Чтение онлайн

Современная классификация герминогенных опухолей средостения базируется на определении клеточного состава образования, выделяют доброкачественные тератомы, семиномы и эмбриональные опухоли. Эмбриональные опухоли, в свою очередь, подразделяются на хорионкарциномы, опухоли желточного мешка, эмбриональный рак и тератокарциномы [31, 34, 35].

Тератомы составляют около 10% от всех опухолей средостения, и почти всегда располагаются в переднем или висцеральном отделе средостения, состоят из множества разнообразных тканей, находящихся вне пределов своей обычной локализации.

Доброкачественные тератомы являются наиболее частой опухолью переднего средостения у детей. У взрослых тератомы встречаются одинаково часто среди мужчин и женщин в возрасте 20 - 40 лет. Тератомы содержат различные компоненты первичных зародышевых слоев: эктодермальные - кожа, волосы, потовые и сальные железы, зубы, причем элементы кожи встречаются более чем в 90% тератом, мезодермальные - жир, хрящевую и костную ткань, гладкие мышцы, энтодермальные - респираторный или кишечный эпителий и ткань поджелудочной железы [10, 35].

Примерно 75% тератом содержат только зрелые клетки, без признаков нарушения дифференцировки и злокачественности. Однако у молодых людей тератомы могут иметь склонность к озлокачествлению, особенно если в их составе есть незрелые элементы.

Клинические проявления у 60% больных с доброкачественными тератомами отсутствуют и опухоли оказываются случайными находками. Среди клинических проявлений наиболее частыми являются компрессионные синдромы: боль, кашель, одышка, компрессия бронхов с развитием обтурационного пневмонита. Откашливание волос (трихофтиз) или содержимого, похожего на продукт сальных желез, является патогномоничным для доброкачественной тератомы и развивается вследствие пенетрации стенки тератомы в прилежащий бронх [36]. При КТ определяется образование в проекции переднего средостения, неоднородное по плотности, содержащее жидкостные включения, элементы сала, жира, кальцинаты (рис. 14-3). Изредка можно увидеть хорошо сформированные зубы или кости в проекции образования, это является весьма характерным рентгенологическим признаком тератомы [35].

path: pictures/1403.png

Рис. 14-3. Рентгенограмма (а) и КТ (б) больного со зрелой тератомой.

Лечение тератом средостения заключается в их радикальном хирургическом удалении вне зависимости от наличия или отсутствия незрелых клеточных элементов в опухоли, поскольку малигнизация тератом описана лишь у 25% больных. Наиболее часто используемым доступом является срединная стернотомия. При уверенности в доброкачественности образования и небольших размерах опухоли можно выполнить операцию с помощью торакоскопии.

Семиномы . Первичные медиастинальные семиномы - редко встречающиеся опухоли, располагающиеся в переднем средостении и поражающие преимущественно молодых мужчин. У женщин семиномы встречаются гораздо реже и называются дисгерминомами. Первичные семиномы средостения и метастазы опухолей яичек практически неотличимы при гистологическом исследовании [37]. При выявлении семиномы средостения у всех молодых людей должно быть произведено тщательное обследование яичек (осмотр, пальпация и УЗИ мошонки, диафаноскопия, УЗИ малого таза) [38].

Кроме того, следует помнить, что медиастинальные семиномы могут отличаться клеточной гетерогенностью и в них могут содержаться клеточные элементы эмбриональных злокачественных опухолей. Это может серьезно изменить прогноз течения и выбор метода лечения данных новообразований. Симптомами семином являются боль и дискомфорт в грудной клетке. Другие общие симптомы: слабость, потеря веса, лихорадка, кашель, гинекомастия - встречаются реже. У 10% больных развивается синдром верхней полой вены. Диагностика проводится с помощью лучевых методов визуализации, трансторакальной игловой биопсии и сывороточных маркеров. Однако повышение уровня хорионического гонадотропина описано лишь у 34% больных с семиномами, а уровень альфафетопротеина вообще может оставаться в пределах нормы. Для выявления отдаленных метастазов необходимо проведение КТ и сцинтиграфии всего тела с галлием, поскольку семиномы хорошо накапливают галлий [39].

