Чтение онлайн

Клиника

У больных отмечается диспропорциональное снижение роста, при этом конечности вовлечены больше, чем туловище, а также выявляются признаки тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (как Х-сцепленная, так и аутосомно-рецессивная формы) и дефицита аденозиндезаминазы (у этих больных комбинированный иммунодефицит является результатом дефекта фермента ADA).

ИММУНОДЕФИЦИТ С ПОВЫШЕННЫМ СОДЕРЖАНИЕМ ИММУНОГЛОБУЛИНА М – иммунодефицитное состояние, сопровождающееся рецидивирующими бактериальными инфекциями с первого года жизни.

Клиника

Возможно развитие пневмоцистной пневмонии, стойкий диарейный синдром, вызванный криптоспоридиями. Для детей старшего возраста характерны склерозирующий холангит, апластическая анемия, нейтропения, лимфаденопатия, спленомегалия. Также повышается риск развития злокачественных новообразований.

Диагностика

Снижение концентрации Ig по сравнению с возрастной нормой (меньшее 2 г/л), повышение концентрации IgМ, отсутствие ответа на иммунизацию белковыми (дифтерийным и столбнячным анатоксинами) и полисахаридными (HaemophIlus Influenzae b, Streptococcus pneumonIae) антигенами, нормальное или повышенное количество В-клеток, нормальное количество Т-клеток, нейтропения. Исследование генотипа.

Лечение

Трансплантация костного мозга. При отсутствии возможности проведения пересадки костного мозга показана пожизненная заместительная терапия человеческим иммуноглобулином. Поддерживающая антибактериальная терапия при наличии частых рецидивов хронических очагов инфекции. Лечение сопутствующей патологии.

ИММУНОДЕФИЦИТ ТЯЖЕЛЫЙ, КОМБИНИРОВАННЫЙ С НИЗКИМ ИЛИ НОРМАЛЬНЫМ СОДЕРЖАНИЕМ Т-КЛЕТОК – синдром Луи-Бар (атаксиителеангиэктазии). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез

Дефицит Т-лимфоцитов (особенно Т-хелперов) и иммуноглобулинов (особенно IgA и IgE).

Клиника

Характеризуется прогрессирующей мозжечковой атаксией, мелким гемангиомом, рецидивирующими инфекциями органов дыхания, синуситами, кожно-глазными телеангиэктазиями, расстройством пищеварения, необычными реакциями на вакцинацию, аллергическими реакциями, аутоиммунными расстройствами. Гипоплазия тимуса, мозжечковая дегенерация.

Диагностика

Выявление абсолютной (менее 1000 в 1 мм3) лейкопении (в особенности Т-лимфоцитов), снижение и нарушение соотношения компонентов в Т– и В-системах, гемолитическая или гипопластическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения, отсутствие плазматических клеток в ответ на острую инфекцию – все это может свидетельствовать о синдроме недостаточности в Т– и В-системе. Анализ протеинограммы – выявление гипопротеинемии и гипоальбуминемии, низкий уровень – и -глобулинов – позволяет грубо, но достоверно судить о состоянии некоторых иммунных функций. Высокий уровень -фетопротеина.

Лечение

См. «Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность».

Смерть больного в возрасте до 2 лет.

ИММУНОДЕФИЦИТЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ АНТИТЕЛ – Х-сцепленная агаммаглобулинемия (XLA, болезнь Брутона). Наследуется по рецессивному типу. Чаще встречается у мальчиков.

Этиология

Генетический дефект в длинном плече Х-хромосомы заключается в мутации гена. Т-звено сохранено, блок на уровне формирования ранних В-лимфоцитов.

Клиника

Предрасположенность к рецидивирующим гнойным инфекциям бронхолегочной системы (бронхиту, пневмонии), лор-органов (гнойному отиту, синуситу), кишечника (колиту, энтериту), глаз (коньюктивиту), кожи (пиодермиту), лимфатических узлов (лимфадениту), повышенная восприимчивость к экзо– и энтеровирусам – вакцинальный полиомиелит и хроническая эховирусная инфекция. Гипоплазия лимфоидной ткани (отсутствие миндалин, мелкие лимфатические узлы).

Диагностика

При лабораторном исследовании определяют в костном мозге достаточное число предшественников В-клеток, в крови – низкую концентрацию иммуноглобулинов в результате отсутствия синтеза антител, агаммаглобулинемия. Снижение В-клеток, лимфопения. Лица мужского пола с гипогаммаглобулинемией должны быть обследованы на наличие мутации в гене «брутон-тирозинкиназа». Болезнь Брутона может протекать вариабельно, в частности очень легко.

Лечение

См. «Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность».

ИМПАКТНЫЙ ЗУБ (также ретинированный зуб) – зуб, прорезывание которого самостоятельно невозможно, так как он полностью или частично покрыт костной тканью или десной.

Лечение

Оперативное в специализированном стационаре.

ИМПЕТИГИНИЗАЦИЯ ДЕРМАТОЗОВ – течение различных дерматозов, осложненное развитием импетиго.

ИМПЕТИГО (или пиодермия) – это заболевания кожи, основным симптомом которых является нагноение.

Этиология

Возбудители – стафилококки и стрептококки.

Важную роль играют эндогенные нарушения (сахарный диабет, отклонения в витаминном обмене, болезни крови, желудочно-кишечные расстройства, заболевания печени, невропатии и др.), экзогенные воздействия (микротравмы, охлаждение, потертости, перегревание, неполноценное питание, загрязнение кожи и др.), а также длительное лечение кортикостероидами и цитостатиками.

Клиника

Различают стафилодермии и стрептодермии. К стафилодермиям относятся остеофолликулит, фолликулит, сикоз, эпидемическая пузырчатка новорожденных (поверхностные стафилодермии), фурункул, карбункул и гидраденит (глубокие стафилодермии).

Остеофолликулит – это расположенная в устье волосяного фолликула небольшая пустула с плотной покрышкой, в центре которой находится волос; по периферии пустула окаймлена узким ободком гиперемии. При распространении нагноения в глубь фолликула остеофолликулит трансформируется в фолликулит, который отличается от первого наличием инфильтрата в виде воспалительного узелка, расположенного вокруг волоса. Остеофолликулиты и фолликулиты могут быть единичными и множественными, локализуются на участках кожи, имеющих длинные или развитые пушковые волосы. При инволюции формируется гнойная корочка, при отпадении которой обнаруживается синюшно-розовое пятно, со временем исчезающее.