Чтение онлайн

1. «Синдром летаргического энцефалита: 20 новых случаев и доказательство аутоиммунитета к базальным ганглиям», Р. С. Дейл и др., Brain, 2004.

2. «Информационная страница о летаргическом энцефалите», Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта, ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Encephalitis-Lethargica-Information-Page.

Что это? Иммунная система атакует кальциевые каналы в переходных точках между нервами и мышцами в вегетативной нервной системе. Это приводит к ингибированию ацетилхолина, важного нейромедиатора в нервной системе. У пациентов появляется мышечная слабость и вегетативные симптомы, такие как сухость во рту и импотенция. Приблизительно у половины пациентов присутствует какая-либо форма рака.

Знаете ли вы? Мелкоклеточный рак легких чаще всего ассоциируется с миастеническим синдромом Ламберта – Итона. У пациентов с этим синдромом прогноз лучше – вероятно, это связано с тем, что он позволяет выявить рак на более ранней стадии.

Что это? Иммунная система атакует область, где нервная система передает сигналы мышцам. Главный симптом миастении гравис – это мышечная слабость, которая усиливается при физической активности и отступает во время отдыха. Обычно в первую очередь страдают глаза: у человека начинает двоиться изображение, развивается опущение век. Заболевание распространяется, и в некоторых случаях поражает все мышцы, которые сокращаются произвольно.

Лечение позволяет большинству пациентов вести нормальную жизнь.

У молодых пациентов возможно удаление вилочковой железы, что иногда приводит к выздоровлению, однако такая операция сопряжена с определенными рисками.

Знаете ли вы? Раньше 30–40 % пациентов умирали. Благодаря современным методам лечения уровень смертности снизился до 3–4 %.

Что это? Иммунная система атакует компоненты мышц, а именно кровеносные сосуды, соединительную ткань и мышечные клетки.

Миозит бывает трех типов: полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями. Его симптомы включают боль и слабость в мышцах, особенно в области плеч и бедер. Большинству пациентов с полимиозитом и дерматомиозитом становится лучше, и один из трех пациентов полностью выздоравливает. При миозите с включениями лечение менее эффективно. Без лечения миозит приводит к значительным физическим проблемам и может быть опасен для жизни.

Знаете ли вы? Исследования показывают, что воздействие сильного УФ-излучения повышает риск развития миозита.

Что это? Воспаление сердечной мышцы. Может быть вызван инфекцией или отравлением ядовитыми веществами, но наиболее распространенная его причина – это аутоиммунная реакция. У некоторых пациентов симптомы незначительные или вообще отсутствуют, но у кого-то развивается острая сердечная недостаточность, что может привести к смерти. Обычно миокардит проходит; у некоторых пациентов развивается хроническая форма этого заболевания, что позднее приводит к сердечной недостаточности. Часто в лечении нет необходимости, но пациенты должны находиться под наблюдением. В отдельных случаях рекомендуется установка кардиостимулятора или пересадка сердца.

Знаете ли вы? Миокардит – это одна из наиболее распространенных причин внезапной смерти у молодых людей, которые в остальном здоровы.

Что это? Пациент имеет проявления аутоиммунного заболевания соединительной ткани, но его состояние не соответствует критериям одного из известных заболеваний, например системной красной волчанке или склеродермии. Симптомы обычно не такие тяжелые, как при других заболеваниях соединительной ткани, однако НЗСТ может вызывать опасные для жизни осложнения.

Знаете ли вы? Для 20–40 % пациентов это временный диагноз. Позднее у них выявляют конкретное заболевание.

Что это? Иммунная система атакует миелиновую оболочку нервов спинного мозга и глаз. К симптомам относят паралич, боль, онемение и покалывание в позвоночнике, руках и ногах, потерю зрения и проблемы с мочеиспусканием. В прошлом оптикомиелит считался формой рассеянного склероза (РС), но в 2004 году исследователи обнаружили аутоантитела к белку, связанному с гематоэнцефалическим барьером. В течение пяти лет у пациентов часто развиваются стойкая мышечная недостаточность, паралич и слепота. В 25–50 % случаев это заболевание приводит к смерти.

Знаете ли вы? Ранее оптикомиелит назывался «болезнь Дэвика» в честь Юджина Дэвика, описавшего шестнадцать пациентов с этим заболеванием в 1894 году. Уже тогда некоторые врачи считали, что это отдельное от РС заболевание, но прошло более 100 лет, прежде чем это было доказано.

Дополнительный источник: «Оптикомиелит», С. Квистад и др., Journal of the Norwegian Medical Association, 2013.

Что это? Иммунная система атакует оболочку зрительного нерва, который передает информацию от сетчатки к мозгу. Оптический неврит часто развивается на фоне РС или оптикомиелита, но может возникнуть и самостоятельно. Потеря зрения происходит в течение нескольких часов или дней, и глаза становятся болезненными и чувствительными, причем зачастую только с одной стороны. Состояние пациента часто улучшается без лечения. Зрение восстанавливается более чем у девяти пациентов из десяти.

Знаете ли вы? Воспаление зрительного нерва может быть первым признаком РС. У 75 % женщин и 35 % мужчин с оптическим невритом позднее диагностируют РС.

Что это? Иммунная система атакует оболочку, окружающую нервные пути в головном и спинном мозге, что приводит к воспалению [32] . То же самое происходит при рассеянном склерозе, однако последний – это хроническое заболевание, а ОРЭМ почти всегда проходит после короткого эпизода. Заболевание возникает сразу после инфекции либо вакцинации. Восемь из десяти пациентов – дети младше десяти лет. Симптомы усугубляются в течение первых нескольких дней и могут привести к параличу и коме. Большинство пациентов выздоравливает даже после тяжелых случаев заболевания. Эта болезнь смертельна менее чем для 2 % пациентов.

Знаете ли вы? У детей, перенесших ОРЭМ, риск развития рассеянного склероза во взрослом возрасте немного выше.

Что это? Иммунная система атакует волосяные фолликулы, в результате чего волосы выпадают клочьями. Алопеция часто начинается с головы, и у мужчин часто страдает лицо. У некоторых пациентов выпадают брови, а также волосы на руках и ногах. Это весьма распространенная патология, которой подвержено около 2 % населения. Более чем у половины пациентов волосяной покров восстанавливается в течение года. Менее чем у 10 % бывает тяжелая хроническая форма.