Лучевая терапия является методом выбора лечения семином средостения без метастазов. Использование наружного облучения в дозе 50 Гр на область средостения, шеи и надключичных областей полностью излечивает 40 - 96% больных. Хирургическое лечение используется при удалении резидуальной опухолевой массы после химиотерапии.

Эмбриональная карцинома, хорионкарцинома и опухоль желточного мешка составляют от 1 до 3,5% всех опухолей средостения. Эти опухоли в 4 раза чаще встречаются у молодых мужчин. Для этих опухолей характерна инвазия окружающих средостенных структур, грудной стенки, грудины. Нередки компрессионные синдромы (синдром верхней полой вены, сдавление диафрагмального нерва, сдавление трахеи). Довольно часто встречается лихорадка, слабость, потеря аппетита и веса, повышение СОЭ, лейкоцитоз, эктопическая продукция различных биологически активных веществ [34].

Классическими опухолевыми маркерами для герминогенных опухолей является повышение уровня ХГЧ, особенно его бетафракции и АФП в сотни и даже тысячи раз в сравнении с нормой [37].

Лечение герминогенных опухолей в настоящее время рекомендовано начинать с неоадъювантой химиотерапии. В силу своих гистологических свойств герминогенные опухоли обладают высокой химиочувствительностью [40]. Хирургическая резекция может быть предпринята, если после химиотерапии имеется остаточная опухолевая ткань. Прогноз зависит от чувствительности к первоначальной химио-терапии. В последние десять лет выживаемость таких пациентов значительно улучшилась [41].

КИСТЫ СРЕДОСТЕНИЯ

Врожденные кисты составляют примерно 20% всех образований средостения. Располагаются они чаще в среднем или заднем средостении. На рентгенограмме грудной клетки они выглядят как плотные новообразования средостения. Однако при КТ средостения отчетливо определяется жидкостная плотность. Идеальным способом диагностики кист средостения является МРТ.

Кисты перикарда - самый частый вид кист средостения в виде округлых жидкостных образований в правом реберно-диафрагмальном углу, протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно. Перикардиальные кисты обычно содержат прозрачную жидкость и иногда сообщаются с полостью перикарда. Гистологически стенки кист выстланы однорядным мезотелиальным эпителием. Эффективными методами диагностики кист перикарда являются КТ и эхокардиография. Ряд авторов считает, что учитывая их клиническое поведение (без малигнизации и нагноения) возможно динамическое наблюдение. Исходя из собственного опыта, следует помнить, что кисты перикарда являются причинами неприятных симптомов и нарушений сердечного ритма, но могут быть легко удалены при видеоторакоскопии.

Бронхогенные кисты чаще всего локализуются кзади от бифуркации трахеи. Сообщение с трахеобронхиальным деревом встречается крайне редко. Их локализация позволяет легко дифференцировать их от перикардиальных кист. Внутренняя выстилка кисты состоит из реснитчатого респираторного эпителия, а сама стенка может содержать некоторое количество хрящевой ткани, гладких мышц и бронхиальных желез (рис. 14-4).

path: pictures/1404.png

Рис. 14-4. КТ грудной клетки. Бронхо-геная киста заднего средостения.

Все бронхогенные кисты должны подвергаться хирургической резекции, поскольку в литературе описаны случаи их нагноения. Наилучший метод хирургического лечения - видеоторакоскопия.

Энтерогенные кисты локализуются в заднем средостении рядом с пищеводом. Иногда они могут находиться внутри мышечной стенки пищевода, но практически никогда не сообщаются с его просветом. В энтерогенных кистах встречается кишечный и желудочный эпителий. Наличие желудочного эпителия в кисте делает пенетрацию и нагноение более вероятными. Примерно 60% всех энтерогенных кист диагностируются у детей в возрасте до 1 года. В более старшем возрасте энтерогенные кисты редко вызывают какие-либо симптомы, поэтому чаще являются случайной находкой. Эти кисты следует удалять с использованием видеоторако-скопии.