Чтение онлайн

Таблица 16-10. Нейромышечные заболевания, влияющие на систему органов дыхания

Локализация

Заболевание

Спинной мозг

Травма

Опухоли

Сирингомиелия

Полиомиелит

Боковой амиотрофический склероз

Столбняк

Отравление стрихнином

Двигательные нервы

Травма

Нейропатии

Инфекция

Сахарный диабет

Хронический алкоголизм

Идиопатические

Нервно-мышечное соединение

Миастения

Ботулизм

Отравление фосфорорганическими соединениями

Токсичность антибиотиков

Мышцы

Прогрессирующие дистрофии

Миотония

Миопатии

НАРУШЕНИЯ ДЫХАТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ ПРИ НЕЙРОМЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

ФУНКЦИЯ ЛЕГКИХ

Основным респираторным проявлением нейромышечных заболеваний является ограничение дыхательной функции в связи с ослаблением сократительной активности дыхательной мускулатуры, в силу чего становится невозможным создание отрицательного давления внутри грудной клетки для полного вдоха или положительного давления, необходимого для полного выдоха. Кроме того, для пациентов с нейромышечной патологией характерно частое поверхностное дыхание, что нарушает респираторную функцию и приводит к увеличению отношения мертвого пространства к объему воздуха, циркулируемому в легких. Это также предрасполагает к возникновению базальных ателектазов и, возможно, более распространенных микроателектазов. И для детей, и для взрослых, страдающих нейромышечными заболеваниями, характерна ригидность грудной клетки, что, возможно, связано с хроническим нарушением ее подвижности [3].

При тяжелых нарушениях функции инспираторной мускулатуры может возникнуть ДН даже при отсутствии выраженных нарушений со стороны легких или грудной клетки. В случае же их сочетания даже относительно небольшое ослабление функции инспираторных мышц приводит к ДН [4]. Ослабление функции экспираторных мышц в меньшей степени нарушает дыхательную и вентиляторную функцию легких, что обусловлено эластичностью всех отделов дыхательной системы, за счет чего создается дополнительное давление, необходимое для выдоха.

Сжатие ткани легких или ригидность грудной клетки является еще одним наиболее частым осложнением нейромышечных заболеваний [5]. Это напрямую связано со снижением объема легких, что является характерным для всех нейромышечных заболеваний. Непосредственной причиной могут быть формирование микроателектазов, снижение поверхностного натяжения, нарушения эластичности волокон интерстициальной ткани легких, а также комбинация нескольких из этих факторов. Очевидно, что нарушение подвижности легочной ткани возникает только при сравнительно длительно текущих заболеваниях.

НАРУШЕНИЯ РЕГУЛЯЦИИ ДЫХАНИЯ

ПОВЫШЕННАЯ РЕГУЛЯТОРНАЯ АКТИВНОСТЬ

При большинстве нейромышечных заболеваний, даже осложненных дыхательной недостаточностью, уровень регуляции дыхания остается нормальным или несколько повышенным [6], но уровень механического ответа на нервные импульсы снижен [6, 7].

СНИЖЕНИЕ РЕГУЛЯТОРНОЙ АКТИВНОСТИ

В противоположность этому для пациентов с тетрапарезом и врожденной миопатией или миотонической дистрофией характерно снижение уровня регуляторной активности, что проявляется в виде недостаточного вентиляторного ответа при гиперкапнии, гипоксии или при обоих состояниях. Причиной этого могут быть нарушения функции каротидного тела или хеморецепторов продолговатого мозга. У таких пациентов, как правило, наблюдаются небольшие или умеренные нарушения функции дыхательных мышц, и у них часто сохранен вентиляторный ответ на физическую нагрузку. Гиперкапния при этом присутствует во время сна.

НАРУШЕНИЯ ДЫХАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ СО СНОМ

Нарушения сна очень часто наблюдаются при нейромышечных заболеваниях. Высокая частота возникновения апноэ первично центрального происхождения и гипопноэ наблюдается при различных нейромышечных патологических состояниях, в том числе при параличе диафрагмы, постполиомиелитном синдроме, боковом амиотрофическом склерозе и миотонической дистрофии [8]. Первично обструктивные апноэ характерны для пациентов с тетрапарезом и детей с различными нейромышечными заболеваниями. Гипопноэ и снижение SaO₂ чаще происходят в фазе быстрого сна, когда подвижность мышц шеи и грудной клетки угнетена. Наиболее важными следствиями нарушений дыхания во время сна при нейромышечных заболеваниях являются гипоксемия, нарушения функции правого желудочка, а также снижение когнитивных функций [9].

АСПИРАЦИЯ И КАШЕЛЬ

Многие пациенты, страдающие нейромышечными заболеваниями, склонны к повторным аспирациям, особенно при состояниях, при которых страдают структуры продолговатого мозга, как например, при боковом амиотрофическом склерозе, миастении или рассеянном склерозе. Следствием этого может быть возникновение острой обструкции дыхательных путей, пневмония или формирование бронхоэктазов. В силу того, что экспираторная группа мышц имеет особое значение для эффективного откашливания, ослабление их сократительной функции нарушает элиминацию легочно-бронхиального секрета и понижает сопротивляемость к легочной инфекции.

ОБСТРУКЦИЯ ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

При нейромышечных заболеваниях повышается риск обструкции верхних дыхательных путей в связи с аспирацией в них пищи или инородных тел. Кроме того, пациенты со сниженной сократительной способностью бульбарных мышц склонны к развитию функционального типа обструкции верхних дыхательных путей по причине неадекватной абдукции верхних дыхательных путей во время фазы вдоха [10].

КИФОСКОЛИОЗ

При выраженном и несбалансированном нарушении со стороны мышц, поддерживающих позвоночник, кифосколиоз является часто встречающимся осложнением при некоторых нейромышечных заболеваниях, например, при полиомиелите и мышечной дистрофии Дюшана [11]. В выраженных случаях кифосколиоз приводит к повышенному расходу кислорода во время дыхательных движений. Кифосколиоз в сочетании со снижением сократительной функции дыхательных мышц приводит к повышению риска развития ДН.

ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (ТЭЛА)

Риск развития ТЭЛА всегда высок у лежачих больных, в том числе при нейромышечной патологии. Этот риск особенно высок у пациентов с параличами вследствие травм или повреждений спинного мозга. Профилактика ТЭЛА с помощью антикоагулянтов приносит высокий эффект и, несмотря на существенную возможность возникновения геморрагических осложнений, снижает общий уровень смертности у таких пациентов [12].

type: dkli00434

ОЦЕНКА ДЫХАТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ ПРИ НЕЙРОМЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

ОБЩИЙ ОСМОТР

Уровень сознания пациента и особенности дыхательных движений позволяют сделать выводы о риске аспирации или об угрозе или развитии дыхательного ацидоза. Исследования легких позволяют обнаружить симптомы ателектатических осложнений или пневмонии, а также различную подвижность легких, как например, при одностороннем параличе диафрагмы. С помощью пальпации видимых мышц, принимающих участие в дыхании (грудинноключично-сосцевидных, лестничных, межреберных, мышц передней брюшной стенки), можно установить уровень их сократительной активности и признаки атрофии. Движения брюшной стенки во время вдоха, наиболее хорошо видимые в положении лежа, дают информацию о сокращении диафрагмы. Парадоксальное втягивание брюшной стенки на вдохе свидетельствует о диафрагмальных нарушениях или парезах.