Чтение онлайн

Нервная система

10%

Менингеальная инфильтрация и воспаление, энцефалопатия. Односторонний паралич лицевого нерва. Нейропатия мелких волокон

Почки

до 10%

Нефролитиаз и его последствия. Редко интерстициальный нефрит

Эндокринные железы

5–8%

Несахарный диабет, гиперпролактинемия. Гипотиреоидизм, гипогонадизм, гипоадренализм и нарушения роста

Околоушная слюнная железа

6%

Односторонний или двусторонний паротит, проявляющийся опуханием и болезненностью желез

Сердце

5%

От доброкачественной аритмии или сердечных блокад разной степени до внезапной смерти

Мужские половые органы

<1%

Плотные эластичные образования в эпидидимусе. Редкие случаи поражения простаты и полового члена

Женские половые органы

<1%

Метроррагии. Бесплодие

path: pictures/1122.png

Рис. 11-22. Узловатая эритема на нижней конечности у пациентки с синдромом Лефгрена.

path: pictures/1123.png

Рис. 11-23. Саркоидные элементы на коже предплечья, виден рубец в месте взятия биопсии.

path: pictures/1124.png

Рис. 11-24. Саркоидоз кожи лица у той же пациентки.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ (РЕЖИМ, ДИЕТА)

Рекомендуется исключение стрессов, гиперинсоляции, контакта с источниками инфекции (особенно туберкулеза). Разгрузочная диетотерапия (лечебное голодание) применяется в России при I и II рентгенологических стадиях саркоидоза органов дыхания; отмечены ее иммунокорригирующее влияние, стимуляция коры надпочечников, антиоксидантный эффект. В отдельных случаях у пациентов с высокой активностью саркоидоза и зависимостью возможно сочетание разгрузочной диетотерапии с приемом ГКС [25].

path: pictures/11-21.png

Рис. 11-21. Рентгенограмма берцовых костей пациентки с саркоидозом I стадии. Кистозное образование в большой берцовой кости (наблюдение автора).

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Показано пациентам с поражением глаз, сердца, нервной системы, недостаточностью органов и систем II степени тяжести и выше, в частности - с прогрессирующей дыхательной недостаточностью. В остальных случаях после установления диагноза рекомендуется наблюдение в амбулаторных условиях с рентгенологическим и функциональным контролем каждые 3 - 6 мес и консультацией специалистов соответственно локализации поражения. В период наблюдения применяют внутрь витамин Е (200 - 400 мг в сутки), при болевом и суставном синдроме - нестероидные противовоспалительные препараты (лучше пролонгированного действия).

Синдром Лефгрена не является прямым показанием для начала терапии ГКС, поскольку часто ассоциирует со спонтанной регрессией саркоидоза. При явном прогрессировании и появлении внелегочных поражений начинают лечение ГКС.

ГКС применяют в дозе 0,5 - 1,0 мг/кг или 20 - 40 мг/сут внутрь в течение 2 - 3 мес, затем дозу снижают до поддерживающей - 5 - 15 мг/сут и продолжают лечение до 6 - 9 мес. В случаях сохранения гиперкальциемии и гиперкальцийурии, обезображивающих поражений кожи, саркоидоза глаз, сердца, нервной системы лечение продлевается на большие сроки. При рецидивах саркоидоза, особенно вероятных через 3 - 4 мес после отмены ГКС, возобновляют лечение по тем же схемам или применяют пульс-терапию метилпреднизолоном по 1 - 3 г/сут внутривенно в течение 3 дней.

Наряду с преднизолоном возможно использование метилпреднизолона, триамцинолона, дексаметазона и других ГКС в эквивалентных дозировках. При саркоидозе глаз, нервной системы, верхних дыхательных путей назначают 60 - 80 мг/сут преднизолона на длительное время; при саркоидозе периферических лимфатических узлов, селезенки, подчелюстных слюнных желез - по 20 - 30 мг/сут. В случаях плохой переносимости пероральных ГКС и явном прогрессировании заболевания возможно в/м применение триамцинолона ацетонида пролонгированного действия. На время лечения ГКС рекомендуют питание с повышенным содержанием белков и калия, ограничение приема жидкости, поваренной соли, острых блюд.

Кроме того, свою эффективность доказала и прерывистая терапия ГКС в тех же дозах через день и даже через 2 дня. Прерывистое применение ГКС возможно и на этапе поддерживающей терапии. Доказательная база положительного влияния терапии ГКС продолжительностью более 2 лет на дальнейшее течение болезни отсутствует. СГКС достоверно улучшают состояние пациентов со II и III стадиями саркоидоза, тогда как при I стадии достоверных отличий в сравнении с нелеченными пациентами не отмечено [35].

Роль ИГКС при саркоидозе требует уточнения. Имеется опыт назначения беклометазона дипропионата, будесонида и флутиказона пропионата как для стартовой терапии, так и на этапе отмены СГКС, пациентам с непереносимостью СГКС, а также при выраженном кашлевом синдроме. Тем не менее, доказательная база целесообразности применения ИГКС при саркоидозе недостаточна [35].

Другие топические формы ГКС применяют при саркоидозе гортани; мази и кремы - при саркоидозе кожи; при саркоидозе глаз наряду с СГКС - в виде глазных капель и инъекций.

Противомалярийные препараты - 4аминохинолоны - хлорохин и гидроксихлорохин. Хлорохин назначают по 0,25 г 2 - 3 раза в день в течение 2 - 6 мес в качестве монотерапии и в сочетании с тиосульфатом натрия - при снижении дозы и отмене ГКС. Хлорохин применяют при гиперкальциемии, нейросаркоидозе, при хронических формах саркоидоза легких. Гидроксихлорохин применяют в дозе 200 мг через день в течение 9 месяцев, рекомендуют для лечения саркоидоза кожи и костей, а также при гиперкальциемии.

Метотрексат - антагонист фолиевой кислоты, обладающий противовоспалительными и иммуносупрессивными свойствами, достаточно широко используется при хроническом течении саркоидоза. Он может быть эффективен при различных проявлениях заболевания, как при саркоидозе легких, так и кожи. Метотрексат назначают 1 раз в неделю внутрь или внутримышечно в дозе 7,5 - 20 мг на протяжении от 1 - 6 мес до 2 лет пациентам с недостаточным эффектом ГКС или их непереносимостью. Его используют самостоятельно, либо в период «ухода» от ГКС [36].

Циклоспорин А - иммунодепрессант, тормозящий реакции клеточного и гуморального иммунитета, контролируемые Тлимфоцитами. Препарат предупреждает активирование лимфоцитов, ингибируя выделение лимфокинов. Его положительный эффект проявляется, когда нет альвеолита, обусловленного CD4⁺лимфоцитами. Применяют при рефрактерности к СГКС.

Азатиоприн - цитостатик и иммунодепрессант, блокирует клеточное деление в результате конкуренции с естественными пуриновыми основаниями ДНК и РНК. Препарат назначают внутрь в суточной дозе 2 - 3 мг/кг, но не более 150 мг, он может быть использован отдельно или одновременно с ГКС. Курс лечения может составлять до 6 мес и может повторяться после перерыва на 3 - 4 мес. При саркоидозе, рефрактерном к ГКС, назначают также циклофосфамид, колхицин.