Чтение онлайн

См. «Наследственные заболевания».

МНОЖЕСТВЕННЫЙ МОНОНЕВРИТ

Под мононевритом подразумевается поражение любого одного из периферических нервов. При этом нарушения со стороны нерва наиболее часто вызывают сдавление нерва или нарушение его кровоснабжения. В свою очередь, множественный мононеврит определяется как одновременное воспаление нескольких отдельных нервов, причем в разных частях тела.

Клиническая симптоматика будет зависеть от того, какие именно нервы подверглись поражению (см. клинику поражения отдельных нервов в соответствующих разделах).

МНОЖЕСТВЕННЫЙ СКЛЕРОЗ

См. «Рассеянный склероз».

МНОЖЕСТВЕННЫЕ СИНДРОМЫ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

См. «Нарушение кровообращения головного мозга».

МНОЖЕСТВЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

Множественные поражения черепных нервов, или синдром Гарсена, выражаются в виде одностороннего множественного поражения черепных нервов без признаков повышения внутричерепного давления и проводниковых нарушений.

Данная патология развивается на фоне опухолей основания черепа или опухоли, находящейся в придаточных пазухах носа.

В связи с развитием синдрома отмечаются одностороннее расстройство обоняния и зрения, односторонняя глухота и расстройства равновесия. Также имеют место односторонний паралич и анестезия неба, глотки и гортани, одностороннее нарушение чувствительности лица и жевательной мускулатуры. Важно также отметить частичное расстройство вкуса задней трети языка.

См. «Опухоли головного мозга».

МОНОНЕВРОПАТИЯ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ

Данная патология представляет собой поражение одного из нервов, иннервирующих верхнюю конечность, от этого и зависит клиническая симптоматика.

МОНОПЛЕГИЯ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ

См. «Паралич».

МОНОПЛЕГИЯ НИЖНЕЙ КОНЕЧНОСТИ

См. «Паралич».

МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ

См. «Болезнь Вернига – Хоффманна».

МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ

Термин, объединяющий группу хронических наследственных заболеваний, характеризующихся поражением скелетных мышц. Клинически мышечные дистрофии проявляются прогрессирующей слабостью и дегенерацией мышц. Следует отметить, что имеется несколько форм мышечной дистрофии. Однако чаще всего встречаются две формы: мышечная дистрофия Дюшенна – Арана и миотоническая мышечная дистрофия.

Специалисты полагают, что каждая форма мышечной дистрофии обусловлена отдельным точечным генетическим дефектом, нарушающим способность мышечных клеток синтезировать необходимые белки. Усилия исследователей сосредоточены на поиске дефектов, лежащих в основе заболеваний, и тех отклонений в составе белков, к которым эти дефекты приводят. В настоящее время выявлен ген мышечной дистрофии Дюшенна– Арана. Все формы мышечной дистрофии характеризуются дегенерацией мышц, но не связанных с ними нервов. В пораженной мышечной ткани обнаруживают различные изменения, в том числе значительные колебания толщины (диаметра) мышечных волокон. Постепенно эти волокна теряют способность сокращаться, распадаются и замещаются жировой и соединительной тканью. Для подтверждения диагноза мышечной дистрофии может потребоваться электромиография, а иногда и биопсия мышц с микроскопическим исследованием для выявления характерных дистрофических изменений.

Клиническая симптоматика и лечение (см. «Болезнь Дюшенна – Арана и болезнь Штейнерта»).

МЫШЬЯКОВЫЙ ПОЛИНЕВРИТ

Данный полиневрит возникает на фоне отравления мышьяком (при неосторожном или специальном применении препаратов, содержащих мышьяк, работе на производстве, где применяются мышьяковые препараты).

В случаях острого отравления мышьяком перед развитием полиневрита имеет место симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: боли в области желудка и кишок, тошнота, рвота слизистыми массами, понос с холероподобными испражнениями в виде рисового отвара. Следует отметить, что подобная симптоматика возникает спустя час или несколько часов после попадания мышьяка в организм. В дальнейшем характерно появление парестезий и мучительных болей в конечностях, более резко выраженных в дистальных отделах. Больше всего больного беспокоят интенсивные боли и двигательные расстройства в нижних конечностях. При этом значительно страдает функция малоберцового нерва – разгибание стоп. Исследования отмечают отсутствие сухожильных рефлексов, гипестезии по дистальному типу и понижение чувствительности и мышечно-суставного чувства. Не менее характерными для мышьякового полиневрита являются симптомы, связанные с нарушением вегетативно-трофической иннервации: холодный пот, парезы сосудов конечностей, гиперкератоз, гипертрихоз или атрихоз, изменения со стороны ногтей (отмечаются белые полоски поперек ногтевой фаланги – полоски Месса). При хронической интоксикации мышьяком часто первоначально возникают сыпи, экземы, гиперпигментация кожи, анемия.

Первостепенным в лечении является применение тиоловых препаратов, связывающих мышьяк (унитола, димеркаптола), на фоне массивной дезинтоксикационной инфузионной терапии. Остальная терапия – использование препаратов, применяемых при полиневритах. Фитотерапия (см. «Алкогольный полиневрит»).

НАСЛЕДСТВЕННАЯ АТАКСИЯ

См. «Болезнь Фридрейха».

НАСЛЕДСТВЕННАЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ

См. «Болезнь Пьер-Мари».

НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕВРОПАТИЯ

Объединяет целую группу генетически обусловленных заболеваний, проявляющихся теми или иными нарушениями проведения нервного импульса по нервному волокну. В связи с такой патологией развиваются характерные проявления этих заболеваний в виде мышечной слабости, атрофии и чувствительных нарушений. К наследственным невропатиям относятся:

– наследственная мотосенсорная невропатия первого типа, аутосомно-доминантная форма (отмечается поражение дистальных отделов конечностей в виде мышечной слабости, атрофий и медленно прогрессирующих чувствительных нарушений);

– наследственная мотосенсорная невропатия первого типа, аутосомно-рецессивная форма (отмечается атаксия и костносуставные деформации, частое выраженное нарушение чувствительности по по-линевритическому типу; течение быстро прогрессирующее);

– наследственная мотосенсорная невропатия второго типа, аутосомно-доминантная форма (отмечается незначительная выраженность атрофий дистальных отделов конечностей, невыраженные расстройства чувствительности; течение доброкачественное).

– наследственная мотосенсорная невропатия второго типа, аутосомно-рецессивная форма (отмечаются выраженные атрофии и слабость дистальных отделов конечностей, а также деформации кистей и стоп; характеризуется быстрым прогрессированием);