.

26.Goo H.W., Yang D.H., Ra Y.S., Song J.S. Whole-body MRI of Langerhans cell histiocytosis. comparison with radiography and bone scintigraphy // Pediatr. Radiol. 2006. V.36. P.1019-1031.

27.Saeed M.M., Woo M.S., MacLaughlin E.F. et al. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis// Chest. 1999. V.116. P.721-725.

28.Poletti V., Costabel U., Casoni G.L. et al. Rare infiltrative lung diseases. a challenge for clinicians// Respiration. 2004. V.71. P.431-443.

29.Nicholson H.N., Lukens J.N. Langerhans cell histiocytosis / Wintrobe's Clinical Hematology. 10th. ed. Baltimore. Williams & Wilkins. 1999. V. P.1916-1926.

30.Adams E.P., Sauceda D., Oliver J., Cecalupo A. Isolated pulmonary Langerhans cell histiocytosis in a 17-year-old male // J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2007. V.29. P.121-124.

31.Hidalgo A., Franquet T., Gimenez A. et al. Smoking-related interstitial lung diseases. radiologic-pathologic correlation // Eur. Radiol. 2006. V.16. P.2463-2470.

32.Gabbay E., Dark J.H., Aschcroft T. et al. Recurrence of Langerhans cell granulomatosis following lung transplantation // Thorax. 1998. V.53. P.326-327.

33.Ryu J.H., Krowka M.J., Pellikka P.A. et al. Pulmonary hypertension in patients with interstitial lung diseases // Mayo Clin. Proc.. 2007. V.82. P.342-350.

34.Hieronimus S., Hadjali Y., Fredenrich A. et al. Hypothalamic-pituitary Langerhans cell histiocytosis. a diagnostic challenge // Ann. Endocrinol. 2000. V.61. P.512-516.

document:

$pr:

version: 01-2007.1

codepage: windows-1251

type: klinrek

id: kli17427549

: 11.5. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ

meta:

author:

fio[ru]: Е.И. Шмелев

codes:

next:

type: dklinrek

code: III.VI

Идиопатический гемосидероз легких (ИГЛ) - редкое заболевание, характеризующееся рецидивирующими внутриальвеолярными кровоизлияниями, которые проявляются кровохарканьем различной интенсивности, вторичной железодефицитной анемией. Для заболевания характерно волнообразное рецидивирующее течение, приводящее к распространенному пневмофиброзу. Заболевание впервые было описано в 1960 г. под названием «бурая индурация легких», затем разные авторы описывали его под различными названиями: легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта, «железное легкое», прогрессирующая пневмогеморрагическая анемия. ИГЛ чаще встречается в детском возрасте, однако поражает и взрослых. Истинная распространенность ИГЛ неизвестна, что связано с относительной редкостью заболевания.

type: dkli00290

ЭТИОЛОГИЯ И ФАКТОРЫ РИСКА

Этиология ИГЛ неизвестна. Одной из первых гипотез патогенеза ИГЛ было предположение о врожденной неполноценности эластических волокон сосудов с последующим диапедезом эритроцитов в легочную паренхиму и отложением в ней гемосидерина. Существуют предположения о врожденной аномалии сосудистых анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; повышенном гемолизе эритроцитов вследствие гиперспленизма и неспособности печени ассимилировать освобождающееся железо. Высказываются гипотезы о возникновении ИГЛ под влиянием факторов экологической агрессии, при некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Описаны случаи возникновения ИГЛ у кровных родственников. ИГЛ чаще возникает у детей, нередко ведет к летальному исходу. Попытки установить причину ИГЛ обычно заканчивались неудачей, не получено доказательств о наличии при ИГЛ васкулита и капиллярита.

В последние годы наибольшее признание получила гипотеза об иммунопатологической природе заболевания, ведущей к дефектам базальной мембраны легочных капилляров. Существует большое количество косвенных указаний на это: положительная реакция Кумбса, аллергические высыпания на коже, бронхоспастический синдром, эозинофилия периферической крови, эффективность ГКС, цитостатиков и плазмафереза.

type: dkli00153

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Реализация в легких реакции антиген-антитело ведет к некрозу стенок сосудов с микро- и макрокровоизлияниями в паренхиму легких с последующей импрегнацией солями железа сосудистых и бронхиальных стенок, утолщением и фиброзированием межальвеолярных перегородок. Основным гистопатологическим проявлением ИГЛ являются внутриальвеолярные кровоизлияния; альвеолярные макрофаги, содержащие гемосидерин. Повторные кровоизлияния в легочную паренхиму ведут к развитию пневмофиброза, легочной гипертензии и формированию хронического легочного сердца. Иммунопатологическая концепция патогенеза ИГЛ рассматривает в качестве основного механизма воздействие антител против базальных мембран капилляров легочных альвеол. Однако роль иммунного фактора при ИГЛ нельзя считать полностью доказанной. Возможно, он играет роль лишь пускового механизма, так как далеко не во всех случаях удается выявить иммунные комплексы на базальных мембранах. На возможность системного поражения при ИГЛ указывают случаи менструальных кровотечений в дебюте болезни.

При макроскопическом исследовании легкие увеличены в размерах, уплотнены, на разрезе - бурого цвета. Могут определяться свежие кровоизлияния. Микроскопическое исследование выявляет диффузную импрегнацию железом межальвеолярных перегородок и, в первую очередь, эластических волокон, что ведет к их истончению и фрагментации. Межальвеолярные перегородки утолщены за счет отека и отложения фибрина. Мелкие сосуды легких расширены, извиты, с участками некроза стенок. В просветах альвеол, в перибронхиальной, периваскулярной и интралобулярной соединительной ткани определяются макрофаги, содержащие гемосидерин. В фазе обострения в паренхиме легких выявляются участки свежих кровоизлияний с гемолизом. Повторные обострения приводят к развитию распространенного пневмофиброза.