Чтение онлайн

path: pictures/11-13.png

Рис. 11-13. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки пациента с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов (стадия I).

path: pictures/11-14.png

Рис. 11-14. Фрагмент КТ органов грудной клетки того же пациента (наблюдение автора).

При стадии II на рентгенограммах наряду с двусторонней лимфаденопатией в корнях легких и/или средостении выявляют изменения паренхимы легких, которые могут быть очаговыми (узловыми), ретикулярными (сетчатыми) или по типу «матового стекла». Изменения располагаются чаще в средних и верхних легочных зонах (рис. 11-15). КТВР при стадии II выявляет очаги размером 2 - 10 мм с перилимфатическим распределением около корней, вдоль бронхососудистых ветвей и субплеврально (рис. 11-16). Возможно слияние очагов. Спонтанная регрессия возможна у 40 - 70% пациентов с этой стадией [1].

path: pictures/11-15.png

Рис. 11-15. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки пациента с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких (стадия II).

path: pictures/11-16.png

Рис. 11-16. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациентки с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких (стадия II).

При стадии III имеют место те же изменения в паренхиме, но отсутствует внутригрудная лимфаденопатия (рис. 1117) [31]. Лишь 10 - 20% пациентов с этой стадией имеют шанс на спонтанную регрессию.

path: pictures/11-17.png

Рис. 11-17. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациентки с саркоидозом легких (стадия III).

При IV стадии рентгенография выявляет фиброзные изменения. В средних и верхних зонах легких развиваются «сотовые» изменения. Нередко объем верхних долей уменьшается в связи с их фиброзированием, происходит втягивание корней, формирование периферических булл и кистозных изменений (рис. 1118, 1119). При IV стадии саркоидоза обструкция дыхательных путей может быть следствием смещения и искривления бронхов в результате грубых рубцовых изменений. Спонтанная регрессия изменений при этой стадии невозможна.

path: pictures/11-18.png

Рис. 11-18. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациентки с саркоидозом IV стадии (картина «сотового легкого»).

path: pictures/11-19.png

Рис. 11-19. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациентки с саркоидозом IV стадии (преобладают фиброзные изменения в легких).

Эндобронхиальное поражение является другим характерным проявлением легочного саркоидоза. Оно может быть подтверждено эндобронхиальной биопсией. Возможно развитие бронхостеноза, проявляющегося упорным кашлем, локальными хрипами и нарушением газообмена [32].

При саркоидозе возможно поражение плевры, включая плевральный выпот, утолщение плевры (рис. 1120), образование узлов в ее листках, развитие пневмоторакса и хилоторакса. В большинстве случаев поражение одностороннее, чаще справа. Мужчины и женщины страдают с равной частотой. Выпот обычно небольшой, в большинстве случаев это лимфоцитарный экссудат. Он может рассасываться спонтанно или под влиянием ГКС терапии. Очаги в плевре и субплевральные буллы выявляют при КТВР. При развитии пневмоторакса целесообразность применения ГКС неоднозначна. Хилоторакс был описан в единичных случаях и являлся следствием обструкции грудного протока [33].

ВНЕЛЕГОЧНЫЙ САРКОИДОЗ

type: dkli00287

Саркоидоз способен поражать все органы и системы. Учитывая респираторную направленность данного издания, мы ограничились кратким описанием основных внелегочных проявлений саркоидоза (табл. 11-18).

path: pictures/11-20.png

Рис. 11-20. Фрагмент КТ органов грудной клетки пациента с левосторонним экссудативным плевритом при саркоидозе.

type: dkli00138

ЛЕЧЕНИЕ

Цель лечения - предупреждение и устранение состояний, угрожающих здоровью и жизни пациентов в зависимости от преобладающей локализации саркоидоза. Этиотропная терапия не разработана.

Показания к госпитализации: проведение инвазивной диагностики (биопсии) при первичном обследовании; тяжелые нарушения ФВД, недостаточность органов и систем II степени тяжести и выше; подбор лечения при его неэффективности в амбулаторных условиях. Оптимальным для госпитализации пациентов с саркоидозом является многопрофильный неинфекционный стационар, обладающий возможностью проведения инвазивной диагностики.

Таблица 11-18. Основные внелегочные проявления саркоидоза [1, 34]

Локализация

Частота

Проявления

Печень

50–80%

Гранулемы в биоптате обнаруживают часто, но пальпируемые изменения и нарушения функции находят менее чем у 20% пациентов

Глаза

20–50%

Увеит (передний и задний), снижение зрения. Узлы в конъюнктиве, увеличение слезных желез

Селезенка

10–40%

Спленомегалия

Суставы, кости

25–39%

Артралгия, острый и хронический артрит.

Кистозные образования в костях (рис. 11-21)

Периферические лимфатические узлы

33%

Наиболее часто пальпируются шейные (чаще заднего треугольника, чем переднего), аксиллярные, эпитрохлеарные и паховые лимфатические узлы. Увеличенные узлы дискретны, подвижны, безболезненны, без изъязвлений и дренирующихся карманов

Кожа: узловатая эритема

6–30%

Глубокий васкулит кожи, наиболее частый клинико-патологический вариант панникулита (рис. 11-22). В биоптате нет гранулемы

Кожа: другие поражения

25%

Макуло-папулярные изменения, подкожные узлы, lupus pernio, гипо- или гиперпигментация, келоид (рис. 11-23, 11-24)

Кровь

4–20%

Поражения костного мозга

ЛОР-органы

1–15%

Поражается нос, реже – носовые кости и околоносовые пазухи: хронический насморк с затруднением дыхания, сухой ринит с корками. Саркоидоз носоглотки напоминает аденоид. Саркоидоз небных миндали обычно выявляется после тонзилэктомии как гистологическая находка. Саркоидоз гортани обычно проявляется диффузной инфильтрацией наружного кольца, полипо- или опухолевидными инфильтратами, приводящими к стенозу, иногда требующему трахеостомии. Поражение среднего уха, тугоухость, глухота, вестибулярные расстройства