Чтение онлайн

140.Авдеев С.Н., Самойленко В.А., Амелина Е.Л., Чучалин А.Г. Интенсивная терапия при муковисцидозе у взрослых. //. Пульмология, 2000: 3; 87-99)

141.SpectorM., Stern R. Pneumothorax in cystic fibrosis: a 26-year experience. // Ann. Thorac. Surg. 1989; 47: 204-207.

142.Sweeney., Fellows K. Bronchial artery embolization for severe haemoptysis in cystic fibrosis.// Chest 1990; 97:1322-1326.

143.Hodson M.E., Madden B.P.,Steven M.H.et al. Non-invasive mechanical ventilation for cystic fibrosis-a potential bridge to transplanttion. // Eur. respir. J. 1991; 4:524-527.

144.. Johnson LG, Knowles MR: New therapeutic strategies for cystic fibrosis lung disease. Cystic Fibrosis in Adults. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1999, 233-258

document:

$pr:

version: 01-2007.1

codepage: windows-1251

type: klinrek

id: kli2049549

: 08.5. БРОНХОЭКТАЗЫ

meta:

author:

fio[ru]: Я.Н. Шойхет, Н.М. Лепихин, Д.Н. Лепихина

codes:

next:

type: dklinrek

code: III.III

type: dkli00181

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Бронхоэктазы (БЭ) - стойкое, необратимое расширение ветвей бронхиального дерева, обусловленное деструкцией стенок бронхов и/или нарушением нервно-мышечного тонуса вследствие воспаления, склероза, дистрофии, гипоплазии их структурных элементов.

Впервые БЭ были описаны Р.Т.Г. Лаэннеком в 1819 г. Проблеме их генеза, диагностики и лечения за последние 50 лет посвящено много работ [1 - 3, 7 - 10, 12, 13].

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазии) - гнойно-воспалительный процесс в резко расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве, ведущий к дальнейшему необратимому расширению бронхов с нарушением их дренажной функции, к развитию ателектазов, эмфиземы, цирроза в регионарной зоне паренхимы легкого.

type: dkli00126

КЛАССИФИКАЦИЯ

Предложено немало классификаций, подразделяющих БЭ по форме (цилиндрические, варикозные, кистозные), содержимому (сухие, влажные, заполненные), механизмам возникновения (обструктивные, деструктивные, тракционные, ятрогенные после лучевой терапии, агрессивной антибиотикотерапии и др.) [5, 47]. Наиболее полно современное направление в разработке проблем классификации БЭ отражают W.M. Thurbeck и M.D. Iseman [40, 49], в основу их классификации положены этиопатогенетические принципы.

Этиопатогенетическая классификация БЭ:

– -- Постинфекционные (инфекции нижних дыхательных путей у детей, абсцедирующие пневмонии у взрослых, туберкулез; аденовирусная инфекция, коклюш, корь; другие инфекции дыхательных путей).

– -- Обструктивные (инородное тело, опухоли, внешняя компрессия дыхательных путей).

– -- Ингаляционные повреждения (вдыхание токсинов, раздражающих газов, паров, дыма, включая термические повреждения).

– -- Аспирационные (гастроэзофагеальный рефлюкс, аспирационные пневмонии, санационные процедуры).

– -- Генетически детерминированные (муковисцидоз, синдром цилиарной дискинезии, синдром Юинга).

– -- Врожденные аномалии - дисплазии (агенезии, гипоплазии, секвестрации, шунты, карликовость).

– -- Первичные иммунные расстройства (гуморальные дефекты, клеточные или смешанные расстройства, дисфункция нейтрофилов).

– -- Дефицит или аномалии альфа₁-антитрипсина.

– -- Хронические диффузные заболевания легких известной или неустановленной этиологии (идиопатический легочный фиброз, коллагенозы, саркоидоз).

– -- Идиопатические воспалительные расстройства (анкилозирующий спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника, рецидивирующий полихондрит).

– -- Другие причины (аллергический бронхолегочный аспергиллез/микоз, ВИЧ-инфекция/СПИД, «синдром желтых ногтей», радиационное повреждение).

Остаются открытыми вопросы о врожденных и приобретенных причинах БЭ, их первичности и вторичности. Вероятно, повреждение бронхов возникает у лиц с генетическими дефектами или предрасположенностью к патологии, так как подавляющее большинство БЭ формируется в детском и юношеском возрасте. К первичным относят БЭ при врожденных аномалиях и генетических заболеваниях легких. Вторичные БЭ могут быть обусловлены любыми причинами, вызывающими повреждения легких.

Сохраняет свою актуальность деление БЭ по клиническому течению (фазы ремиссии и обострения), по распространенности (поражение сегментов, доли легкого, двусторонний процесс). Расширение эндоскопических возможностей обусловило подразделение БЭ на центральные (проксимальные бронхи, включая субсегментарные) и периферические (дистальнее субсегментарных, с 5-й по 16-ю градацию).

По форме БЭ подразделяют на цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые, кистоподобные, смешанные.

Для выбора тактики лечения БЭ целесообразно выделять формы их течения:

1. Интермиттирующее течение.

2. Осложненное течение:

– -- легочным кровотечением;

– -- патологией плевральной полости:

– ----- спонтанным пневмотораксом;

– ----- эмпиемой плевры;

– -- патологией ткани легкого:

– ----- абсцессом и гангреной;

– ----- циррозом;

– -- сепсисом;

– -- внелегочными процессами:

– ----- язвой желудка и двенадцатиперстной кишки;

– ----- амилоидозом.

type: dkli00182

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Бронхоэктазии среди других заболеваний легких составляют от 10% до 30% [10]. При флюорографии органов грудной клетки их выявляют, по мнению авторов, у 1 - 2 из 1000 человек, а при обследовании с применением бронхографии - у 0,5% населения. По данным патологоанатомических исследований БЭ диагностируют у 2 - 4% взрослого населения. Выявление бронхоэктазий у ²/₃ больных происходит в возрасте до 20 лет. При этом в возрасте до 10 лет БЭ одинаково часто наблюдаются у мальчиков и девочек, а среди взрослых мужчины болеют чаще, чем женщины в 1,5 - 3 раза. В последние годы количество больных БЭ в специализированной клинике, несмотря на повышение диагностических возможностей, уменьшилось. Это, вероятно, связано с повышением эффективности лечения болезней органов дыхания в детском возрасте, включая патологии, способствующие развитию БЭ.

type: dkli00194

ПАТОГЕНЕЗ

Бронхоэктазии относятся к полиэтиологическим процессам. Основная причина развития бронхоэктазии в детском и юношеском возрасте - это продуктивное воспаление дистальных воздухопроводящих путей. Деструктивные изменения мышечного и эластического компонентов стенки сопровождаются дилатацией бронхов и функциональными нарушениями [14]. Застой слизи вызывает надсадный кашель с растяжением стенок, разбрызгиванием секрета, закупоркой терминальных бронхиол. Спадение альвеолярной ткани приводит к объемному уменьшению долек, уплотнению перибронховаскулярного интерстиция. Параллельно с вентиляционными нарушениями снижается перфузия легочной паренхимы. Формирование бронхоэктазов часто сочетается с хроническим бронхитом и эмфиземой (ХОБЛ). Среди больных ХОБЛ их выявляют в 18 - 27% [25].