Чтение онлайн

Клинические проявления зависят от остроты воспалительного процесса. При остром течении болезни поражение легких развивается одновременно с вовлечением других органов и систем и протекает особенно тяжело на фоне высокой активности процесса. Хроническое течение может быть субклиническим.

Легочные изменения при СКВ чаще всего связаны с инфекцией, которая является основной причиной появления новых инфильтратов. У больных СКВ восприимчивость к инфекции, особенно на фоне лечения ГКС и иммуносупрессивными препаратами, очень высока. Наряду с обычными возбудителями, пневмония может быть вызвана Nocardia asteroides.

ПЛЕВРИТ ПРИ СКВ

В рамках синдрома воспаления серозных оболочек, который при СКВ встречается чаще, чем при других СЗСТ, поражение плевры в момент установления диагноза выявляется у 20% больных, а на аутопсии - в 50 - 100% случаев. Плеврит обычно бывает двусторонним, он может быть сухим или экссудативным. При небольшом количестве выпота плеврит протекает малосимптомно. При рентгенологическом исследовании выявляют утолщение плевры, чаще с двух сторон, приподнятость диафрагмы. Иногда выпот бывает массивным, нередко сочетается с перикардитом. В экссудате выявляют высокое содержание иммуноглобулинов и типичных для СКВ антиядерных аутоантител (табл. 11-15).

При неадекватной противовоспалительной терапии образуются спайки и шварты, происходит осумкование выпота, реже - облитерация плевральных полостей. Массивные спайки могут деформировать диафрагму, подтягивать ее вверх, приводя к ее высокому стоянию с обеих сторон. Кроме активного воспаления, плеврит при СКВ может быть вызван инфекцией, легочным эмболизмом, сердечной недостаточностью или уремией при люпус-нефрите.

Таблица 11-15. Плевральный выпот при СКВ

Характер

серозный или серозно-геморрагический

Белок

>3 г/л

Лейкоциты

3–5x10 9/л (в острой стадии нейтрофилы, при хроническом течении мононуклеары или лимфоциты)

Глюкоза

>60 мг/дл (эквивалентно глюкозе сыворотки)

Комплемент (С 3и С 4)

снижен

АНФ

позитивный

LE-клетки

обнаруживаются

ОСТРЫЙ ВОЛЧАНОЧНЫЙ ПНЕВМОНИТ И АЛЬВЕОЛЯРНЫЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ СКВ

Острый волчаночный пневмонит (ОВП) - редкое легочное проявление СКВ, которое наблюдается в 1 - 4% случаев, сочетается с экссудативным плевритом, сопровождается лихорадкой, одышкой, кашлем с мокротой, кровохарканьем.

Патогенез ОВП изучен мало; повидимому, ведущую роль играют васкулиты и отложение иммунных комплексов в легочной ткани. Патологические изменения при ОВП неспецифичны и включают воспаление стенок альвеол, альвеолярные геморрагии, появление гиалиновых мембран, повреждение интерстиция, капиллярный тромбоз, депозиты иммуноглобулина и комплемента и диффузные капилляриты.

На рентгенограммах грудной клетки выявляются диффузное усиление легочного рисунка, в базальных отделах легких - одно и двусторонние альвеолярные или интерстициальные инфильтраты, которые могут быть ограниченными или диффузными, дисковидные локальные ателектазы, высокое стояние купола диафрагмы. Возникновение дисковидных ателектазов связывают с воспалением в альвеолярной стенке, перибронхиальной и периваскулярной соединительной ткани.

Диагностика может быть затруднена изза сходных изменений при инфекционных пневмониях. ОВП редко (<2%) сопровождается диффузными альвеолярными геморрагиями, летальность при этом достигает 50 - 90%. В основе этого синдрома лежит легочный капиллярит. Кровохарканье отмечается у 35 - 58%. У четверти больных ДАГ проявляются выраженной одышкой, кашлем, высокой лихорадкой. Характерны значительные рестриктивные нарушения ФВД, снижение DLco. На фоне нарастающей тяжелой гипоксемии более чем у половины больных возникает потребность в ИВЛ. Развитие ДАГ ассоциируется с тяжелым люпус-нефритом, внутригоспитальной инфекцией, применением циклофосфана.

При появлении ДАГ особенно важно исключить вторичную инфекцию. Назначение высоких доз ГКС и цитостатиков при наличии вторичной инфекции может привести к значительному ухудшению состояния. Дифференциальный диагноз острого пневмонита с ДАГ нужно проводить с пневмонией, коагулопатиями, уремией, ТЭЛА, застойной сердечной недостаточностью при сердечных заболеваниях, гранулематозом Вегенера, синдромом Гудпасчера и микроскопическим полиангиитом.

