Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот процесс
Шрифт:
Знаете ли вы? Приблизительно у 70 % пациентов в крови присутствуют аутоантитела под названием «ревматоидный фактор». Норвежец Эрик Ваалер случайно обнаружил ревматоидный фактор в 1937 году, когда делал тест на сифилис пациенту с ревматоидным артритом.
Что это? Хондрит – это воспаление хряща. Часто поражает уши, нос и дыхательные пути; встречается боль в суставах. Точная причина рецидивирующего полихондрита неизвестна, но есть предположения, что он вызван аутоиммунной реакцией. У каждого третьего пациента есть какое-либо другое аутоиммунное заболевание. Рецидивирующий полихондрит проявляется периодическими приступами и обычно усугубляется со временем. Он может привести к потере зрения и слуха, проблемам с равновесием и сердечно-сосудистым заболеваниям. Может быть опасным для жизни, но двое из трех пациентов остаются живы через пять лет после постановки диагноза.
Знаете ли вы? До половины смертей, связанных с этим заболеванием, наступили в результате осложнений, связанных с дыхательными путями.
Что это? Воспалительное заболевание, при котором появляются бугорки, называемые гранулемами. Чаще всего поражает легкие, но могут пострадать нервная система и сердце. Точная причина саркоидоза неизвестна, но считается, что определенную роль в его возникновении играют аутоиммунные реакции. В большинстве случаев при плохом сценарии болезнь проходит сама по себе, но в худших случаях может оказаться смертельной. Скандинавия – это регион с наибольшим числом новых случаев заболевания на душу населения.
Знаете ли вы? У многих из тех, кто разбирал завалы на месте Всемирного торгового центра после терактов 11 сентября 2001 года, стремительно развился саркоидоз. Исследователи давно подозревали, что риск развития этого заболевания повышен у определенных профессионалов, например строителей, шахтеров и фермеров.
Что это? Иммунная система атакует клетки поджелудочной железы, производящие инсулин, что приводит к его недостаточной выработке. Инсулин необходим для всасывания сахара и преобразования энергии. Пациенты переживают период, характеризующийся усиленной жаждой, частым мочеиспусканием, общим плохим состоянием здоровья и потерей веса, за которым следует острый приступ с повышением уровня сахара в крови. Без лечения человек впадет в кому и умрет. Лечение инсулином и эффективный контроль уровня этого гормона позволяет пациентам вести нормальную жизнь. Заболевание часто возникает в детстве и раннем взрослом возрасте: приблизительно половина всех новых случаев приходится на людей моложе 20 лет. Число больных значительно отличается в разных частях света. Так, у финского ребенка риск заболеть сахарным диабетом первого типа в 40 раз выше, чем у японского.
Знаете ли вы? Сахарный диабет второго типа наблюдается более чем у 90 % людей, больных диабетом. Диабет второго типа – это не аутоиммунное заболевание, он связан с факторами образа жизни и ожирением. Во всем мире живет более 400 миллионов человек с сахарным диабетом первого или второго типа, и около 12 % мирового бюджета на здравоохранение тратится на лечение этого заболевания.
Что это? Иммунная система разрушает миелиновую оболочку, окружающую нервы периферической нервной системы. По всей видимости, синдром Гийена – Барре вызван инфекцией, обычно в дыхательных путях или кишечнике [36] . Сначала у человека возникают покалывания, жгучие боли и слабость мышц в нижней части тела, потом симптомы распространяются вверх. При синдроме Гийена – Барре могут поражаться дыхательные мышцы, поэтому одному из трех пациентов требуется аппарат ИВЛ. В большинстве случаев распространение болезни останавливается через месяц. Около 8 % пациентов полностью выздоравливают, на что могут уйти месяцы. У некоторых возникают долгосрочные неврологические нарушения, и у небольшого числа пациентов происходит значительное ухудшение физических способностей.
36
Также синдром может быть спровоцирован вакцинацией или хирургическим вмешательством, приемом некоторых препаратов. – Прим. науч. ред.
Знаете ли вы? Синдром Гийена – Барре чаще всего провоцирует инфекция, вызванная бактерией Campylobacter – распространенной причиной пищевых отравлений.
