Чтение онлайн

• сначала ребенок должен сильно высморкаться (при этом происходит рефлекторное сужение сосудов слизистой оболочки носа);

• в течение нескольких часов больше сморкаться не следует, так как образующиеся в месте кровотечения тромбы могут оторваться и кровотечение возобновится;

• на нос накладывают носовой платок, смоченный холодной водой, и крылья носа плотно прижимают к носовой перегородке на 3–5 минут;

• если кровотечение продолжается, ватный тампон смачивают 3 % раствором перекиси водорода, вводят его в ноздрю и снова прижимают к перегородке носа. Вместо тампона можно использовать специальную гемостатическую губку;

• если кровотечение не прекращается, вызовите скорую помощь, ребенку необходима тампонада носа, то есть плотное введение в носовые ходы марлевых тампонов.

Несколько иного рода кровоточивость характерна для васкулита.

В клинику обратилась мама с мальчиком 9 лет, у которого через 2 недели после ОРЗ вновь поднялась температура тела, появились боли в обоих коленных суставах и сыпь на ногах. При осмотре ребенка на коже передней поверхности голеней и тыльной поверхности стоп обнаружены высыпания, образуемые кровянисто-бугорковыми элементами размером 2–4 мм (пурпура). Сыпь располагалась симметрично, небольшое количество элементов сыпи располагалось на ягодицах. Коленные суставы были горячими на ощупь, слегка припухшими. Движения в коленных суставах сопровождались болезненностью. Мальчика госпитализировали с диагнозом «Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)». В анализе крови были выявлены выраженные воспалительные изменения, СОЭ ускорена до 30 мм в час. При наблюдении за ребенком в клинике сыпь сначала нарастала. Кровоизлияния становились багряными, но не «цвели», а на 2-й неделе заболевания стали постепенно угасать. Уменьшилась и отечность суставов, движения в них стали безболезненными. Через 3 недели мальчик полностью поправился. При дальнейшем наблюдении за ребенком рецидивов заболевания не было выявлено. Хотя в таких случаях через некоторое время возможна новая волна высыпаний.

Причиной кожных высыпаний в таких случаях является повреждение мелких сосудиков, происходящее вследствие их закупорки тромбами, образованными на участках сосудистых стенок, поврежденных иммунными комплексами. Это приводит к разрыву закупоренных мелких сосудов и небольшим кровоизлияниям в ткань.

В процесс могут вовлекаться микрососуды не только кожи, но также суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Высыпания, подобные кожным, в этих случаях образуются на оболочках суставов, на брюшине, в почках. Поэтому при геморрагическом васкулите наряду с кожными высыпаниями возможно появление болей и припухлости суставов (чаще коленных и голенностопных). Иногда появляются интенсивные приступообразные рецидивирующие боли в животе. Может развиться кровавая рвота, появиться стул с примесью крови. В ряде случаев моча приобретает мутно-красноватый оттенок, возможно появление отеков на лице, ногах. Эти симптомы чаще сочетаются с кожной сыпью, но иногда предшествуют ее появлению. Появление любого из упомянутых симптомов – повод для вызова домой врача.

Лечение больных с васкулитом проводят в условиях стационара. Больные нуждаются в строгом постельном режиме не менее трех недель, отменяют медикаменты, на фоне которых возникла пурпура. Назначают щадящую гипоаллергенную диету (см. гл. 4). Если геморрагический васкулит развился на фоне или после перенесенной инфекции, назначают антибиотики. Целесообразен прием антигистаминных препаратов (зиртека, кларитина), а также препаратов, укрепляющих сосудистую стенку: рутина, аскорбиновой кислоты, пантотената кальция. Имеется положительный опыт применения препаратов, уменьшающих образование тромбов (антиагрегантов): курантила в сочетании с аспирином. Используют средства, активирующие растворение кровяных сгустков (компламин, теоникол и др.). При высокой активности процесса назначают преднизолон совместно с антисвертывающим средством гепарином (фраксипарином). Большая часть заболевших детей при своевременном лечении выздоравливают в течение 1–2 месяцев. Но примерно у половины заболевших заболевание рецидивирует в течение нескольких лет. У 1–2 % детей формируется хронический гломерулонефрит. После заболевания в течение 2 лет ребенку не делают прививки.

Еще одну группу заболеваний с кровоточивостью составляют коагулопатии, для которых характерна не столько синячковость, сколько кровоизлияния.

В тех случаях, когда у ребенка после минимальных травм появляются обширные болезненные, напряженные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы, предполагают дефект свертывающей системы крови – коагулопатию.

