Чтение онлайн

type: dkli00394

ОТДЕЛЬНЫЕ ВИДЫ НОВООБРАЗОВАНИЙ СРЕДОСТЕНИЯ

Среди новообразований, поражающих вилочковую железу, встречаются тимомы, тимолипомы, кисты тимуса, нейроэндокринные опухоли и злокачественные опухоли тимуса. Кроме того, тимус, как лимфоидный орган, может быть мишенью для метастатического поражения при раке других органов или при лимфомах.

ТИМОМЫ

Тимомы являются самыми частыми опухолями переднего средостения, составляя примерно 23 - 27% от всех новообразований. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто, при этом пик заболеваемости приходится на возраст 40 - 50 лет. У детей тимомы встречаются редко [21]. При этом ¹/₃ пациентов не предъявляет никаких жалоб (рис. 14-1). Симптомы при тимомах могут быть связаны либо с компрессией окружающих тканей, либо с системными проявлениями в виде паранеопластических синдромов. Наиболее известным системным паранеопластическим синдромом при тимомах является миастения (30 - 40%) [22]. Аутоиммунный характер заболевания подтверждается выявлением у больных тимомами высокого титра антител к ацетилхолиновым рецепторам и скелетным мышцам. С другой стороны, примерно у 10 - 15% всех больных, страдающих миастенией, при обследовании выявляется тимома, а еще у 50 - 60% - гиперплазия вилочковой железы [10, 22]. Больные тимомой с миастенией имеют плохой прогноз, плохо поддаются консервативному лечению и имеют худшие результаты при тимэктомии. В 3 - 15% при тимомах встречаются гипогаммаглобулинемия и аплазия красного костного мозга. Кроме того, у больных тимомами могут выявляться дерматомиозит, системная красная волчанка, апластическая анемия, ревматоидный артрит и другие аутоиммунные заболевания [3].

path: pictures/1401.png

Рис. 14-1. Инкапсулированная тимома. а - рентгенограмма; б - КТ.

Гистологически тимомы разделяют на доброкачественные (медуллярные и кортико-медуллярные), злокачественные 1й категории (кортикально-клеточные) и злокачественные 2й категории (рак тимуса) [23]. Однако даже доброкачественные по гистологическому строению опухоли могут иметь инвазивный характер роста. Для оценки степени инвазии тимом используется классификация Masaoka [24].

Для удаления опухоли чаще используют срединную стернотомию, реже торакотомию, а при маленьких хорошо инкапсулированных опухолях - торакоскопию. 50 - 60% всех тимом являются доброкачественными и требуют только хирургического лечения. При выявлении инвазии в окружающие органы и ткани больным проводят лучевую терапию, а при наличии лимфогенных или гематогенных метастазов - химиотерапию. Нерезектабельные опухоли тимуса можно подвергнуть химио- и лучевой терапии. Поскольку радиочувствительность тимом достаточно велика, такое лечение позволяет значительно продлить жизнь и улучшить ее качество у больных со злокачественными инвазивными тимомами. Пятилетняя выживаемость больных с тимомами составляет для 1 - 2й стадий - 90%, для 3й стадии - 60%, для 4й стадии - менее 25% [21].

НЕЙРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Нейрогенные опухоли развиваются из межреберных нервов или симпатических ганглиев и чаще всего выявляются в заднем средостении (рис. 14-2). Нейрогенные опухоли чаще встречаются у взрослых старше 25 - 30 лет. Лишь 10 - 12% нейрогенных опухолей средостения у взрослых являются злокачественными, поэтому они часто оказываются «случайной находкой» при флюорографических осмотрах. У 40% детей встречаются злокачественные нейрогенные опухоли [9].

path: pictures/1402.png

Рис. 14-2. КТ больного с нейрогенным образованием в заднем отделе средостения.

При этом виде опухолей самый частый симптом - боль в грудной клетке, связанная с компрессией нерва или пролежнем надкостницы ребра или позвонка. Компрессия спинного мозга при нейрогенных опухолях встречается нечасто, и выявляется при опухолях типа «песочных часов», распространяющихся в спинномозговой канал через межпозвонковые отверстия [25]. Ряд нейрогенных опухолей у детей обладают гормональной активностью, что свидетельствует об их злокачественности [10, 26].

Шваннома - опухоль, исходящая из оболочки нервных стволов, составляет от 40 до 60% всех нейрогенных опухолей [25]. Эти образования могут быть довольно больших размеров. Во время операции можно обнаружить их связь с межреберным нервом или корешком. Лечение этого вида неврином только оперативное.

