Чтение онлайн

В настоящее время существуют убедительные доказательства, что специфическая тренировка дыхательных мышц при помощи тренажеров дыхательной мускулатуры улучшает функцию дыхательной мускулатуры больных МВ, уменьшает тяжесть одышки и улучшает физическую работоспособность [126, 127].

Тренировку можно проводить в домашних условиях при помощи портативных, простых в использовании приборов. Тренировка дыхательных мышц проводится созданием порогового давления во время вдоха при помощи механического инспираторного клапана. Пороговое инспираторное давление задается индивидуально, так как зависит от силы дыхательной мускулатуры пациента. Ежедневные упражнения в течение 6 нед позволили достоверно улучшить вентиляционную функцию легких, снизить одышку и повысить толерантность к физической нагрузке [128].

АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

В силу проградиентно прогрессирующего течения хронической респираторной инфекции при МВ антибактериальная терапия требует активного и систематического подхода. Во многих исследованиях было показано снижение интенсивности воспалительного процесса в результате назначения адекватной антибактериальной терапии [129]. Частое назначение курсов системных антибиотиков основано на наблюдении, что показатели легочной функции улучшаются во время проведения антибактериальной терапии, и этот эффект сохраняется в течение 1 - 2 мес после завершения курса. Таким образом, режим ежеквартального проведения курсов антибактериальной терапии позволяет восстанавливать легочную функцию и поддерживать ее в стабильном состоянии.

На ранних этапах заболевания бронхиальный секрет больных МВ инфицирован преимущественно золотистым стафилококком и, в меньшей степени, гемофильной палочкой (табл. 8-35).

Обычно в возрасте старше 5 лет начинает доминировать синегнойная палочка [130]. При высеве синегнойной палочки рекомендованы курсы внутривенной антибактериальной терапии с использованием двух антибактериальных препаратов продолжительностью не менее 14 дней, каждые 3 мес в плановом порядке или при появлении признаков обострения хронического гнойно-воспалительного процесса в легких [131].

Таблица 8-35. Антибиотики, применяемые у больных муковисцидозом при высеве из бронхиального секрета Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae

Антибиотик

Суточные дозы

для детей

Суточные дозы

для взрослых

Путь введения

Амоксициллин

50–1000 мг/кг

1 г 4 раза

Внутрь

Цефаклор

<1 года: 125 мг 3 раза

1–7 лет: 250 мг 3 раза

>7 лет: 500 мг* 3 раза

500 мг 3 раза

Внутрь

Цефуроксим

6 мес–1 год: 75 мг 2 раза

1–4 года: 100 мг 2 раза

5–10 лет: 150 мг 2 раза

11–12 лет: 250 мг 2 раза

500 мг 2 раза

Внутрь

Азитромицин

>6 мес: 10 мг/кг/день

15–25 кг: 200 мг

26–35 кг: 300 мг

36–45 кг: 400 мг

500 мг 1 раз (курс 3–5 дней)

Внутрь

Кларитромицин

<8 кг: 7,5 мг 2 раза

1–2 года: 62,5 мг 2 раза

3–6 лет: 125 мг 2 раза

7–9 лет: 187,5 мг 2 раза

>10 лет: 250 мг 2 раза

500 мг 2 раза

Внутрь

Клиндамицин

20–30 мг/кг

600 мг 4 раза

Внутрь

Котримоксазол

6 нед–5 мес: 120 мг 2 раза

6 мес–5 лет: 240 мг 2 раза

6–12 лет: 480 мг 2 раза

При тяжелой инфекции возможно увеличение дозы на 50%

960 мг 2 раза

При тяжелой инфекции возможно увеличение дозы на 100%

Внутрь

Оксациллин

100 мг/кг

2 г 3–4 раза

Внутрь

Рифампицин

10–20 мг/кг

0,6–1,2 г

Внутрь

Ванкомицин

40 мг/кг в 4 введения

1 г 2 раза

В/в

Цефтриаксон

50–80 мг/кг

4 г

В/в, в/м

С возрастом больного МВ растет число обострений хронического инфекционного процесса в легких. Критериями начинающегося обострения являются: повышение температуры, снижение веса, обнаружение новых возбудителей в мокроте, кровохарканье, усиление кашля, усугубление одышки, увеличение количества мокроты. Объективными показателями обострения могут служить десатурация гемоглобина, снижение ОФВ₁ на 15% и более, изменения в рентгенологической картине.

Выбор антибактериальных препаратов зависит от результата микробиологического исследования мокроты и антибиотикограммы. Наиболее часто применяемыми сочетаниями противосинегнойных препаратов являются карбоксипенициллины, бета-лактамные антибиотики или цефалоспорины 3-го поколения в сочетании с аминогликозидами (табл. 8-36). Препараты из группы хинолонов, чаще всего дифторированный хинолон ципрофлоксацин, - единственная группа противосинегнойных препаратов, обладающих удобством приема внутрь, часто применяется для лечения обострений легкой и средней степени тяжести.

Следует отметить парадоксальную чувствительность - Burkholderia cepacia и Stentrophomonas maltofilia к триметоприму/сульфаметоксазолу, а также чувствительность Burkholderia cepacia к хлорамфениколу.

Частые госпитализации, связанные с внедрением тактики активной терапии, в значительной степени нарушают течение повседневной жизни пациента, слишком часто прерывая работу или учебу взрослых больных МВ. Внутривенная антибактериальная терапия в домашних условиях широко применяется во многих специализированных центрах. В настоящее время нет единого мнения о сравнительной эффективности антибактериальной терапии в стационаре и на дому [132, 133].

Таблица 8-36. Антибиотики, применяемые у больных муковисцидозом при высеве из бронхиального секрета синегнойной палочки

Антибиотик

Суточные дозы для взрослых

Путь введения

Число приемов в день

Амикацин

700–1000 мг

В/в

1

Гентамицин/тобрамицин

10 мг/кг

В/в

1