Чтение онлайн

– катетеризация подключичной вены;

– катетеризация левых отделов сердца;

– эзофагоскопия;

3. Новообразования.

4. Инфекции:

– --Туберкулезный лимфаденит.

– --Неспецифический медиастинит.

– --Восходящий лимфангиит.

– --Филариоз.

5. Прочие:

– --Венозный тромбоз:

– левого подключично-яремного сегмента;

– верхней полой вены;

– --Легочный лимфангиоматоз.

– --Хилоперитонеум.

– --Кишечные лимангиэктазии (или ретикулярная гиперплазия).

– --Синдром желтых ногтей.

– --Фиброз средостения.

– --Воспаление грудного лимфатического протока.

– --Амилоидоз.

– --Синдром Горама (Gorham).

Если причину хилоторакса установить невозможно, то он считается идиопатическим.

Более половины хилотораксов вызвано опухолями, и среди них лимфома занимает приблизительно 75%. На втором месте стоит травма, чаще всего в результате торакальной или сердечнососудистой операции. Частота хилоторакса после кардиоторакальных операций невысока (0,5 - 2,5% [44, 45]), однако в связи с большим количеством таких операций возможность данного осложнения требует внимания. Хилоторакс развивается наиболее часто после хирургической травмы грудного лимфатического протока или его главных ветвей (рис. 13-28), но также может быть связан с множеством других состояний. Обычно он односторонний. Например, хилоторакс может возникнуть справа после эзофагэктомии, поскольку грудной лимфатический проток наиболее часто повреждается при диссекции дистального отдела пищевода. Если медиастинальная плевра повреждена с обеих сторон, может возникнуть двухсторонний хилоторакс. Левосторонний хилоторакс может возникнуть после левосторонней шейной диссекции, особенно в области слияния подключичной и внутренней яремной вен, катетеризации центральной вены и других манипуляций. Хилоторакс может также последовать за нехирургическими травмами, такими, как проникающие и тупые травмы грудной клетки или области шеи (например, непенетрирующие травмы, сопровождающиеся гипер-экстензией позвоночника или переломом позвонков), и даже явиться следствием подъема тяжестей, чрезмерных вытягиваний, сильного кашля или рвоты, родов и др. [46]. Он также встречается у новорожденных в результате родовой травмы и в виде так называемого первичного плеврального выпота плода (когда невозможно установить никакую явную причину) [41]. Наследственные лимфангиэктазии - это редкое заболевание, которое может вызвать хилоторакс плода [47]. Также происхождение хилоторакса может быть обусловлено хилоперитонеумом в результате движения хилезной лимфы через диафрагму в плевральную полость (по уже имевшимся или вновь сформированным порам). Хилоперитонеум имеет многие причины, сходные с таковыми при хилотораксе. Сообщалось, что даже цирроз печени может вызвать это осложнение [48].

path: pictures/1328.png

Рис. 13-28. Хилоторакс вследствие повреждения грудного лимфатического протока при операции пневмонэктомии с лимфодиссекцией по поводу рака левого легкого.

Хилоторакс может быть также результатом множества других доброкачественных и злокачественных заболеваний, которые вовлекают лимфатическую систему средостения или шеи.

АНАТОМИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Как уже было сказано выше, хилоторакс формируется в результате поступления лимфы, богатой триглицеридами и хиломикронами из грудного лимфатического протока и его главных ветвей. Хиломикроны формируются в тонкой кишке и поступают по путям лимфооттока в cisterna chyli и грудной лимфатический проток. Наиболее часто грудной лимфатический проток начинается в животе из cisterna chyli, которая локализуется по средней линии около уровня второго поясничного позвонка. Отсюда грудной лимфатический проток поднимается в грудную клетку через аортальное отверстие диафрагмы на уровне Т10 - Т12 и проходит непосредственно около аорты справа. Выше диафрагмы он наиболее часто остается в правой половине грудной клетки, располагаясь непосредственно позади пищевода между аортой и непарной веной. Продолжаясь вверх, проток лежит непосредственно справа от позвоночника. Приблизительно на уровне Т4 - Т6 он пересекает позвоночник позади аорты и ее дуги, переходя в левой половине в заднее средо-стение. Затем он входит в верхнее средостение между дугой аорты и подключичной артерией слева от пищевода. После входа в грудную клетку он формирует дугу приблизительно на уровне ключицы или немного выше нее, далее идет вниз впереди левой подключичной артерии, тирео-цервикального ствола и тел позвонков и непосредственно слева и позади сонных сосудов. Сразу медиально к передней скаленной мышце он, двигаясь вниз, дренируется в области соединения внутренней яремной и подключичной вен. Из-за крайней вариабельности основного протока и его ветвей, а также наличия множества лимфовенозных анастомозов накопление лимфы в грудной клетке или ее подтекание из проникающих ран могут быть в результате множества травм и заболеваний. Повреждения грудного лимфатического протока до пересечения им срединной линии в основном приводят к правостороннему хилотораксу, после его перехода на левую сторону позвоночника - к левостороннему хилотораксу.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Симптоматика, физикальные и рентгенологические данные при хилотораксе будут такими же, как и при другом плевральном выпоте соответствующего размера. Плевральная боль в грудной клетке и гипертермия встречаются редко, так как лимфа в грудном лимфатическом протоке и его ветвях обладает бактериостатическими свойствами и способна оставаться неинфицированной при комнатной температуре несколько недель, кроме того, она не обладает раздражающим действием на ткани и не вызывает утолщения плевры [41]. При хилотораксе нетравматического характера начало и развитие симптомов постепенное. Первыми симптомами, как правило, являются диспноэ при нагрузке и дискомфорт на пораженной стороне. При травматическом хилотораксе имеется латентный период 2 - 10 дней между травмой и началом клинических проявлений [49], в течение которого лимфа может накопиться в заднем средостении и сформировать там хилому, имеющую вид опухоли заднего средостения на рентгенографии грудной клетки и исчезающую после разрыва медиастинальной плевры и формирования хилоторакса [12].

Основная опасность хилоторакса для жизни - потеря дренируемой наружу лимфы, а это 1,5 - 2,5 л жидкости в день, богатой белком, жирами, электролитами и лимфоцитами. Это быстро истощает больного и приводит к метаболическим нарушениям и иммунодефициту. Поэтому конституциональные симптомы не заставят себя ждать [50]. В норме в каждых 100 мл содержится 0,4 - 5 г жира, 65 - 220 мг холестерина, 2,21 - 5,9 г белка (обычно более 3 г), в том числе 1,1 - 4,1 г альбумина, 1,1 - 3,1 г глобулина, до 2,4 г фибриногена, 48 - 200 мг сахара. Основным клеточным компонентом являются Тлимфоциты [12, 49].

ДИАГНОСТИКА

На обзорной рентгенограмме будет выявляться плевральный выпот. Уровень жидкости при хилотораксе более пологий, чем при плевритах (рис. 13-29).

path: pictures/1329.png

Рис. 13-29. Схематическое изображение рентгенограммы больного с хилотораксом.

Диагноз основывается на анализе жидкости. Классически хилоторакс имеет вид опалесцирующей жидкости, похожей на молоко. Однако по некоторым наблюдениям она может быть серозно-геморрагической, например, на голодный желудок. После отстаивания жидкость при хилотораксе разделяется на 3 слоя: верхний сливкообразный содержит хиломикроны; средний похож на молоко; нижний содержит клеточные элементы. Когда после цетрифугирования мутность жидкости остается, то это почти всегда является результатом высокого содержания в ней жира. Уровень триглицеридов более 1100 мг/л (1,24 ммоль/л), отношение уровней триглицеридов в плевральной жидкости к крови более 1,0, отношение уровней холестерина в плевральной жидкости и крови менее 1,0 очень подозрительны на лимфу, в то время как уровень триглицеридов менее 50 мг/мл исключает диагноз хилоторакса [43]. Промежуточные уровни требуют анализа липопротеинов для доказательства присутствия хиломикронов для обоснования диагноза. Некоторые считают наиболее надежным тестом дать per os сливки и проследить изменения дренажной жидкости, так как больные, не получающие питания per os (что нередко после травмы), имеют значительно сниженный уровень триглицеридов в плевральной жидкости, что может привести к ложно-отрицательному результату.

