Чтение онлайн

На основании клинических данных.

Лечение

Хирургическое – разделение пальцев и замещение дефекта местными тканями. Лучше всего оперировать детей в возрасте 5–6 лет.

СИНДРОМ «ГИСТАМИНОВОЙ» ГОЛОВНОЙ БОЛИ – односторонняя мучительная боль, повторяющаяся раз в сутки или чаще изо дня в день на протяжении нескольких недель или месяцев. «Гистаминовая» головная боль встречается преимущественно у мужчин.

Клиника

Мучительная головная боль, повторяющаяся изо дня в день на протяжении нескольких недель или месяцев. Потом наступает ремиссия, во время которой приступы пропадают на несколько месяцев или даже лет. Во время приступа на той же стороне, что и боль, как правило, отмечаются покраснение глаза, слезотечение, а также заложенность носа и выделения из него. Эти симптомы могут служить поводом для ошибочного диагноза аллергии или синусита, так как являются характерными признаками местной повышенной концентрации гистамина при различных аллергических реакциях.

Лечение

Прием анальгетических препаратов.

СИНДРОМ (ШЕГРЕНА) СУХОЙ – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением эндокринных желез, прежде всего слюнных и слезных, с постепенным развитием их секреторной недостаточности в сочетании с различными системными проявлениями. Первичный синдром Шегрена характеризуется наличием воспаления экзокринных желез (прежде всего сухого кератоконъюнктивита, ксеростомии и паренхиматозного паротита) с развитием их секреторной недостаточности, но при этом отсутствуют системные заболевания соединительной ткани и какие-либо аутоиммунные заболевания.

Вторичный синдром Шегрена развивается на фоне системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии, системной красной волчанки) или аутоиммунных заболеваний (хронического активного гепатита, аутоиммунного тиреоидита, фиброзирующего альвеолита и др.).

Этиология

Причины не известны. Предполагают роль наследственного фактора.

Патогенез

Развитие аутоиммунных реакций с появлением антител к ткани протоков слюнных, слезных и других экзокринных желез. Аутоиммунный характер заболевания подтверждается обширной лимфоидной инфильтрацией пораженных слезных и слюнных желез, а также обнаружением органоспецифических и органонеспецифических аутоантител. Лимфоидные инфильтраты продуцируют большое количество интерлейкина-2, интерлейкина-6, интерлейкина-10, способствующих развитию аутоиммунных реакций.

Клиническая картина

Поражение слезных желез, роговицы, конъюнктивы проявляется ощущением инородного тела в глазу, светобоязнью, жжением в глазах, покраснением глаз, отсутствием слез, помутнением роговицы. Поражение слюнных желез проявляется паротитом со снижением секреции слюны, сухостью во рту. Околоушные и подчелюстные железы увеличиваются, слюна густая, количество ее мало, развиваются глоссит, стоматит. Поражение других экзокринных желез со снижением функции проявляется сухостью кожи, влагалища, пищевода, носа, глотки и т. д. Развиваются полиартралгии.

Диагностика

На основании клинико-лабораторных данных. В общем анализе крови выявляются анемия, лейкопения, повышение СОЭ. В БИК отмечаются гипергаммаглобулинемия, повышение уровня общего белка, фибрина, иммуноглобулинов М и G, появление ревматоидного фактора.

Лечение

1. Применение НПВС.

2. Лечение глюкокортикоидными препаратами и цитостатиками.

3. Лечение ингибиторами протеолитических ферментов.

4. Лечение средствами, улучшающими микроциркуляцию и регенерацию.

5. Лечение основного заболевания.

6. Местное офтальмологическое лечение.

7. Местное лечение ксеростомии: частые полоскания полости рта (применение искусственной слюны; орошение полости рта сиалостимулирующей смесью следующего состава: вода дистиллированная – 100 мл, натрия цитрат – 10 мг, лимонная кислота – 6 мг, натрия хлорид—5 мг).

СИНДРОМ CREST – разновидность склеродермии в виде кальциноза (С), синдрома Рейно (R), дисфагии (нарушения проходимости пищевого комка по пищеводу) (Е), склеродактилии (S), телеангиэктазий (Т).

СИНДРОМ АНДРОГЕННОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТИ – наследственное заболевание, связанное с нарушением биосинтеза кортикостероидов вследствие дефицита ферментных систем, необходимых при синтезе гормонов коры надпочечников.

Этиология

Наследуется по рецессивному типу.

Патогенез

Повышенная секреция АКТГ, что ведет к гиперплазии коры надпочечников и усиленному синтезу тех гормонов, образование которых там возможно, что проявляется их усиленным эффектом.

Клиническая картина

Связана с избытком андрогенов; различают 5 степеней вирилизации у девочек:

1) небольшая гипертрофия клитора с нормальным входом во влагалище, с хорошим развитием малых и больших половых губ;

2) намечается вирилизация клитора, большие половые губы увеличены, малые недоразвиты, вход во влагалище сужен;

3) формируется большой клитор с головкой и крайней плотью, напоминающий половой член у мальчика, большие половые губы мошонкообразные, имеется большое отверстие уретры и влагалища;

4) клитор пенисообразный, с выходом уретры на нижней поверхности, большие половые губы напоминают мошонку, они сращены по средней линии, складчатые;

5) пенисообразный клитор, ничем не отличающийся от полового члена мальчика, с отверстием уретры на конце головки.

Для мальчиков характерна гиперпигментация кожи мошонки с рождения, яички соответствуют возрасту, половой член увеличен.

Диагностика

На основании клинических и лабораторных данных (увеличения экскреции 17-ОКС – метаболитов андрогенов в моче). Для определения пола новорожденного исследуют половой хроматин. Ультразвуковое исследование надпочечников выявляет их гиперплазию. УЗИ гениталий дает возможность определить наличие яичников и матки у девочек, яичек у мальчиков.

Лечение

Назначают кортикостероидные препараты с целью компенсации надпочечниковой недостаточности и подавления избыточной секреции андрогенов.

СИНДРОМ АРНОЛЬДА-КИАРИ – наследственное заболевание, связанное с перемещением вниз мозжечка и продолговатого мозга, с расстройствами мышления и гидроцефалией.

Клиническая картина

Мозжечковые расстройства, атаксия, нистагм, паралич, судороги, диплопия, гемианопсия, сочетающаяся с расщелиной неба.