Нейрофиброма - опухоль, состоящая из нервных оболочек и нейронов, встречается в 10% всех нейрогенных опухолей. Нейрофибромы средостения могут быть одним из проявлений генерализованного нейрофиброматоза (болезнь Реклинхаузена, тип II) [27]. С возрастом увеличивается риск малигнизации нейрофибромы. 25 - 30% опухолей - злокачественные с быстрым агрессивным ростом и плохим прогнозом [25]. Лечение - хирургическое.

Нейробластома является наиболее низкодифференцированной опухолью, происходящей из симпатической нервной системы, в 10% - с первичным поражением средостения, более чем 75% встречаются у детей в возрасте до 4 лет, большинство - гормонально активны и продуцируют ванилин-миндалевую кислоту в количествах, достаточных для появления системного симптомокомплекса [10], включающего гипертензию, лихорадку, рвоту и диарею. Часто встречаются метастазы в кости, печень, лимфатические узлы, опухоль может прорастать в спинной мозг.

Ганглионеврома - доброкачественная опухоль из зрелых нервных клеток симпатического ганглия. Обычно капсула у них выражена недостаточно хорошо и при резекции могут возникнуть трудности.

Ганглионейробластомы состоят из зрелых и незрелых клеток, имеют склонность к инвазивному росту. У взрослых пациентов встречаются редко, чаще поражают детей в возрасте до 3 лет [25].

Параганглионарные опухоли развиваются из клеток симпатической нервной системы, поэтому часто содержат элементы нейроэндокринной ткани (клетки APUDсистемы) [28]. Феохромоцитома является типичным представителем параганглионарных опухолей с синтезом катехоламинов. В средостении встречается крайне редко. Хемодектомы - нехромафинные параганглионарные опухоли, происходят из хеморецепторов, расположенных вокруг дуги аорты и блуждающего нерва и секретируют катехоламины [29].

ЛИМФОМЫ

Лимфома является диффузной опухолью лимфоидной ткани, однако приблизительно у 5 - 10% больных средостение является первым или единственным местом проявления заболевания. Гистологически выделяют лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), диффузную Вклеточную лимфому и лимфобластную лимфому [30].

Лимфогранулематоз встречается у 60% всех больных с изолированной медиа-стинальной формой лимфомы [31], как правило, у молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет, поражает лимфоузлы переднего средостения и другие лимфоидные органы, в частности вилочковую железу. При этом возникает компрессионный синдром (синдром верхней полой вены, боль), лихорадка, похудание, кожный зуд [30]. На начальных стадиях лимфогранулематоз может быть бессимптомным. Наиболее частым гистологическим подтипом болезни Ходжкина в средостении является нодулярный склероз.

Диффузная В клеточная лимфома является второй по частоте изолированной лимфомой средостения. При Вклеточных лимфомах отмечается бимодальное распределение заболеваемости по возрастам. В возрасте 30 - 40 лет опухоль чаще поражает женщин и располагается в переднем средостении, в возрасте старше 60 - 65 лет - мужчин и располагается в заднем средостении [32]. Вклеточная лимфома характеризуется довольно быстрым ростом, компрессионными симптомами, вовлечением внутрибрюшных лимфоузлов, почек, надпочечников, печени, легких, перикарда, плевры.

Лимфобластная лимфома - в высшей степени агрессивная опухоль, чаще встречается у детей и подростков. Поражение органов и лимфоузлов брюшной полости при этом виде лимфомы встречаются достаточно редко, зато часто поражается ЦНС, периферические нервы [30]. При лимфобластных лимфомах поражается костный мозг (лейкемизация) с развитием клинических и гематологических признаков острого лимфобластного лейкоза [10].

Лимфомы являются нерезектабельными опухолями, поэтому главной задачей хирурга при лимфоме является надежная гистологическая верификация диагноза с минимальной травмой для больного.

Лечение лимфом заключается в проведении химио- и лучевой терапии. В течение последних 20 лет результаты лечения ходжкинских лимфом значительно улучшились, и в настоящее время 5летняя выживаемость при лечении лимфогранулематоза достигает 75%. Для оценки эффективности терапии используют МРТ, сцинтиографию с галлием и ПЭТ [33].

ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Опухоли возникают из примитивных полипотентных зародышевых клеток, которые мигрируют в средостение во время раннего эмбриогенеза. Они составляют до 15% у взрослых и 25% у детей из всех новообразований средостения. Опухоли располагаются в переднем средостении, хотя описаны казуистические случаи локализации герминогенных опухолей в заднем средостении [34].