Свертывающая система крови включает много компонентов (только основных – 13). Дефицит любого из них приводит к тому или иному нарушению процесса свертывания крови. Среди коагулопатий около 80 % приходится на гемофилии.

Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной активности одного из факторов свертывания крови. Наиболее распространена гемофилия А (дефицит VIII фактора свертывания). Болеют мальчики. У девочек заболевание практически не встречается. Проявляется гемофилия чаще с возраста 1–2 лет длительными кровотечениями. После случайного небольшого пореза кожи у ребенка возникает обильное кровотечение, не останавливающееся при наложении обычной давящей повязки. Иногда впервые заболевание может проявиться длительным кровотечением после удаления зуба. После минимальных травм появляется склонность к массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы. Например, спрыгнул ребенок с небольшой ступеньки, а через час-два появляются припухлость, напряжение и резкая болезненность в коленном суставе или резко вздулась и посинела кожа на бедре. Безусловно, такому ребенку необходимо гематологическое обследование, которое позволит уточнить, дефицит какого фактора свертывания является причиной заболевания. Возможна также генная диагностика.

Систематическое лечение показано лишь детям с тяжелыми формами заболевания. Очень большое значение имеет своевременное выявление признаков кровотечения и раннее оказание помощи. Для остановки наружных кровотечений (из носа, из зубов, из ран) используют специальную гемостатическую губку, приготовленную из плазмы здорового человека с добавлением хлорида кальция и аминокапроновой кислоты.

Сначала проводят обычную обработку ранки:

• промывают холодной, желательно кипяченой водой;

• затем ранку промывают 3 % раствором перекиси водорода или очень слабым (слегка розовым) раствором марганцовки;

• края ранки смазывают 1 % раствором йода;

• дополнительно кровоточащую поверхность осушают стерильными марлевыми салфетками, а затем ватным тампоном на 3–5 минут плотно прижимают гемостатическую губку;

• оставленная в ранке губка полностью рассосется, поэтому поверх губки может быть наложена давящая повязка.

При внутренних кровоизлияниях, а также при непрекращающихся наружных кровотечениях ребенка придется срочно поместить в больницу. До приезда бригады неотложной помощи:

• ребенка следует уложить;

• к области кровоизлияния (на сустав, бедро и т. д.) прижать пузырь со льдом или бутыль с холодной водой;

• при сильной боли – дать обезболивающее средство: анальгин, эффералган, калпол.

Основой лечения в этом случае является введение пациенту компонентов крови. Наиболее часто применяют внутривенное вливание криопреципитата и концентрата PPSB, а также антигемофильной плазмы или свежезамороженной плазмы,

с которыми ребенку вводят недостающий фактор свертывания. После остановки кровотечения показано обездвиживание пораженного сустава, антибактериальная терапия (так как возможно нагноение), длительная рассасывающая и физиотерапия (так как в дальнейшем возможна тугоподвижность сустава).

Кроме перечисленных трех групп геморрагических заболеваний у детей встречаются болезни со смешанной синячково-гематомной кровоточивостью. К примеру, у ребенка наряду с кожными кровоизлияниями отмечают и носовые кровотечения, и кровоизлияния в суставы, и желудочно-кишечные кровотечения, и замедленное заживление ранок и ссадин. Так протекает болезнь Виллебранда, связанная с наследственно обусловленным низким содержанием в крови фактора Виллебранда, имеющего отношение к нормальному функционированию и тромбоцитов, и YIII фактора свертывания крови. Заболевание имеет волнообразное течение. Периоды усиления кровоточивости чередуются с ремиссиями.

Болезнь Виллебранда наследуется доминантно, то есть передается из поколения в поколение. Поэтому очень важно вспомнить, нет ли у кого-либо из ближайших родственников ребенка повышенной кровоточивости («синячковости», повторных носовых, маточных, кишечных кровотечений). Обследование и наблюдение проводит врач-гематолог. Диагноз подтверждают лабораторно: выявлением нарушения функции тромбоцитов и снижения в плазме крови фактора Виллебранда.

Ребенок с таким заболеванием должен избегать минимальных травм. Физкультурой он может заниматься по специальной программе. От видов спорта, связанных с возможным травматизмом, придется отказаться. При кровотечениях используют антигемофильную плазму и криопреципитат. Эффективно внутривенное введение эпсилон-аминокапроновой кислоты. При заболеваниях легкой и средней степени тяжести назначают аналог антидиуретического гормона (десмопрессин), стимулирующий в печени образование фактора Виллебранда.