Чтение онлайн

Характеристика процесса

I

Опухоль не выходит за пределы ипсилатеральной плевральной полости: париетальная плевра, легкое, перикард, диафрагма

II

Опухоль инвазирует грудную стенку или вовлекает органы средостения, противоположную медиастинальную плевру, поражены лимфоузлы средостения

II

Опухоль пенетрирует диафрагму, вовлекая брюшину, вовлечена противоположная плевра. Поражены лимфоузлы за пределами грудной полости

IV

Отдаленные гематогенные метастазы

Таблица 13-7.Классификация мезотелиомы плевры (Brigham, D. Sugarbaker)

Стадии

Для оценки распространения (1993)

Для оценки прогноза и показаний к отдельным методам лечения (1997)

I

Опухоль не выходит за пределы ипсилатеральной плевральной полости: париетальная плевра, легкое, перикард, диафрагма. Прорастание в грудную стенку только в местах выполнения биопсии

Полностью резецируема

II

Опухоль не выходит за пределы ипсилатеральной плевральной полости: париетальная плевра, легкое, перикард, диафрагма. Прорастание в грудную стенку в местах выполнения биопсии. Поражение ипсилатеральных лимфоузлов (N1N2)

На грани операбельности и/или интраплевральное поражение лимфоузлов

III

Распространение опухоли на грудную стенку, средостение, сердце. Распространение через диафрагму на брюшину. Поражение лимфоузлов N3

Локальное расширение и экстраплевральное распространение

IV

Отдаленные гематогенные метастазы

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

Семиотика злокачественных мезотелиом плевры неспецифична. Клиническая картина при различных гистологических вариантах злокачественной мезотелиомы и на ранних стадиях сходная. Первыми проявлениями, как правило, бывают боль в грудной клетке при дыхании и повышение температуры тела. Отмечается быстрое накопление в плевральной полости геморрагического экссудата, сопровождающееся одышкой [40, 41]. В начале развития заболевания боль локализованного характера и непостоянная. Затем нарастает и становится интенсивной, упорной по мере увеличения опухоли в размерах и прорастания в окружающие органы и ткани, симулируя при этом межреберную невралгию. Если опухоль локализуется в области верхушки легкого, то отмечается иррадиация боли в лопатку, плечевой сустав, руку на стороне поражения. Поражение опухолью реберной плевры чаще сопровождается болями в грудной клетке. При прорастании купола плевры появляются синдром Горнера, боли в грудной клетке и надключичной области. А если опухоль исходит из медиастинальной плевры, то при ее росте развивается компрессионный синдром - одутловатость лица и шеи, чувство стеснения за грудиной, расширение поверхностных вен грудной стенки. При выраженном процессе наиболее частые симптомы - диспноэ (обычно в результате большого количества жидкости в плевральной полости) и боль в грудной клетке. Они могут быть ассоциированы с конституциональными симптомами, особенно потерей веса и утомляемостью. Дополнительные симптомы включают кашель, гипертермию, потливость, слабость, отсутствие аппетита, вплоть до анорексии. Нехарактерными и нечастыми симптомами являются миалгия, афония, дисфагия, вздутие живота, тошнота и неприятный вкус во рту, а также спонтанный пневмоторакс, рост в виде опухолевидного образования в легком с его сегментарным или лобарным коллапсом, поражение гортанного нерва или сдавление верхней полой вены в результате инвазии в средостение. При осмотре можно выявить сглаженность межреберных промежутков и отсутствие изменения формы грудной клетки при дыхании после эвакуации экссудата. На поздних стадиях отмечается уменьшение объема и подвижности гемиторакса. При перкуссии - укорочение перкуторного звука и отсутствие дыхательной экскурсии легких. При аускультации дыхательные шумы прослушать, как правило, не удается за счет выраженного утолщения плевры. Распространение через диафрагму может привести к обсеменению брюшины и асциту, что часто находят на аутопсии. Изредка это вызывает неуверенность относительно расположения первичного очага. Симптомы, вызванные метастазами в лимфоузлах, изредка являются превалирующими в клинической картине мезотелиомы. Гематогенные метастазы плевральной мезотелиомы могут быть найдены в легких, печени, надпочечниках, костях, мозге или почках, хотя клиническая картина мезотелиомы в качестве метастатического заболевания является редкой. [16, 18, 19].

ДИАГНОСТИКА

Дооперационная диагностика злокачественных мезотелиом - одна из наиболее трудных задач. Она включает:

– --анализ жалоб и анамнеза;

– --лучевую диагностику (многоплоскостная рентгеноскопия и рентгенография; компьютерная томография; магнитнорезонансная томография; позитронноэмиссионная томография; ультразвуковая диагностика);

– --эндоскопическую диагностику;

– --взятие биопсийного материала соответствующего качества;

– --верификацию диагноза (гистологические, иммуногистохимические, электронно-микроскопические методы).

