Чтение онлайн

34.Fletcher V. P., Schliep T.., Schicchi J. Central nervous system Mycobacterium tuberculosis and Mycobacterium avium complex infection in an HIV-positive patients (abst. ThPeC7569). Abstracts of the XIV International Conference on AIDS, Barcelona, Spain 2002.

35.Кравченко А.В. Принципы антиретровирусной терапии // Изд. «Медиа Медика».- Consilium medicum, экстра-выпуск - 2001 - С.3-7

36.Olalla J., Pulido F., Rubio R. et al. Paradoxical worsening of mycobacterial disease in a cohort of patients with HIV infection (abst. P314). Abstracts of the 8th European Conference on clinical aspects and treatment of HIV infection, Athens, 2001.

37.Pozniak A. L., Miller R., Ormerod L. P. The treatment of tuberculosis in HIV-infected persons. AIDS 1999; 13: 435-445.

38.WHO. Preventive therapy against tuberculosis in people living with HIV // Weekly Epidemiological Record.- 1999.- 74.- 385-398.

39.Свистунова А.С., Чернеховская Н.Е., Приймак А.А. Туберкулез и ВИЧ- инфекция// Туберкулез и внутренние болезни: Учеб. Пособие.- М.: Издательский центр «Академия», 2005.- с. 353-370.

40.1993 revised classification system for HIV infection and expanded surveillance case definition for AIDS among adolescents and adults. MMWR Recomm Rep. 1992 Dec;41(RR-17):1-19

document:

$pr:

version: 01-2007.1

codepage: windows-1251

type: klinrek

id: kli23025060

: 16.2. ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ОРГАНОВ И ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

meta:

author:

fio[ru]: П.К. Яблонский, Т.А. Степаненко

codes:

next:

type: dklinrek

code: III.XI

type: dkli00416

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Существует несколько механизмов защиты респираторного тракта человека от инфекционных и чужеродных факторов, включая анатомические, механические, неспецифические и специфические иммунологические. Первая линия защиты представлена слизистыми оболочками, мерцательным эпителием, лизоцимом, интерферонами. Система комплемента, нейтрофилы и макрофаги, участвующие в удалении проникших через слизистую оболочку микроорганизмов, являются второй линией. Однако наиболее важную роль в устойчивости к инфекциям играют антитела и Тлимфоциты. Поломка любого из указанных барьеров проявляется рецидивирующими либо хроническими инфекциями различных органов и тканей, вызываемыми оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами, и является ведущим симптомом врожденных дефектов иммунитета [1].

Первичные иммунодефициты (ПИД) - это врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких ее компонентов: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного иммунитета [2].

В настоящее время идентифицировано более 70 врожденных дефектов иммунной системы, и, вероятно, их число будет расти по мере совершенствования методов молекулярной иммунодиагностики. Частота ПИД в среднем составляет 1/25 000 - 1/100 000. Исключением является селективный IgAдефицит, встречающийся с частотой 1/500 - 1/700 [3].

Современная классификация ПИД основывается на преимущественном поражении того или иного звена иммунитета [1, 3, 4]:

– --синдромы недостаточности антител (гуморальные иммунодефициты);

– --преимущественно клеточные (лимфоидные) дефекты иммунитета;

– --синдромы тяжелой комбинированной иммунной недостаточности;

– --дефекты фагоцитоза;

– --дефекты комплемента.

Основные первичные иммунодефициты с поражением гуморального и клеточного звеньев иммунитета представлены в табл. 16-1.

Таблица 16-1. Основные первичные специфические иммунодефициты

Тип

Наименование

Наследование

Патогенез

Недостаточность гуморального иммунитета

Х-сцепленная агаммаглобулинемия

Х-сцепленное

Мутация в гене btk

Гипер IgМ-синдром

Х-сцепленное

Мутация в гене лиганда CD40

Делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов

Аутосомно-рецессивное

Делеция хромосомы 14q32

Дефицит мутации k-цепей

Аутосомно-рецессивное

Точечные мутации хромосомы 2q11 у некоторых больных

Селективный дефицит мутации субклассов IgG с или без дефицита IgА

Неизвестно

Дефекты дифференцировки изотипов

Дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов

Неизвестно

Неизвестен

Общая вариабельная иммунная недостаточность

Вариабельно: аутосомно-рецессивное, аутосомно-доминантное, неизвестно

Вариабельный, не выяснен

Дефицит IgA

Вариабельно: аутосомно-рецессивное, неизвестно

Неспособность к конечной дифференцировке в IgA+ В-клетки

Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия

Неизвестно

Дефект дифференцировки: задержка созревания хелперной функции

Клеточные иммунодефициты

Первичный дефицит CD4

Неизвестно

Неизвестен

Первичный дефицит CD7

Неизвестно

Неизвестен

Дефицит IL-2

Неизвестно

Неизвестен

Множественная недостаточность цитокинов

Неизвестно

Неизвестен

Дефицит передачи сигналов

Неизвестно

Неизвестен

Комбинированные иммунодефициты

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность

Х-сцепленное

Аутосомно-рецессивное

Мутации в (g c) рецепторов IL 2, 4, 7, 9, 15

Дефект созревания Т- и В-клеток

Дефицит аденозиндезаминазы

Аутосомно-рецессивное

Т- и В-клеточные дефекты, вызванные токсическими метаболитами из-за дефицита фермента

Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

Аутосомно-рецессивное

Т-клеточный дефицит, вызванный токсическими метаболитами из-за дефицита фермента

Дефицит молекул II класса главного комплекса гистосовместимости

Аутосомно-рецессивное

Мутация факторов транскрипции для молекул II класса комплекса гистосовместимости