Подтипы: вышеприведенное описание относится к самой распространенной форме заболевания – острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Согласно «Норвежскому медицинскому онлайн-справочнику», существует 11 других типов.
Что это? Нервно-мышечное заболевание, которое приводит к гиперактивности периферических нервов. Оно может вызывать подергивания и спазмы в мышцах, прогрессирующую мышечную скованность и повышенное потоотделение.
Причина синдрома Исаакса неизвестна, но исследователи считают, что в ряде случаев решающую роль сыграл именно аутоиммунитет. Прогноз варьируется в зависимости от других диагнозов пациента.
Знаете ли вы? Синдромы, такие как мышечные сокращения и подергивания, а также усиленное потоотделение, сохраняются даже во сне или под общим наркозом.
Что это? Поражает глаза и внутреннее ухо. Симптомы включают боль в глазах и их покраснение, ухудшение зрения или слуха, чувствительность к свету, головокружение, тошноту и звон в ушах. У пациентов также часто встречается васкулит – воспаление кровеносных сосудов. Точная причина синдрома Когана неизвестна, но исследователи считают, что он вызван аутоиммунной реакцией. Синдром Когана может привести к нарушениям слуха или зрения.
Знаете ли вы? Исследователи подозревают, что аутоантитела атакуют что-то в глазах и внутреннем ухе. В исследовании, проведенном в 2002 году, ученые перенесли этот тип аутоантител мышам, в результате чего у грызунов развились симптомы синдрома Когана.
Дополнительные источники:
1. «Аутоантитела к внутреннему уху и клеткам сосудистого эндотелия при синдроме Когана», К. Лунарди и др., Lancet, 2002.
2. «Синдром Когана: аутоиммунная болезнь внутреннего уха», А. Греко и др. Autoimmunity Reviews, 2013.
Что это? Иммунная система атакует как периферическую, так и центральную нервную систему. У большинства пациентов есть антитела к белку, важному для коммуникации разных частей нервной системы. Она становится гиперактивной, что может привести к судорогам и подергиваниям мышц, колебаниям артериального давления, бессоннице, галлюцинациям, затуманенности сознания, боли и потере веса.
Лечение эффективно, но у многих пациентов случаются рецидивы.
Знаете ли вы? У пациентов часто происходят подергивания мышц, которые выглядят, словно под кожей находится гнездо гадюк.
Дополнительный источник:
1. «Синдром Морвана – это просто синдром!» Э. Р. Сомервилль и др., Lancet, 2017.
2. «От VGKC к LGI1 и Caspr2: эволюция энцефалита со временем», А. ван Зондерен и др., Autoimmunity Reviews, 2016.
Что это? Поражает кожу и мягкие ткани лица, обычно только с левой стороны. Ткани постепенно атрофируются, из-за чего лицо искажается. Может затрагивать руки и ноги. Проявляется, как правило, в детстве, приблизительно в 10 лет. Многие исследователи считают, что синдром Парри – Ромберга – это форма системного склероза (склеродермии), вызванная аутоиммунной атакой. Состояние большинства пациентов постепенно ухудшается в течение 2–20 лет, а затем стабилизируется.
Знаете ли вы? В тяжелых случаях синдром Парри – Ромберга приводит к сильнейшей деформации лица, из-за чего появляется необходимость в пластической операции.
Что это? Синдром Персонейджа – Тёрнера также известен как невралгическая амиотрофия и идиопатическая плечевая плексопатия. Характерные симптомы – острая сильная боль в плече и груди с одной стороны тела. В течение нескольких дней развивается паралич. Исследователи считают, что причина этого синдрома кроется в аутоиммунном воспалении. Около 90 % пациентов восстанавливаются в течение трех лет.
Знаете ли вы? У одного из четырех пациентов с этим диагнозом неоднократно возникают рецидивы.
Что это? Поражает мелкие кровеносные сосуды в мозгу, глазах и внутреннем ухе. Точная причина синдрома Сусака неизвестна, но ученые подозревают аутоиммунную реакцию. Распространенные симптомы включают потерю зрения и слуха, головную боль, проблемы с передвижением, потерю памяти и спутанность сознания.
Большинству пациентов становится лучше во время лечения, но некоторые люди сталкиваются с неврологическими повреждениями, а также постоянной потерей зрения или слуха.