Для установления причины хилоторакса при отсутствии травмы следует в первую очередь исключать лимфому. КТ грудной клетки и средостения, брюшной полости и забрюшинного пространства поможет выявить лимфаденопатию, а у женщин с паренхиматозными инфильтратами в легких - легочный лимфангиолейомиоматоз. Другой полезной диагностической процедурой у больных нетравматическим хилотораксом может быть двухсторонняя лимфангиография, позволяющая выявить место подтекания лимфы и иногда установить причину. В качестве альтернативы применяется лимфангиосцинтиграфия с меченным технецием-99m альбумином [51].

Плевральная биопсия и торакоскопия обычно не показаны больным с хилотораксом, т.к. редко помогают установить его причину.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Только три состояния могут дать молочно-подобный выпот: 1) хилоторакс, 2) псевдохилоторакс, 3) эмпиема плевры. Если после центрифугирования супернатант выпота становится прозрачным, то это, скорее всего, эмпиема плевры. Если он остается мутным, то необходима микроскопия осадка и определение холестерина, триглицеридов и хиломикронов в выпоте. При псевдохилотораксе у большинства больных в осадке будут кристаллы холестерина и повышенный уровень холестерина в жидкости (>250 мг/100 мл или >6,45 ммоль/л) [12].

ЛЕЧЕНИЕ

План лечения любого хилоторакса зависит от его причины, количества отделяемой жидкости и состояния больного. Выделяются три основных направления лечения хилоторакса: 1) нутритивную поддержку и уменьшение подтекания лимфы; 2) купирование диспноэ удалением скопившейся лимфы и предупреждение ее накопления в плевральной полости; 3) закрытие дефекта. Как правило, большинство больных лечат коротким периодом голодания с полным парентеральным питанием, дренированием плевральной полости и наблюдением в течение 2 недель (так как половина дефектов в течение 2 недель закрываются самостоятельно [52]). При продолжении значительного отхождения лимфы (более 500 мл в сутки у взрослых или более 100 мл в сутки у младенцев), несмотря на полное парентеральное питание и хорошее расправление легкого, рекомендуется раннее хирургическое лигирование протока. При небольшом подтекании лимфы и невозможности полного парентерального питания считается приемлемым использовать безжировую диету или применять триглицериды со средней длиной цепи [53]. Октреотид, по некоторым данным, способствует прекращению подтекания лимфы, хотя механизм его действия не совсем ясен [54].

Если по истечении 2 недель потери лимфы остаются высокими, показано хирургическое закрытие дефекта, которое может быть выполнено различными доступами. При торакотомии возможно лигирование как самого дефекта при его надежной идентификации, так и грудного лимфатического протока (рекомендуется проводить с правой стороны сразу после его появления изпод диафрагмы или с обеих сторон дефекта [55]), а также париетальная плеврэктомия. Непосредственно перед операцией для лучшей визуализации дефекта рекомендуют дать per os сливки. В центрах, где имеется достаточный опыт, успешно применяют видео-ассистированную эндоскопическую торакальную операцию с лигированием дефекта, клипированием или заклеиванием его или лигированием грудного лимфатического протока [19]. Недавно было успешно применено лапароскопическое лигирование грудного лимфатического протока [56]. Также применяется лимфатическая эмболизация и блокада грудного лимфатического протока [57].

Если по истечении 2 недель потери лимфы снижаются (и составляют менее 250 мл в день), то лечение продолжают в течение еще 1 недели. Если потери лимфы прекратились, дренаж удаляют. При продолжении потери лимфы показано хирургическое закрытие дефекта указанными выше способами.

При невозможности закрытия дефекта или лигирования грудного лимфатического протока показано плевроперитонеальное шунтирование, которое позволяет избежать выведения лимфы (и ее составляющих) из организма [58, 59], или плевродез.