Чтение онлайн

Иридоциклит при саркоидозе +(H22.1*)

Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе +(G53.2*)

Саркоидная(ый):

артропатия +(M14.8*)

миокардит +(I41.8*)

миозит +(M63.3*)

D86.9 Саркоидоз неуточненный.

type: dkli00285

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ДИАГНОСТИКА

Клинические проявления саркоидоза варьируют от случайно выявленного по изменениям на рентгенограмме состояния до хронической прогрессирующей дисфункции органов, фатальных церебральных и кардиоваскулярных поражений. Саркоидоз является «диагнозом исключения», требующим гистологического подтверждения.

АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

При сборе анамнеза следует установить наличие признаков артрита (с поражением голеностопных суставов, мелких суставов рук и ног), узловатой эритемы, снижение зрения, сроки прохождения последнего планового лучевого исследования грудной клетки. При осмотре выявляют узловатую эритему, саркоидоз кожи в виде пурпурных плотных бляшек. Проявление на лице «ознобленной волчанки» часто сочетается с поражением костей и хроническим прогрессирующим поражением легких.

При остром течении (чаще I - II стадии) характерен синдром Лефгрена (до 30%): лихорадка, двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, полиартралгия и узловатая эритема. Синдром Лефгрена в 80% случаев предполагает спонтанную ремиссию без терапии ГКС. Значительно реже встречается синдром Хеерфордта - Вальденстрема: лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла - признак доброкачественного течения саркоидоза).

При хроническом течении (чаще II - IV лучевые стадии) проявления болезни вариабельны. Для саркоидоза характерны слабость, повышенная утомляемость (до 90%), непродуктивный кашель, дискомфорт и боль в грудной клетке, боль в суставах, снижение зрения, одышка смешанного или инспираторного характера, сердцебиение.

Физикальное обследование: легочные проявления скудные и нетипичные (жесткое дыхание, сухие хрипы), расширение перкуторно определяемых границ средостения; увеличение размеров печени, селезенки. Могут выявляться паралич лицевого нерва, периферические нейропатии. Поражение сердца проявляется аритмиями, возникающими без предшествующей патологии сердечнососудистой системы. Описаны случаи остановки сердца при саркоидозе, явившейся причиной внезапной смерти [21, 22].

ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

В клиническом анализе крови могут иметь место лейкопения, лимфопения, повышение СОЭ. Биохимические исследования крови выявляют гипергаммаглобулинемию, гиперкальцийурию, гиперкальциемию; определяется повышение концентрации АПФ в сыворотке крови и БАЛ. Соотношение лимфоцитов CD4⁺/CD8⁺ в лаважной жидкости более чем 3,5 является признаком, характерным для саркоидоза, чувствительность которого составляет 53%, а специфичность - 94%. При выявлении и каждом обострении обязательно не менее 3 раз исследуют мокроту или БАЛ на микобактерии туберкулеза.

Проба Квейма-Зильцбаха представляет собой внутрикожное введение пастеризованной суспензии селезенки или лимфатического узла, пораженных саркоидозом. Биопсия папулы, образующейся в месте введения через 4 - 6 нед у больного саркоидозом, выявляет характерные гранулемы. Стандартный антиген Квейма отсутствует, что является одной из причин того, что проба не нашла широкого практического применения.

Рентгенография органов грудной клетки обязательна на этапе выявления. КТВР на этапе первичного и динамического обследования проводится для выявления основных лучевых синдромов: внутригрудной лимфаденопатии, симптома «матового стекла», легочной диссеминации, локальных теней, фиброза и булл, уплотнения плевры. Рентгенография кистей рук направлена на поиск костных кистозных образований. УЗИ и КТ органов брюшной полости выявляет гепато и/или спленомегалию.

МРТ необходима при саркоидозе центральной нервной системы, печени, сердца для выявления фокусов и гранулем.

Исследование ФВД на ранних стадиях позволяет обнаружить снижение максимальных объемных скоростей на уровне 50 и 75% ЖЕЛ, позднее - снижение ЖЕЛ, ОЕЛ и DL_co. Нарушения ритма и проводимости, выявляемые на ЭКГ, являются признаками поражения сердца и неблагоприятного прогноза. При первичном обследовании показан мониторинг ЭКГ по Холтеру.