ИЗЛ ПРИ СКВ

ИЗЛ при СКВ встречается в 3 - 8% случаев; как правило, ассоциируется с хроническим течением болезни и проявляется мягкими обострениями; может быть резидуальной формой в исходе острого пневмонита. Клинически, наряду с персистирующей одышкой при нагрузке и непродуктивным кашлем, нередко отмечаются плевральные боли. Гистологически в легких выявляются лимфоцитарные инфильтраты с перибронхиальной лимфоидной гиперплазией и в разной степени выраженный фиброз. Морфологические типы ИЗЛ при СКВ не изучены. Ранние проявления ИЗЛ при СКВ на обзорных рентгенограммах легких могут быть не обнаружены или проявляются в виде одно или двусторонних затемнений линейной формы в базальных отделах легких. Поздние изменения проявляются на рентгенограммах понижением прозрачности легочного фона за счет объемного уменьшения легких и формированием различных деформаций легочного рисунка вплоть до «сотового легкого». При СКВ описаны варианты интерстициального фиброза, которые по своей рентгенологической картине мало отличаются от изменений, выявляемых при фиброзирующем альвеолите.

СИНДРОМ «УСАДКИ» ЛЕГКОГО ПРИ СКВ

Синдром «усадки» легкого (СУЛ) связан с дисфункцией дыхательных мышц. СУЛ может быть проявлением обострения основного заболевания. Обычно СУЛ не сочетается с генерализованной мышечной слабостью, хотя и может быть проявлением общего мышечного синдрома. Больные предъявляют жалобы на одышку, усиливающуюся в положении сидя (когда роль диафрагмы увеличивается). Рентгенологически выявляют высокое стояние куполов диафрагмы, дисковидные ателектазы, уменьшение легочных объемов, при этом интерстициальные поражения отсутствуют. Линейные ателектазы чаще локализуются в базальных отделах легких и связаны с плевритом и высоким стоянием купола диафрагмы. ФВД нарушена по рестриктивному типу, DL_СО может быть сниженной или нормальной. При длительном течении СКВ на поздних стадиях болезни встречается вариант СУЛ с плохим прогнозом, связанный с мышечной слабостью дыхательных мышц и диафрагмы. На аутопсии в таких случаях обнаруживают утолщение и фиброзирование диафрагмы.

ТЭЛА ПРИ СКВ

Тромбоэмболические изменения у больных СКВ с антифосфолипидным синдромом обнаруживаются в 35 - 42% случаев и могут быть обнаружены с помощью ангиографии сосудов легких и КТВР. Необходима настороженность в отношении ТЭЛА, если у больного с СКВ и антифосфолипидным синдромом появляются одышка и плевральные боли.

ЛЕЧЕНИЕ ПОРАЖЕНИЙ ЛЕГКИХ ПРИ СКВ

Лечение поражений легких при СКВ проводится в рамках общих принципов лечения основного заболевания, основой которых являются ГКС и иммуносупрессивные средства. Доза ГКС зависит от остроты и тяжести процесса и составляет в период обострения максимально 1 - 2 мг/кг массы тела в сутки. В наиболее тяжелых случаях применяют плазмаферез, пульс-терапию метилпреднизолоном с циклофосфамидом. Схема пульс-терапии включает 3дневный курс введения метилпреднизолоном по 1000 мг в сутки и циклофосфамида по 1 г однократно на вторые сутки. При необходимости курсы повторяют ежемесячно в течение 3 - 6 мес. Прогноз СКВ с поражением легких ухудшается у больных с пневмонитом при присоединении вторичной инфекции, легочной гипертензии. Легочные геморрагии плохо отвечают на терапию и относятся к жизнеугрожающим состояниям [12].

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит - тяжелое аутоиммунное заболевание суставов, поражающее примерно 1 - 2% населения. В типичном проявлении РА - хроническое симметричное воспаление синовиальной оболочки, в первую очередь суставов кистей и стоп, постепенно приводящее к их деструкции. Женщины болеют примерно в 2,5 раза чаще мужчин, преимущественно в возрасте 35 - 50 лет. Для болезни характерна выработка аутоантител класса IgМ к собственным иммуноглобулинам (ревматоидные факторы), которые обнаруживаются в сыворотке крови в умеренных и высоких титрах [1].

Наряду с поражением суставов у 40 - 50% больных развиваются системные внесуставные проявления, к которым относят лихорадку, похудание, анемию, ревматоидные узелки, увеличение лимфатических узлов, иногда в сочетании со спленомегалией, признаки васкулита кожи, ревматоидные поражения внутренних органов и нервной системы. Полагают, что их причиной является ревматоидный васкулит мелких сосудов. Особенно тяжелые формы васкулита развиваются у больных с криоглобулинемией. Достоверный диагноз устанавливается по данным гистологического исследования биоптатов, в которых обнаруживается некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибров.