Чтение онлайн

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных рентгенологического исследования мочевых путей, пробы с питрессином.

Лечение направлено на восстановление водного баланса в организме, для чего осуществляют внутривенные инфузии гипотонического раствора глюкозы.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ ГЕТЕРОСЕКСУАЛЬНОГО ТИПА

Это тип преждевременного полового созревания, при котором имеются нормально сформированные наружные и внутренние половые органы, но вторичные половые признаки формируются по мужскому типу.

Обычно заболевание связано с вирилизирующей опухолью надпочечников, которая продуцирует большое количество мужских половых гормонов.

У девочки внезапно появляется оволосение по мужскому типу, грубеет голос. Молочные железы не развиваются. Менструации отсутствуют. Девочки быстро заканчивают расти, так как андрогены способствуют закрыванию зон роста. Клитор может быть гипертрофирован.

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных анализа мочи на содержание 17-кетостероидов, УЗИ надпочечников и органов малого таза.

Проводится операция по удалению опухоли надпочечников.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ ИЗОСЕКСУАЛЬНОГО ТИПА

Это тип преждевременного полового созревания, при котором изменения половых органов и вторичных половых признаков происходят по женскому типу.

Существует 2 механизма развития этой патологии – центральный и периферический. При центральном механизме в основе заболевания лежит родовая травма или другое повреждение нервной системы. На этой основе при возможном воздействии на ребенка неблагоприятных факторов внешней среды, например инфекции, может произойти нарушение функционирования гипоталамо-гипофизарной системы, отвечающей в том числе и за половое развитие. Ее активация приводит к преждевременному половому созреванию. Это же возможно и при воздействии на половую систему девочки большого количества половых гормонов, что имеет место при активной опухоли яичников. Это периферический механизм развития болезни.

В детском возрасте у девочки начинают резко развиваться первичные и вторичные половые признаки – увеличиваются грудные железы, появляется оволосение по женскому типу, менструации, увеличивается рост. При периферическом механизме заболевания вначале появляются менструации, и только затем – вторичные половые признаки. При центральном механизме к перечисленным симптомам присоединяются и серьезные нарушения умственной деятельности, ребенок раздражителен, плохо контролирует свои поступки, нередко отмечается ожирение и другие нарушения обмена веществ.

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных анализа крови на половые гормоны, данных УЗИ органов малого таза, КТ головного мозга.

Необходимо устранить причину развития заболевания. При центральном механизме выявить ее обычно сложно. При периферическом – проводят операцию по удалению гормонпродуцирующей опухоли яичника.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ ИНТЕРОСЕКСУАЛЬНОГО ТИПА

Это тип преждевременного полового созревания, при котором у больного имеются внутренние женские половые органы и наружные половые органы, измененные по мужскому типу. Данная патология встречается только у девочек.

Заболевание вызывает патология со стороны коры надпочечников, которая чаще всего бывает врожденной (адреногенитальный синдром). Кора надпочечников вырабатывает недостаточное количество кортизола, что по принципу обратной связи вызывает выброс гормона гипофиза АКТГ. Через ряд последовательных механизмов это приводит к увеличению синтеза надпочечниками мужских половых гормонов.

Признаки: изменение наружных половых органов по мужскому типу происходит еще до рождения – клитор значительно увеличен в размерах и напоминает недоразвитый половой член, имеется урогенитальный синус. В период полового созревания, который начинается у таких больных очень рано, в 6–7 лет, вторичные половые признаки у них формируются также по мужскому типу. Менструации отсутствуют. Рост прекращается в возрасте 11–12 лет. Несмотря на это, у больных имеются женские внутренние половые органы.

Диагностика основана на клинической картине заболевания, исследовании мочи на уровень 17-кетостероидов, УЗИ области надпочечников.

При врожденном адреногенитальном синдроме лечение начинают с назначения того гормона коры надпочечников, в котором ощущается недостаток, чтобы восстановить нормальное соотношение гормонов в организме. Лечение гормонами необходимо начинать как можно раньше, помня о том, что после 10–12 лет изменения скелета, а значит, и рост ребенка уже необратимы. Наружные половые органы исправляют хирургическим путем.

ПРОГЕРИЯ

Это заболевание, при котором выявляются все симптомы преждевременного старения организма.

Причины точно не установлены, но имеется предположение о значении в этиологии болезни множественной недостаточности различных желез внутренней секреции, прежде всего – гипофиза.

Начинается с раннего детского возраста, когда у ребенка вдруг появляются такие симптомы, как облысение, сухость кожи, слабое развитие подкожно-жировой клетчатки и мышц, остеопороз скелета, анкилоз суставов. Кроме этого быстро прогрессирует атеросклероз, появляются заболевания сердечно-сосудистой системы, характерные только для людей пожилого возраста, – экстрасистолии, другие нарушения ритма, инфаркты миокарда, от которых такие дети чаще всего и умирают в возрасте 10–15 лет.

Диагностика основана на клинической картине болезни.

Лечение не разработано. Применяются симптоматические средства, которые не эффективны и могут лишь незначительно продлить жизнь ребенка.

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Это патология митрального клапана, при которой во время сокращения желудочков сердца створки митрального клапана прогибаются в полость левого предсердия, чего в норме не должно быть.