Чтение онлайн

Открытая биопсия легких является «золотым» диагностическим стандартом при ИЛФ и позволяет не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания и возможный ответ на терапию. Менее инвазивным методом биопсии, получающим все большую популярность в последнее время, является торакоскопическая биопсия легких (ТСБЛ). ТСБЛ позволяет выполнить забор такого же числа и размера образцов, что и при открытой биопсии, однако при ТСБЛ сокращаются продолжительность дренажа плевральной полости, длительность пребывания больных в стационаре и число осложнений процедуры (около 9%). Средняя продолжительность дренирования плевральной полости зависит не от числа или размера биоптатов, а от выраженности функциональных изменений (например, показана обратная корреляция с общей емкостью легких). Хирургическая биопсия легких требуется далеко не всем больным. По данным крупных эпидемиологических исследований, хирургическая биопсия легких проводится только у 11 - 12% больных ИЛФ.

Определенный диагноз ИЛФ при наличии хирургической биопсии, доказывающей ОбИП, должен соответствовать следующим критериям.

1. Исключение других интерстициальных заболеваний легких, вызванных известными причинами, такими, как: прием лекарств, экспозиция к вредным факторам внешней среды, системные заболевания соединительной ткани.

2. Изменения функциональных легочных тестов включают свидетельства рестриктивных нарушений (снижение жизненной емкости легких (VC) и, часто, повышение отношения FEV₁/FVC) и/или нарушения газообмена [повышение АаРО₂ (альвеолоартериального градиента по кислороду) в покое или при нагрузке или снижение DL_CO (диффузионной способности легких)].

3. Типичные изменения (описаны ниже) по данным рентгенографии грудной клетки или компьютерной томографии высокого разрешения.

Хотя хирургическая биопсия легких позволяет установить самый точный (определенный) диагноз ИЛФ и считается «золотым стандартом» диагностики, она не является обязательным и единственно верным диагностическим методом ИЛФ. Широкое использование хирургической биопсии легких при ИЛФ сдерживает ее очевидные недостатки: инвазивность, высокая стоимость процедуры, задержка в назначении терапии, невозможность многократного повторения. Многим больным с предполагаемым ИЛФ хирургическая биопсия не показана изза тяжести их состояния. Кроме того, хирургическая биопсия сопряжена и с высоким риском для больного. В исследовании Utz и соавт., проанализировавших исходы больных ИЛФ после биопсии легких за 10летний период в клинике Mayo, была выявлена довольно высокая летальность больных через 30 дней после данной процедуры - около 22%.

Согласительная комиссия ATS/ERS предложила клинико-рентгенологические критерии для определения вероятного диагноза ИЛФ без проведения биопсии легких (табл. 11-5). У взрослого иммунокомпетентного больного наличие всех четырех больших и, как минимум, трех из четырех малых критериев повышает вероятность правильного диагноза ИЛФ.

Таблица 11-5. Клинико-рентгенологические критерии вероятного диагноза ИЛФ

Большие критерии

1.Исключение других интерстициальных заболеваний легких, вызванных известными причинами, такими, как: прием лекарств, экспозиция к вредным факторам внешней среды, системные заболевания соединительной ткани.

2.Изменения функции внешнего дыхания, включающие рестриктивные изменения и нарушение газообмена.

3.Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах легких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным компьютерной томографии высокого разрешения.

4.По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе.

Малые критерии

1.Возраст более 50 лет.

2.Незаметное, постепенное появление диспноэ при физической нагрузке.

3.Длительность заболевания более 3 месяцев.

4.Инспираторная крепитация в базальных отделах легких.

По данным исследования Raghu и соавт., только на основании клинических критериев можно поставить диагноз ИЛФ с очень высокой специфичностью (97%), однако чувствительность клинических критериев не такая высокая (62%), что предполагает, что до одной трети больных с подозрением на ИЛФ и недавним началом заболевания будут нуждаться в проведении биопсии легких.

Проведение хирургической биопсии легких может быть рекомендовано больным с атипичными клиническими и КТВР признаками ИЛФ, при взвешенном риске инвазивного характера данной процедуры (табл. 11-6).

Таблица 11-6. Показания к хирургической биопсии легких у больных с диффузными интерстициальными заболеваниями легких

– --Клиническая картина, не типичная для ИЛФ;

– --Возраст < 50 лет;

– --Системные признаки заболевания;

– --Рентгенологическая картина, не характерная для ИЛФ;

– --»Нормальная» рентгенологическая картина;

– --Быстрое прогрессирование заболевания;

– --Рецидивирующие пневмотораксы;

– --Польза от постановки правильного диагноза превышает риск хирургической манипуляции.

type: dkli00266

ТЕРАПИЯ

К сожалению, приходится признать, что современная медицина пока не располагает эффективными методами терапии ИЛФ. До сих пор отсутствуют данные о терапии, способной улучшить выживаемость или качество жизни больных ИЛФ.

ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

Современная терапия ИЛФ построена, в основном, на противовоспалительной терапии (кортикостероиды и цитостатики), т.е. препаратах, способных воздействовать на воспалительные и иммунологические звенья развития заболевания. Базой такого подхода служит положение, что прогрессирующий фиброз, лежащий в основе ИЛФ, является следствием хронического персистирующего воспаления, что хроническое воспаление предшествует и неизбежно ведет к фиброзу и что агрессивное подавление воспаления может блокировать последующее формирование фиброзных изменений.

Широко используются три режима противовоспалительной терапии: монотерапия глюкокортикостероидами (ГКС), комбинация ГКС с азатиоприном и комбинация ГКС с циклофосфаном. Согласительная комиссия ATS/ERS рекомендует отдавать предпочтение двум последним режимам (табл. 11-7), хотя веских оснований их превосходства над монотерапией ГКС нет.

Таблица 11-7. Современные рекомендации терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита (ATS/ERS, 2000)

Кортикостероиды (преднизолон или другие стероидные препараты в дозе, эквивалентной преднизолону)

0,5 мг/кг «тощей» массы тела в сутки в течение 4 нед

0,25 мг/кг идеальной массы тела в сутки в течение 8 нед

Снижать дозу до 0,125 мг/(кгxсут) или 0,25 мг/кг через день

плюс

Азатиоприн

2 - 3 мг/кг «тощей» массы тела в сутки

Максимальная доза 150 мг/сут

Начальная доза составляет 25 - 50 мг/сут, дозу повышают на 25 мг каждые 1 - 2 нед до достижения максимальной дозы

или

Циклофосфамид

2 мг/кг «тощей» массы тела в сутки

Максимальная доза 150 мг/сут

Начальная доза составляет 25 - 50 мг/сут, дозу повышают на 25 мг каждые 1 - 2 нед до достижения максимальной дозы

Терапия проводится, как минимум, в течение 6 месяцев. Ответ на терапию определяется клиническими симптомами, данными рентгенографии и функциональными показателями. Обязательно тщательное мониторирование побочных эффектов терапии.

Во многих центрах основой медикаментозной терапии ИЛФ попрежнему остаются таблетированные ГКС. Терапия ГКС приводит к объективному эффекту лишь у 15 - 20% больных ИЛФ (табл. 11-8), однако «ответчики» имеют более благоприятный прогноз по сравнению с «неответчиками», и, к сожалению, очень часто до начала терапии нельзя с уверенностью предсказать ответ на терапию. Лучший ответ на стероиды наблюдается у более молодых больных (<50 лет), женщин, при наличии изменений по типу «матового стекла» по данным КТВР и повышенной пропорции лимфоцитов (>25%) в жидкости БАЛ.