Нулевой пациент. Случаи больных, благодаря которым гениальные врачи стали известными
Шрифт:
Велосипед Генри Молисона и мопед Кента Кокрейна дали науке двух послушных пациентов, без которых память не получила бы материальность. Кто-то сочтет этих двоих и их врачей святотатцами за десакрализацию души; другие же будут чтить их память за любезное предоставление своего несчастья науке.
13. Госпожа МакКи
1900 году расшифровка групп крови А, В и 0 позволила избежать многочисленных несчастных случаев, происходивших до этого при переливании крови. Открытие антикоагулянтов сделало возможным хранение крови для помощи раненым во время Первой мировой войны. Использование переливания крови в медицинских целях значительно возросло с появлением первых пластиковых пакетов и отделением различных составляющих крови. Медицинские учреждения начали активно призывать к сдаче крови…
В марте 1953 года госпожа МакКи, которой было 25 лет, решила впервые сдать кровь. Анализы показали, что ее кровь представляет собой смесь групп А и 0. Подобные заключения делались только применительно к людям с кровью группы А, которым недавно влили кровь группы 0. Только госпоже МакКи никогда не делали переливание крови. Тогда лаборантов попросили проверить, не смешали ли по ошибке ее кровь с другими образцами. Нет. Сделали повторный забор крови, и результаты анализа вновь показали, что в венах госпожи МакКи текла смесь крови, состоящей на 65 % из группы 0 и на 35 % из группы А.
До этого ученым еще не приходилось сталкиваться со смешением групп крови у человека. Ветеринары зафиксировали это явление у двуяйцевых близнецов быков. Сосудистые анастомозы между двумя животными во время беременности их матери позволяют штаммам красных кровяных телец одного животного колонизировать второе; таким образом, каждая особь может на протяжении всей жизни формировать красные кровяные тельца, генетически отличающиеся от собственных. Специфическое явление под названием «фримартинизм» было описано в 1916 году на примере двух разнополых животных – телки и быка, родившихся в двойне. Мужские гормоны, которые передались через кровь эмбриону женского пола, приводят к маскулинизации, несмотря на присутствие обеих хромосом Х.
У госпожи МакКи был брат-близнец, который скончался в возрасте трех месяцев от пневмопатии [35] . Тогда сочли, что речь идет о случае, схожем с бычьими, хотя подобное никогда не наблюдалось у близнецов человека. Тогда было решено провести генетические исследования всех членов семьи, и вывод был такой: скорее всего, это не было заражением через кровь. Для большей верности было исследовано еще более ста пар близнецов, но ни одного случая смешения групп крови обнаружено не было. Более того, госпожа МакКи явно не была фримартином: она была женственной, вышла замуж и родила дочь. Именно ее дочь позже даст ключ к разгадке…
35
Невоспалительные поражения легких новорожденного; ведут к развитию неонатальной гипоксии.
В течение нескольких лет у ученых уже были подозрения, что клетки зародыша могут попасть в кровь матери через пуповину и плаценту, но доказать это не удалось. В организме госпожи МакКи были клетки разного генетического происхождения. Она являлась химерой, подобно мифологическому животному, бывшему наполовину козой, наполовину львом. Безусловно, сравнение относится только к клеткам, поскольку госпожа МакКи выглядела как обыкновенная здоровая женщина.
В настоящее время явление клеточного микрохимеризма широко известно и характеризует всех женщин, родивших ребенка, или тех, у кого был выкидыш. Госпожа МакКи стала первой женщиной, на примере которой было наглядно продемонстрировано явление зародышево-материнского микрохимеризма. Существует равный перенос и в другую сторону, то есть материнско-зародышевый микрохимеризм, однако он встречается намного реже.
Зародышевые клетки, переселившиеся в материнский организм, позволили пролить свет на многие ключевые аспекты беременности и взаимоотношений матери и ребенка.