Обзорная рентгенография является ориентировочным первичным методом диагностики (рис. 13-33, 13-34). Требуется детализация рентгенографической информации для того, чтобы заподозрить наличие злокачественной мезотелиомы плевры по следующим признакам: утолщение париетальной плевры, гидроторакс (и иногда гидропневмоторакс; рис. 13-35), уменьшение объема гемиторакса, смещение средостения в сторону поражения.

path: pictures/1333.png

Рис. 13-33. Рентгенограмма органов грудной полости больного с диффузной злокачественной мезотелиомой плевры справа.

path: pictures/1334.png

Рис. 13-34. Рентгенограмма органов грудной полости больного с диффузной злокачественной мезотелиомой плевры слева.

path: pictures/1335.png

Рис. 13-35. Рентгенограмма органов грудной полости больного с диффузной злокачественной мезотелиомой плевры слева, осложненной гидропневмотораксом.

Компьютерная томография и/или (предпочтение клиники) магнитнорезонансная томография являются основными методами в диагностике и стадировании злокачественной мезотелиомы плевры (рис. 13-36).

path: pictures/1336a.png

path: pictures/1336b.png

Рис. 13-36. КТ органов грудной полости больного с диффузной злокачественной мезотелиомой плевры: а - на уровне нижней трети трахеи; б - на уровне нижней трети грудной полости.

Признаками мезотелиомы плевры на компьютерной томографии является диффузное утолщение плевры с максимальной выраженностью на уровне 4 - 7 ребер с зонами бугристого разрастания в виде узлов или пластинчатого равномерного утолщения [42, 43]. На компьютерных томограммах можно выявить вовлечение в процесс легкого, контралатеральной плевры, перикарда, диафрагмы, поражение лимфоузлов, спинного мозга через межпозвонковые отверстия. Кроме того, метод позволяет выявить скопление жидкости, которая в основном обнаруживается в нижних отделах или по ходу междолевых щелей, чаще при пластинчатом росте опухолей.

Позитронно-эмиссионная томография в первую очередь применяется для выявления метастатического распространения злокачественной мезотелиомы плевры, как лимфогенного, так и гематогенного. Данный метод позволяет уточнить и наметить зоны для биопсии.

Позитронно-эмиссионная томография/компьютерная томография является одним из новых методов лучевой диагностики, позволяющим с высокой степенью вероятности стадировать злокачественную мезотелиому плевры на диагностическом этапе.

Ультразвуковая диагностика позволяет уточнить локализацию жидкости и осуществить целенаправленную пункцию с целью забора материала.

Эндоскопические исследования. Торакоскопия под видеоконтролем позволяет под контролем зрения получить достаточное количество материала для морфологической верификации диагноза, а также уточнить резектабельность процесса и в отрицательных случаях одномоментно выполнить плевродез. Лапароскопия производится при подозрении на наличие метастазов в брюшной полости и для оценки ипсилатерального купола диафрагмы с одномоментным выполнением биопсии при необходимости, даже когда отсутствуют макроскопические изменения. Медиастиноскопия может идентифицировать некоторые, но не все метастатически пораженные лимфоузлы средостения, т.к. около 25% из них расположены в местах, недоступных для этого исследования [16, 19].

Открытая биопсия плевры показана при невозможности проведения торакоскопии. Торакотомию применять не следует, так как она повышает риск имплантации опухолевых клеток в грудную стенку и таким образом может повлиять на техническую возможность последующей радикальной операции. У больных с запаянной плевральной полостью биопсийный материал может быть взят через 5сантиметровый разрез с очень ограниченной резекцией ребра [16].

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ВЕРИФИКАЦИЯ ДИАГНОЗА

При выявлении злокачественной мезотелиомы плевры независимо от методов исследования (клинических или лучевых) во всех случаях требуется морфологическая верификация диагноза. Точный диагноз злокачественной мезотелиомы ставится с помощью биопсии плевры на видеоторакоскопии. Хотя возможна также биопсия толстой иглой под контролем КТ [44]. При цитологическом исследовании выявление злокачественной мезотелиомы вызывает определенные трудности [19, 45]. Нередко необходимы многократные исследования жидкости и использование дополнительных методов диагностики. Эпителиоидная мезотелиома в цитологическом материале определяется чаще (91%). Нередко признаки анаплазии клеток при мезотелиоме отсутствуют, их трудно дифференцировать с пролиферирующими мезотелиоцитами. Следует отметить характерный для мезотелиомы признак - клетки прилежат друг к другу с адаптацией их формы: круглую центральную клетку охватывают полулунные клетки. Подобные комплексы не обнаруживались при железистом раке. Этот признак был описан GiaKhan Nguen и соавт. [46]. При высокодифференцированной эпителиоидной мезотелиоме в препаратах имеются многочисленные однотипные образования в виде шаров, состоящие из мелких клеток. Отмечаются митозы. Двухфазная и саркоматоидная мезотелиомы по цитологическому материалу диагностируются реже, возможно, в результате менее выраженного слущивания клеток в плевральную полость. В этом случае обнаруживаются эпителиальные клеточные скопления, а также единичные опухолевые фибробластоподобные клетки. В саркоматоидной мезотелиоме отмечены клеточные скопления, подобные фибросаркоме. При иммуноцитохимическом исследовании материала больных мезотелиомой при отрицательной реакции на раковоэмбриональный антиген (СЕА) BerEP4 и CD15⁺клетки опухоли положительны на НВМЕ1, виментин и цитокератины (C MNF 116, C AE1/AE3), тромбомодулин, калретинин [47 - 49].