Чтение онлайн

На основании клинических и лабораторных данных, обнаружения (минимум двукратно) очень высокой концентрации сывороточного иммуноглобулина Е.

Лечение

Симптоматическое.

СИНДРОМ ГОРНЕРА – глазозрачковый симптомокомплекс.

Этиология

Развивается в результате поражения шейного или грудного отдела симпатического ствола.

Клиника

Основными симптомами являются сужение глазной щели, сужение зрачка, экзофтальм, иногда вплоть до того, что ресничный край верхнего века опускается до края зрачка. Реакция зрачков на свет и аккомодацию сохранена, отмечаются гиперемия конъюнктивы, ангидроз, повышение температуры, расширение сосудов на соответствующей половине лица, депигментация радужки.

СИНДРОМ ДАУНА – генетическое заболевание, вызывающее умственную отсталость.

Этиология

Синдром 21-й хромосомы (трисомия – 21). Некоторые люди с синдромом Дауна имеют мозаичный набор хромосом.

Патогенез

Нарушения в генетическом аппарате.

Клиника

Плоский затылок, плоское лицо, открытый рот с высунутым языком, слюнотечение, монголоидный разрез глаз, косоглазие, короткий и широкий нос, плоская переносица, деформированные и низко посаженные уши, зубные аномалии, бороздчатый язык, небо в форме арки, короткая и широкая шея, кожная складка на шее у новорожденных, короткие конечности, патологически повышенная подвижность суставов, мышечная слабость, килевидная или воронкообразная деформация грудной клетки, врожденные пороки сердца, поперечная ладонная складка (обезьянья складка), умственная отсталость различной степени.

Диагностика

Генетическое обследование.

Лечение

Хирургическое, нацеленное на исправление врожденных пороков, антибактериальная терапия с целью лечения инфекционных заболеваний. Требуется специальное воспитание, способствующее развитию способностей больных, страдающих синдромом Дауна.

СИНДРОМ ДЕПЕРСОНАЛИЗАЦИИ – ДЕРЕАЛИЗАЦИИ – психопатологическое расстройство самосознания с субъективным чувством отчуждения собственной личности от окружающей среды, осознаваемое и болезненно переживаемое самими больными.

Этиология

Эмоциональное перенапряжение, органическое поражение центральной нервной системы, интоксикации веществами, вызывающими изменение сознания, алкогольный делирий.

Клиническая картина

Трудность описания своего состояния, отчуждение личности, затруднение контакта с людьми, отсутствие собственных взглядов, суждений, ощущение эмоциональной недостаточности, притупление или утрата способности ощущать любовь, радость, тревогу, ненависть, удовольствие. Особенности личности: инфантилизм, истерические черты лица, склонность к страхам, гиперестезия, повышенный самоанализ, склонность к аффективной лабильности.

Лечение

Симптоматическое. Назначают транквилизаторы, нейролептики, антидепрессанты. Рекомендуется психотерапия.

СИНДРОМ ДИ ГЕОРГА – наследственное заболевание (иммунодефицит), вызванное неспособностью организма бороться с инфекцией. Сопровождается врожденным отсутствием тимуса и паращитовидной железы, пороками сердца и снижением содержания кальция в крови. Больные дети склонны к инфекционным заболеваниям, вызываемым грибками Candida, у них зачастую отмечается заметное отставание в развитии.

Этиология и патогенез

Изолированный Т-клеточный иммунодефицит.

Клиника

Дисплазия лица: гипертелоризм, широкая переносица, дисплазия ушных раковин, «рыбий рот», антимонголоидный разрез глаз, возможно незаращение твердого и мягкого неба. Характерно развитие гипокальциемии, которая иногда приводит к судорогам. Отмечается задержка умственного развития.

Диагностика

Общий анализ крови, биохимия крови, вирусные маркеры, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, консультации кардиохирурга, эндокринолога, отоларинголога, окулиста.

Лечение

Трансплантация фетального тимуса. Лечение пороков сердца кардиологами. Лечение недостаточности паращитовидных желез эндокринологами.

СИНДРОМ ДРЕССЛЕРА – постинфарктный синдром аутоаллергической природы, связанный с сенсибилизацией организма, деструктивно измененным белком миокарда.

Клиника

Проявляется перикардитом, плевритом, реже – пневмонией. При анализе крови выявляется эозинофилия.

СИНДРОМ ДРЕССЛЕРА С ГИПЕРТЕНЗИЕЙ – постинфарктный синдром аутоаллергической природы, связанный с сенсибилизацией организма, деструктивно измененным белком миокарда.

Клиника

Заболевание протекает на фоне артериальной гипертензии и проявляется перикардитом, плевритом, реже – пневмонией. В анализе крови выявляется эозинофилия.

СИНДРОМ ДУГИ АОРТЫ (ТАКАЯСУ) – хроническое воспаление крупных сосудов аорты и ее ветвей, легочной артерии. Проявляется отсутствием пульса на левой лучевой артерии, отмечаются эпизоды церебральной ишемии, инсульта, слепота. Чаще заболевают девушки молодого возраста.

Этиология

Инфекционно-аллергический фактор.

Клиническая картина

Сосудистая недостаточность. При закупорке подключичных артерий возникают боль в плече, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства, снижение пульса или полное его отсутствие. Артериальное давление разное на обеих руках. Отмечаются неврологические расстройства, перемежающаяся хромота нижних конечностей, шум над подключичной, брюшной артериями, нарушение зрения, аневризма сосудов сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта, трофические расстройства конечностей вплоть до гангрены, артериальная гипертензия, перикардиты, лихорадка, миалгии, поражения кожи в виде узловатой эритемы, язвы и т. д.

Диагностика

На основании клинико-лабораторных данных. В анализе крови выявляются ускоренное СОЭ, ревматоидный фактор. Проводятся реовазографическое, аортографическое, доплерографическое исследования. При селективной ангиографии обнаруживается сужение пораженных сосудов.

Лечение

Симптоматическое. Проводят гормонотерапию, назначают антиагрегантные, спазмолитические препараты. Хирургическое лечение – эндартерэктомия, обходное шунтирование сосудистыми протезами при окклюзиях на незначительном и множественном протяжении.