Чтение онлайн

path: pictures/1108a.png

path: pictures/1108b.png

Рис. 11-8. Криптогенная организующаяся пневмония: гистологическая картина (а) и КТ (б).

Дифференциальный диагноз КОП, кроме бактериальной пневмонии, проводят с хронической эозинофильной пневмонией, бронхоальвеолярным раком и лимфомой легких.

При функциональных исследованиях чаще всего выявляют умеренные рестриктивные изменения (снижение RV, FRC), бронхиальная обструкция встречается редко (20%), в основном у курильщиков. У большинства больных обнаруживают выраженное снижение DL_C_О и признаки нарушения газообмена. Гипоксемия в покое или при физической нагрузке встречается более чем у 80% больных.

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Морфологическая картина КОП характеризуется наличием полиповидной грануляционной ткани, состоящей из пролиферирующих фибробластов и миофибробластов, в просвете респираторных бронхиол и альвеол и хронического воспаления, окружающего альвеолы (рис. 11-8). Изменения альвеол (организующаяся пневмония) всегда преобладают над поражением бронхиол (бронхиолит), поэтому данное заболевание характеризуется рестриктивными нарушениями и относится к группе интерстициальных заболеваний легких. Патологические изменения имеют, как правило, «пятнистое», перибронхиальное распространение, без значительного нарушения легочной архитектоники. В альвеолах часто находят пенистые макрофаги. Выраженные фиброзные изменения и формирование сотового легкого не характерны для КОП.

При цитологическом исследовании БАЛ, как правило, обнаруживают высокий лимфоцитоз (> 25%); пропорция нейтрофилов и эозинофилов также повышена. Также могут встречаться пенистые макрофаги, тучные и плазматические клетки. Соотношение CD4/CD8 обычно снижено. Трансбронхиальная биопсия может показать характерные морфологические признаки КОП, но не позволяет исключить ассоциированные изменения. Для гистологической верификации КОП рекомендовано проведение открытой или торакоскопической биопсии легких.

ТЕРАПИЯ И ПРОГНОЗ

Спонтанное улучшение при КОП описано, но бывает редко. Терапия выбора при КОП - пероральные ГКС. Клиническое улучшение наступает уже через 1 - 3 суток от начала приема первой дозы, рентгенологические изменения обычно исчезают через несколько недель. Обычно начинают с преднизолона в дозе 0,75 мг/кг/сутки, затем через 2 - 4 недели дозу постепенно уменьшают, общая длительность терапии ГКС составляет от 6 до 12 мес. При снижении дозы ГКС рецидивы заболевания возникают довольно часто - в 58% случаев, в такой ситуации вновь увеличивают дозу стероидов. Прогноз при КОП обычно благоприятный, большинство больных полностью излечивается при приеме ГКС. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на стероиды и неуклонно прогрессирующее течение КОП, предикторами которого являются преимущественно ретикулярный тип по данным КТ, отсутствие лимфоцитоза в БАЛ. У таких больных рекомендовано использование цитостатиков (циклофосфамида, азатиоприна).

type: dkli00271

ДЕСКВАМАТИВНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) является довольно редким заболеванием из группы ИИП. Первое описание ДИП было сделано в 1965 г. Liebow и соавт. На протяжении многих лет ДИП рассматривали как раннюю, клеточную стадию ИЛФ; долгое время считалось, что ОИП является поздней, фибротической его стадией. Однако в настоящее время ДИП считается самостоятельным заболеванием. Сам термин «десквамативная интерстициальная пневмония» не является точным, скорее всего, это дань историческим традициям, так как ранее предполагалось, что основными клеточными элементами, выявляемыми в просвете альвеол, являются десквамированные эпителиальные клетки, а не альвеолярные макрофаги, как было установлено позднее.

Эпидемиология ДИП практически не изучена. По данным трех работ, представлявших описание больных ДИП, средний возраст пациентов на момент появления симптомов ДИП составлял 42, 42 и 46 лет. Среди всех больных ДИП более 90% являлись курильщиками. Кроме того, описаны редкие случаи ДИП, ассоциированной с другими состояниями - СЗСТ, реакциями на лекарственные препараты, экспозицией к факторам внешней среды. Фокальная аккумуляция макрофагов в паренхиме легких получила название «ДИПподобные реакции», такая картина может присутствовать при ряде других заболеваний легких. Гистологическая картина ДИП была также описана у детей с мутацией гена, кодирующего протеин сурфактанта С.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Самым частым симптомом ДИП, как и при других ИИП, является одышка, возникающая сначала при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания - и в покое. По данным разных исследований, одышка встречается у 85 - 100% больных и является главной причиной обращения за медицинской помощью. Вторым по частоте симптомом ДИП является кашель, чаще всего сухой или с продукцией скудной мокроты; жалобы на кашель предъявляют 40 - 80% больных ДИП (табл. 11-12). Начало заболевания обычно незаметное, постепенное. Системные признаки (лихорадка, артралгии и др.) встречаются редко. При физикальном обследовании примерно у половины больных присутствует крепитация; кроме того, также довольно часто у больных ДИП (13 - 50%) выявляют симптом «барабанных палочек». Лабораторные показатели при ДИП не дают дополнительной информации.

Таблица 11-12. Эпидемиологические, клинические и функциональные особенности больных с ДИП и РБ-ИЗЛ

Показатели

ДИП (n = 23)

РБ-ИЗЛ (n = 12)

Мужчины, n (%)

11 (48)

8 (67)

Возраст, лет

46 ± 10

43 ± 7

Анамнез курения

Курильщики (%)

18 (78)

10 (83)

Экс-курильщики (%)

2 (8)

2 (17)

Не курившие (%)

3 (13)

0 (0)

Статус курения, пачек/лет

38 ± 21

29 ± 21

Симптомы

Нет (%)

1 (4)

1 (8)

Одышка (%)

20 (87)

9 (75)

Кашель (%)

10 (43)

6 (50)

Боли в грудной клетке (%)

4 (17)

1 (8)

Физикальные признаки

Крепитация (%)

13 (57)

5 (42)

Барабанные палочки (%)

6 (26)

3 (25)

ФВД

Рестрикция (%)

6 (30)

5 (50)

Обструкция (%)

3 (15)

3 (30)

Снижение DL CO(%)

7 (35)

1 (10)

Нет изменений (%)

4 (20)

1 (10)

Наиболее частым изменением ДИП, выявляемым при проведении функциональных тестов, является выраженное снижение DL_CO. У больных ДИП показатели DL_CO очень редко лежат в нормальном диапазоне и чаще всего снижены до 50% и менее от должных величин. При далеко зашедших стадиях заболевания у больных может наблюдаться гипоксемия, которая заметно усиливается при физической нагрузке. При ДИП возможно нарушение вентиляции и по обструктивному, и по рестриктивному типам, хотя рестриктивные нарушения встречаются в два раза чаще (табл. 11-12).