Ранее полагали, что их взаимоотношения носили исключительно характер сотрудничества, поскольку каждая сторона была заинтересована в том, чтобы беременность завершилась благополучно и в срок: и мать, поскольку ее энергетические затраты очень высоки, и эмбрион, так как он естественным образом отвечает на свои жизненные потребности.
С точки зрения эволюции интересы не совсем совпадают. Для матери ребенок представляет лишь половину генетического капитала, и она должна беречь свое здоровье и жизненные ресурсы для будущих беременностей, которые повлекут за собой такие же затраты и будут обладать таким же генетическим потенциалом. Эмбрион же обладает генетическим капиталом в полном объеме, и он совершенно не заинтересован в том, чтобы спасти будущие беременности. Кроме того, он выступает носителем отцовских генов, которые могут конфликтовать с материнскими за использование ресурсов. Этот конфликт за ресурсы может привести к двум достаточно распространенным во время беременности патологиям – гестационному диабету и преэклампсии [36] .
36
Предсудорожное состояние, характеризуется значительным подъемом артериального давления, высоким содержанием белка в моче и выраженными отеками.
В этих конфликтах первостепенную роль играют переселившиеся к матери клетки зародыша. Во время беременности они воздействуют на плаценту и способствуют выработке гормонов этого органа. Они продолжают оказывать воздействие и после родов, благотворно влияя на грудное вскармливание, столь полезное для младенца. Эти клетки стимулируют выработку гормонов щитовидной железы, которые увеличивают количество тепла, что также необходимо для ребенка. Они участвуют и в передаче нервных импульсов для увеличения выработки гормона привязанности окситоцина, а также пролактина, отвечающего за лактацию. Зародышевые микрохимеры – это разведчики или шпионы, внедренные в тело матери, чтобы обеспечить комфортное существование для грудного младенца и ребенка постарше.
Зародышевый микрохимеризм, впервые обнаруженный у госпожи МакКи, чаще всего не влияет на здоровье матери, но вместе с тем может оказывать на него как благотворное, так и пагубное воздействие. Эмбриональные стволовые клетки, имеющиеся у матери, способствуют регенерации ее собственных клеток, в частности кожи. У них быстрее заживают раны, и старение кожи происходит медленнее. С другой стороны, зародышевый микрохимеризм может привести к некоторым типам опухолей – например, груди, шейки матки или щитовидной железы. Он также играет роль в ряде аутоиммунных заболеваний. Неслучайно зародышевые клетки чаще всего обнаруживают в молочной железе, щитовидной железе, коже и головном мозге – органах, необходимых для комфортного состояния ребенка, а также в органах, которые затрагивают аутоиммунные заболевания.
В воображении видится, как медицина будущего усовершенствует нынешние способы экспериментального лечения с помощью плюрипотентных [37] стволовых клеток. Таким образом можно было бы избежать случаев отторжения чужеродных клеток за счет прямого использования микрохимер, которые женский организм переносит неплохо хотя бы потому, что они в нем уже содержатся.
Поблагодарим госпожу МакКи за то, что она оказалась в числе первых неравнодушных женщин, откликнувшихся на призыв сдавать кровь, и тем самым помогла постичь интересные явления конфликтов во время беременности и зародышевого микрохимеризма.
37
Плюрипотентные клетки могут дифференцироваться во все типы клеток, кроме клеток внезародышевых органов (плаценты и желточного мешка). В отличие от них, тотипотентные клетки могут дать начало всем типам клеток, включая клетки внезародышевых органов.
14. Непорочная
Непорочное зачатие – это общий для всех мифологий сюжет. В греческой мифологии Зевс оплодотворил жрицу Ио «таинственным дыханием». В египетской мифологии Исида зачала бога-короля Гора (Хора) в результате непорочного зачатия. В христианской традиции дева Мария родила Иисуса благодаря посредничеству Святого Духа. В восточной мифологии мать Заратустры забеременела, выпив напиток с молоком. Согласно кельтской мифологии, существуют земли, населенные исключительно женщинами. Некоторые из этих мифических дев якобы вернули себе девство после родов; в этом случае говорят о рождении от девственницы.