Чтение онлайн

Цилиарная дискинезия при отсутствии обратного расположения органов также проявляется повторными бронхитами и пневмонией, развитием хронического бронхита, но у многих больных грубая патология легких не развивается, что, очевидно, связано с меньшей степенью дисфункции ресничек.

Диагноз при наличии обратного расположения органов не труден, при отсутствии обратного расположения органов он может быть подтвержден данными электронной микроскопии биоптата слизистой оболочки носа или бронхов, а также исследования подвижности ресничек в фазовоконтрастном микроскопе.

Лечение предусматривает проведение постурального дренажа в течение всей жизни больного, интенсивное антибактериальное лечение легочных обострений и синусита, применение муколитиков и экспекторантов. Показания к оперативному лечению крайне ограничены в связи с распространенностью основного дефекта и обусловленной этим возможностью прогрессирования процесса после резекции легких.

type: dkli00248

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ

АГЕНЕЗИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Отсутствие или недоразвитие легочной артерии или ее ветвей в одном легком часто сочетается с пороками сердца и гипоплазией легкого, однако встречаются и изолированные формы. Васкуляризация легкого происходит за счет избыточно развитых бронхиальных артерий.

Болезнь не имеет характерных клинических симптомов. В анамнезе обычно есть указания на частые ОРВИ, у ряда больных - с обструктивным синдромом.

При объективном исследовании на стороне поражения отмечают уплощение грудной клетки за счет некоторого уменьшения объема легкого и выслушивают ослабленное дыхание. Стойких хрипов, как правило, нет.

На рентгенограммах на стороне поражения заметны сужение легочного поля, повышенная прозрачность легочной ткани, уменьшение корня легкого и усиление его рисунка на противоположной стороне. На томограммах обнаруживают отсутствие или резкое уменьшение ствола или ветвей легочной артерии. Диагноз подтверждается данными пневмосцинтиграфии и ангиопульмонографии.

Прогноз изолированных форм этих пороков развития в детском возрасте обычно благоприятный, хотя возможно развитие легочной гипертензии, инфекции и кровотечений.

Подозрение на агенезию или гипоплазию легочной артерии возникает при обнаружении на снимке разницы в прозрачности легких или при уменьшении размеров одного из них.

Дифференциальную диагностику проводят с хронический бронхиолитом с облитерацией, спонтанным пневмотораксом, врожденной или компенсаторной эмфиземой.

Лечение хирургическое, показания к нему окончательно не разработаны. Важна профилактика бактериальных инфекций во время ОРВИ.

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ АНЕВРИЗМЫ И СВИЩИ ЛЕГКИХ

При данном пороке развития существует патологическая связь между ветвями легочной артерии и вены, вследствие чего происходит сброс венозной крови в артериальное русло и развивается гипоксемия. При сообщении между сосудами крупного и среднего калибра говорят об артериовенозных свищах. В случае патологической связи между мелкими сосудами они расширяются и образуют конгломерат, который принято называть артериовенозной аневризмой. Преимущественная локализация данного порока развития - нижние доли легких.

Клинические проявления (одышка, цианоз, деформация пальцев, полицитемия и др.) связаны с хронической гипоксемией. Может наблюдаться кровохарканье. При выслушивании легких в зоне поражения может быть обнаружен сосудистый шум.

При рентгенотомографическом исследовании выявляют затемнение округлой формы, связанное с расширенными извитыми сосудами. Ангиопульмонография позволяет уточнить диагноз и определить объем хирургического вмешательства, которое является единственным радикальным методом лечения этого порока развития.

АНОМАЛЬНОЕ ВПАДЕНИЕ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Этот редкий порок развития легкого часто сочетается с пороками сердца, но встречаются и изолированные формы. Различают полный и неполный аномальный дренаж легочных вен. При неполном варианте одна или две вены впадают в правую половину сердца, остальные - в левое предсердие. Чаще аномально впадают легочные вены правого легкого. При полном аномальном дренаже все легочные вены впадают в правое предсердие или в полые вены, а кровь из правого в левое сердце попадает через межпредсердные сообщения.

Клинические проявления данного порока развития обусловлены гемодинамическими нарушениями и зависят от количества аномально впадающих вен, а также от сопутствующих аномалий. При изолированной транспозиции одной из долевых легочных вен клинические проявления могут долго отсутствовать, тогда как при полном аномальном дренаже у ребенка с рождения отмечают тяжелую гипоксию (отставание в физическом развитии, цианоз, одышку, деформирование концевых фаланг пальцев и др.).

При частичном аномальном дренаже симптомы гипоксии выражены меньше, цианоз не характерен. В анамнезе у детей отмечают частые респираторные заболевания. Изменения на ЭКГ зависят от степени нарушения гемодинамики; обычно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка, реже - правого предсердия. При дефекте межпредсердной перегородки может быть выявлена гипертрофия левого предсердия.

На снимках при частичной транспозиции легочных вен определяют усиление легочного рисунка, гипертрофию правого желудочка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Тень аорты узкая, с уменьшенной амплитудой пульсации. Иногда определяют пульсацию корней легких. При впадении вен в верхнюю полую вену отмечают расширение тени сосудистого пучка. При впадении вен в правое предсердие выявляют расширение ствола легочной артерии, увеличение тени корней легких, усиление легочного рисунка за счет увеличения диаметра артериальных сосудов.

Особый вариант аномального дренажа легочных вен - синдром «ятагана» . При этом пороке развития вены правого легкого или чаще его нижней доли сливаются в широкий дугообразно изогнутый общий ствол, идущий вдоль правой границы сердца в краниальнокаудальномедиальном направлении (форма ятагана), который, проходя через правый купол диафрагмы, впадает в нижнюю полую вену. Помимо аномального дренажа легочных вен при синдроме «ятагана» наблюдают недоразвитие правого легкого или его частей, декстрапозицию сердца, а также сочетание с другими пороками и аномалиями развития (пороками сердца, секвестрацией, аномалиями бронхов).