Чтение онлайн

Возникает остро среди полного здоровья. Внезапно резко повышается температура тела до фебрильных цифр, на коже появляются сначала мелкие кровоизлияния, которые быстро сливаются между собой, образуя массивные кровоизлияния. В дальнейшем они подвергаются некрозу, что может привести к гангрене конечностей. Артериальное давление резко падает, ребенок ощущает выраженную слабость.

Диагностика основана на клинической картине заболевания, а также на биохимическом и общем анализах крови, выявляющих снижение свертывающей способности крови.

Лечение необходимо осуществить как можно быстрее, так как смертность от этого заболевания через 2 суток от начала заболевания близка к 100 %. Назначают гепарин, антибиотики, глюкокортикостероиды, проводят гипербарическую оксигенацию. В дальнейшем при обширных некрозах проводят ампутацию пораженных сегментов конечностей.

МУКОВИСЦИДОЗ

Это наследственное заболевание, при котором происходит поражение желез внешней секреции, в клинике которого преобладают изменения дыхательной системы, пищеварительной, наличие вязкой слизи в выводных протоках экзокринных желез бронхиального дерева, поджелудочной железы.

Проявление заболевания довольно многообразно: мекониальная кишечная непроходимость, бронхолегочная форма, кишечная форма, возможно наличие смешанных форм. Первыми проявлениями бронхолегочной формы являются вялость, бледность, недостаточное увеличение массы тела при удовлетворительном питании, аппетите, иногда с первых дней жизни отмечается покашливание, постепенно усиливающееся, принимающее коклюшеобразный характер, кашель обычно сопровождается посинением лица, одышкой, выделяется слизистая мокрота, сначала не очень вязкая, затем она становится более вязкой, слизисто-гнойной. При прогрессировании процесса довольно быстро развиваются необратимые изменения в легочной ткани с образованием бронхоэктазов. Обострения развиваются на фоне острой респираторной вирусной инфекции. При наличии упорного кашля у ребенка первых недель необходимо обращать внимание на характер испражнений, они при этом обильные, зловонные, вязкие, блестящие, суточное количество их в несколько раз превышает норму.

Лечение обычно симптоматическое, назначают диету повышенной энергетической ценности, ограничивают употребление жиров, повышают содержание белка, углеводов, дополнительно вводят жирорастворимые витамины, хлорид натрия. При кишечной форме показано применение ферментов поджелудочной железы.

НАНИЗМ ГИПОФИЗАРНЫЙ

Это заболевание, основным симптомом которого является резкое отставание в росте при сохранности пропорционального телосложения.

Синоним: гипофизарная карликовость.

Заболевание может быть врожденным, когда в организме ребенка имеется дефект в синтезе соматотропного гормона гипофиза. К снижению его выработки гипофизом часто приводят и другие поражения этой железы внутренней секреции (опухоли, воспалительные процессы, рубцовые изменения, родовые травмы). Недостаток соматотропного гормона приводит к недостаточной продукции гормона роста – соматостатина – гипоталамусом. Это вызывает задержку роста ребенка.

Задержка в росте становится заметной в возрасте 2–5 лет. Костный возраст отстает от паспортного. Больные обычно не вырастают выше 120–130 см. Кроме этого главного признака, при обследовании выявляется отставание в половом развитии, недоразвитие полового члена у мужчин, отсутствие полового влечения, изменение качественного и количественного состава спермы, что приводит к бесплодию. Голос высокий, отложение подкожно-жировой клетчатки происходит по женскому типу. Интеллект полностью сохранен. Диагностика основана на исследовании уровня гормонов, рентгенографии костей черепа и конечностей.

Лечение комплексное. Используется ряд гормональных препаратов, стимулирующих рост и половое развитие.

НЕДОНОШЕННОСТЬ

Это состояние плода, рожденного до окончания нормального периода внутриутробного развития (т. е. до истечения 37 недель гестации), характеризующееся массой тела менее 2500 г, ростом менее 45 см, несовершенством терморегуляции, склонностью к асфиксии, недостаточной сопротивляемостью к воздействию факторов окружающей среды. Учитывая вариабельность показателей, антропометрические критерии недоношенности достаточно условны. Встречается у 5—10 % новорожденных.

В зависимости от дефицита массы тела выделяют: I степень – от 2001 до 2500 г, II степень – от 1501 до 2000 г, III степень – от 1001 до 1500 г, IV степень – менее 1000 г.

Причиной могут быть заболевания матери (патология почек, сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения, острые инфекционные заболевания, гинекологическая патология, гестоз, использование внутриматочных контрацептивов, интоксикации, иммунологическая несовместимость, юный или пожилой возраст матери, производственные вредности), заболевания отца (хронические заболевания, пожилой возраст), заболевания плода (генетические заболевания, эритробластоз плода, внутриутробные инфекции).

При осмотре обращает внимание диспропорциональное строение тела (большая голова с преобладанием мозгового черепа над лицевым). Характерны открытые черепные швы, податливые кости черепа, мягкие ушные раковины, толстый слой сыровидной смазки, обильное пушковое оволосение, слабое развитие подкожной клетчатки, несовершенство терморегуляции, гипотония мышц. У мальчиков яички не опущены в мошонку, у девочек недоразвиты большие половые губы. Физиологические рефлексы (сосательный, поисковый, хватательный и др.) слабо выражены; дыхание поверхностное, ослабленное, частота – 40–54 в мин, наблюдаются периодические эпизоды апноэ; пульс 120–160 в мин, слабого наполнения, АД низкое (среднее АД – 55–65 мм рт. ст.); мочеиспускание учащенное, возможен транзиторный гипотиреоз.

Лечение (выхаживание) производят в специальной палате с температурой воздуха 25 °C при влажности 55–60 % в кувезах. При массе тела 2 кг и менее используют кувезы закрытого типа. Производят вскармливание сцеженным грудным молоком матери через рот или по зонду с расчетом объема питания по калорийности. При отсутствии материнского или донорского молока с 2 недель применяют адаптированные молочные смеси (Новолакт-ММ, Премалалак, Препилтти и др.). Дополнительно в питание включают витамины (витамин К, аскорбиновая кислота, витамины В1, В2, Е,), производят специфическую профилактику рахита. Здоровых недоношенных детей выписывают домой при достижении массы тела 2 кг, но не ранее, чем на 8—10-е сутки. В противном случае детей переводят в специализированные стационары второго этапа выхаживания.

При интенсивном лечении возможно выживание детей со сроком гестации 22–23 недели.

НЕЗАРАЩЕНИЕ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

Это врожденный порок развития лицевого черепа.

Рис. 20. Незаращение верхней губы

Причинами являются генетические дефекты, неблагоприятные факторы внутриутробного развития, возраст матери старше 35 лет.