При бронхоскопии выявляются синдромы сдавления бронхов, расширение карины. Трансбронхиальная видеоторакоскопическая биопсия легкого или внутригрудных лимфатических узлов, биопсия кожи, печени, периферических лимфатических узлов выявляют характерные дискретные, компактные, неказеифицированные гранулемы, состоящие из высокодифференцированных одноядерных фагоцитов - эпителиоидных клеток, многоядерных гигантских клеток и лимфоцитов. Гигантские клетки могут содержать цитоплазматические включения, такие как астероидные тельца и тельца Шауманна. Центральная часть гранулемы состоит преимущественно из CD4⁺лимфоцитов, тогда как CD8⁺лимфоциты представлены в периферической зоне [23].

type: dkli00137

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика саркоидоза основана на исключении других заболеваний, перечень которых определяется преимущественной локализацией процесса. При внутригрудной лимфаденопатии исключают туберкулез, лимфомы и другие опухоли легких и средостения. При синдроме легочной диссеминации исключают туберкулез, опухолевые диссеминации, профессиональные заболевания, альвеолиты, поражения легких при системных заболеваниях соединительной ткани. При суставном синдроме исключают ревматоидный артрит и другие болезни системы соединительной ткани, а также более редкие симптомокомплексы, сходные с саркоидозом, такие как синдром Блау семейное мультисистемное гранулематозное воспаление и синдром Пертеса - Юнглинга хронический доброкачественный гранулематоз. Сходство с системным саркоидозом имеет болезнь Эрдхайма - Честера - редкий мультисистемный гистиоцитарный синдром неизвестной этиологии, поражающий обычно взрослых: гистиоцитарная инфильтрация вызывает боль в костях, ксантелазму и ксантому, экзофтальм, несахарный диабет, интерстициальные изменения в легких. При развитии изолированного паралича лицевого нерва саркоидоз необходимо отличать от синдрома Мелькерссона - Розенталя - редкой патологии, характеризующейся триадой из припухания лица и губ, рецидивирующего паралича лицевого нерва и «складчатого» языка. При поражении глаз дифференциальную диагностику проводят прежде всего с туберкулезными иридоциклитом и увеитом. Дифференциальной диагностики требует также спленомегалия. При поражении ЦНС дифференциальный диагноз проводится с опухолевыми поражениями и туберкулемами головного мозга, которые имеют сходство с «саркоидомами» - скоплениями гранулем, образующими фокусы на КТ и МРТ. Саркоидоз включен в перечень дифференциально-диагностических заболеваний при синдроме внезапной смерти (саркоидоз сердца), при метрорагиях (саркоидоз матки), при семиномах (саркоидоз яичка и придатков), при галакторее неясного генеза (саркоидоз гипофиза) [24 - 26].

type: dkli00286

САРКОИДОЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Поражение легких и внутригрудных лимфатических узлов при саркоидозе встречается наиболее часто - в 90% случаев. Симптомы и объективные данные неспецифичны: кашель (чаще сухой), укорочение дыхания, чувство дискомфорта, заложенности и боль в груди. Аускультативно могут определяться жесткое дыхание, сухие хрипы. Возможно полное отсутствие жалоб и физикально выявляемых изменений. ФВД часто бывает нормальной даже при выраженных изменениях в легких на рентгенограммах. Проба с бронхолитиками, как правило, отрицательная. Только при формировании распространенного пневмофиброза возникают рестриктивный синдром и снижение диффузионной способности легких. В отдельных случаях ограничение воздушного потока может быть следствием эндобронхиального поражения, приводящего к локальному стенозу. Динамика нарушений газообмена при саркоидозе является хорошим индикатором эффективности лечения [27, 28].

Классическое описание изменений при саркоидозе на рентгенограммах органов грудной клетки по стадиям было сделано Скаддингом [29]. В настоящее время все чаще прибегают к более совершенному методу получения изображения - КТВР [30]. Рентгенологические стадии саркоидоза (от 0 до IV) не отражают хронологической последовательности развития заболевания, но коррелируют с вероятностью того или иного исхода.

Стадия 0 характеризуется отсутствием изменений на рентгенограммах органов грудной клетки, встречается в 5 - 10% случаев, однако при проведении КТВР у половины пациентов обнаруживают изменения легочной ткани. Кроме того, у 20 - 30% пациентов с 0 стадией саркоидоза встречаются нарушения ФВД, а у некоторых при биопсии легких выявляют характерные гранулемы. Тем не менее на этой стадии мала вероятность прогрессирования болезни.

Стадия I характеризуется двусторонним увеличением лимфатических узлов корней легких и средостения. Классически они расположены в корнях, паратрахеально и в аортопульмональном окне (рис. 11-13, 11-14). Хотя на рентгенограммах в легких изменений нет, у этих пациентов в 55% случаев при биопсии легких обнаруживают саркоидные гранулемы. КТВР при этой стадии позволяет обнаружить лимфаденопатию и в менее типичных местах, таких как переднее и заднее средостение или подмышечная область, а также кальцинацию лимфатических узлов [31]. Стадия I нередко ограничивается только рентгенологическими проявлениями, спонтанная регрессия возможна в 55 - 90% случаев [1].