Чтение онлайн

В среднем период от начала воздействия пыли до развития заболевания составляет 10 - 15 лет, но при неблагоприятных условиях труда может сокращаться.

Несмотря на то, что пылевые болезни легких известны с глубокой древности, патогенез силикоза далеко не ясен.

Известно, что основная роль в очищении легких от отложившейся в них пыли принадлежит альвеолярным макрофагам [9]. Начальный этап фагоцитоза пыли сопровождается активацией макрофагов с резким увеличением потребления кислорода и усилением генерации активных форм кислорода. Активное состояние макрофагов наблюдается на протяжении всего периода развития заболевания, но число активированных клеток постепенно уменьшается, а разрушенных - нарастает. В выраженных случаях силикоза альвеолярные макрофаги практически отсутствуют.

Избыточное образование активных форм кислорода может приводить к дестабилизации и гибели самих фагоцитирующих клеток и оксидантному повреждению окружающих тканей. Одновременно активные формы кислорода оказывают токсическое действие на супероксиддисмутазу легочной ткани, активность которой снижается уже на ранних стадиях силикотического процесса [10]. Снижение активности ключевого фермента антиокислительной защиты усугубляет повреждение легочной паренхимы. Большую роль в развитии пневмокониотического процесса играют, повидимому, и многочисленные ферменты, освобождающиеся из поврежденных макрофагов и клеток окружающих тканей: трипсин, плазмин, тромбин, протеазы. Активированные макрофаги высвобождают фибронектин - регуляторный гликопротеид, который является фактором адгезии фибробластов и продукция которого может быть стимулирована действием фиброгенной пыли [11].

Имеются данные об участии иммунопатологических реакций с выраженным аутоиммунным, гистамин и комплементзависимым компонентом, которые поддерживают воспалительный процесс и обусловливают снижение антиинфекционного иммунитета, что является причиной частого осложнения силикотического процесса специфической и неспецифической инфекцией [12].

Установлена важная роль в развитии силикоза ФНОальфа и интерлейкина1. Подавление данных цитокинов в эксперименте предотвращало развитие силикоза [13]. Важную роль в фиброгенезе при силикозе играют факторы роста, включая трансформирующий фактор роста-бета [14, 15].

Следует подчеркнуть, что хотя основным фактором риска пылевого фиброза легких является уровень экспозиции к кварцсодержащей пыли, существенное значение придается индивидуальной предрасположенности к заболеванию [7, 16, 17].

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Макроскопически для силикоза характерны увеличение и уплотнение легких, а также прикорневых и паратрахеальных лимфоузлов, участки эмфиземы, утолщение плевры. Силикотический процесс всегда сопровождается диффузными изменениями слизистой оболочки бронхов с формированием катаральносклерозирующего эндобронхита [4].

При интерстициальной форме силикоза микроскопически в легких на фоне диффузного склероза выявляются скопления кониофагов (макрофаги, поглотившие пыль) в просвете альвеол и клеточнопылевые очажки в зоне корней лимфатических сосудов и периваскулярно (рис. 123).

path: pictures/1203.png

Рис. 12-3. Фиброзно-кониотический процесс в межуточной ткани легкого (720).

Наиболее характерным морфологическим элементом узелковой формы силикоза являются силикотические узелки (гранулемы) на фоне межуточного фиброза с разрастанием соединительной ткани в альвеолярных перегородках, вокруг бронхов и сосудов (рис. 12-4). Основным клеточным элементом каждой гранулемы является альвеолярный макрофаг.

path: pictures/1204.png

Рис. 12-4. Типичные силикотические узелки с концентрическим расположением коллагеновых волокон (420).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Силикоз отличается скудностью клинических проявлений, особенно при сравнении с выраженностью рентгенологической картины [5]. Больные обычно предъявляют мало жалоб, лишь детальный опрос в ряде случаев позволяет выявить наличие одышки, кашля и болей в груди.

Клинические проявления силикоза нарастают по мере прогрессирования фиброзного процесса, но полного параллелизма с рентгенологическими проявлениями не установлено. Тяжесть состояния больных силикозом и выраженность клинико-функциональных проявлений, главным образом, определяются развитием осложнений. Жалобы на кашель и одышку часто связаны не столько с тяжестью фиброза, сколько с сопутствующим силикозу бронхитом. Боли в груди, как правило, неинтенсивные и характеризуются покалыванием под лопатками. Обусловлены они обычно изменениями плевры. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным даже при выраженных формах силикоза, если не возникают осложнения. Грудная клетка обычной формы; при значительной эмфиземе формируется бочкообразная деформация.

В начальных стадиях заболевания перкуторный звук над нижнебоковыми отделами легких имеет обычно небольшой коробочный оттенок. При формировании крупных фиброзных узлов перкуторный звук укорачивается, особенно над лопатками и в межлопаточных областях.

При аускультации в начальной стадии силикоза дыхание не изменено. При прогрессировании фиброза может выслушиваться жесткое дыхание; при нарастании эмфиземы - ослабленное. Для «чистого» силикоза наличие хрипов в легких не характерно. Появление хрипов чаще всего указывает на присоединение осложнений (бронхит, туберкулез и др.).

Неосложненный силикоз, как правило, протекает при нормальной температуре тела и без изменений периферической крови. Прогрессирующим формам силикоза свойственно увеличение содержания общего белка и особенно крупнодисперсных фракций глобулинов (бета и гамма), нередко повышена концентрация гаптоглобина, фибриногена, Среактивного белка, белково-связанного оксипролина при снижении экскреции с мочой его пептидносвязанных и свободных фракций.

При прогрессировании силикоза развивается ДН, степень выраженности которой не всегда коррелирует с выраженностью пневмофиброза. ФВД длительно сохраняется в пределах нормы. Однако можно наблюдать больных с начальными проявлениями болезни и значительными вентиляционными нарушениями в случае выраженного сопутствующего бронхита и эмфиземы легких. При формировании крупных фиброзных полей состояние дыхательной функции зависит от места расположения этих образований, деформации бронхиального дерева, сдавления органов средостения крупными плотными лимфоузлами и фиброзными образованиями. Постепенно происходит усугубление ДН, обусловливая развитие легочного сердца с последующей его декомпенсацией, которая и является наиболее частой причиной смерти больных.

Силикоз - хроническое заболевание. Течение его может быть различным в зависимости от условий труда, формы фиброза, выраженности осложнений. Развитие и особенности течения силикоза определяются, прежде всего, степенью агрессивности пылевого фактора (концентрация пыли, содержание свободного диоксида кремния, дисперсность пыли).

Интерстициальногранулематозная форма силикоза (рис. 12-5) имеет склонность к прогрессированию: увеличивается количество и размер узелков с их последующим уплотнением и обызвествлением. Последнему нередко предшествует значительное увеличение и скорлупообразное обызвествление внутригрудных лимфоузлов (рис. 12-6). Наиболее частым вариантом прогрессирования силикотического фиброза является слияние узелков в крупные узлы с переходом в узловую форму болезни (рис. 12-7).

path: pictures/1205.png

Рис. 12-5. Cиликоз, мелкоузелковая форма (3q).

path: pictures/1206.png

Рис. 12-6. Силикоз, интерстициальная форма со скорлупообразным обызвествлением лимфатических узлов корней легких (1р es).

path: pictures/1207.png

Рис. 12-7. Крупноузловой силикоз. Эмфизема легких. Увеличение и обызвествление лимфатических узлов корней легких. Двусторонний адгезивный плеврит и левосторонний плевроперикардит (В 3q em hi cl pq / B 3q em hi cl pq pqp).

Прогрессирование интерстициального процесса отмечается значительно реже и характеризуется, как правило, более медленными темпами.

По темпам течения различают медленно прогрессирующий (нарастание фиброза в течение 5 - 10 и более лет), быстропрогрессирующий (3 - 5 лет) и поздний силикоз (развивается спустя 10 - 20 и более лет после прекращения работы в контакте с большими концентрациями кварцсодержащей пыли). В литературе описан так называемый острый силикоз, быстро развивающийся при воздействии особо агрессивной пыли и быстро приводящий к летальному исходу (в течение 0,5 - 1,5 лет). Однако и при таком течении заболевания его неуместно называть острым, ибо силикоз всегда остается хронической болезнью.