Чтение онлайн

В большинстве случаев симптомы генерализованных нейромышечных заболеваний развиваются подостро или хронически, хотя в отдельных случаях они могут возникать быстро. К наиболее важным генерализованным нейромышечным заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз (БАС), различные виды мышечных дистрофий и многие миопатии. Миопатии, при которых в процесс вовлекаются дыхательные мышцы, разнообразны по этиологии: они могут быть врожденными, связанными с инфекциями или сахарным диабетом, индуцированными стероидами, алкоголем или нарушениями в питании, а также могут быть связаны с аутоиммунным воспалением.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Продолжительность клинического течения может варьировать в зависимости от этиологии. При БАС ожидаемая продолжительность жизни составляет 3 - 4 года с момента появления симптомов, смерть при этом, как правило, наступает в связи с пневмонией или ДН [32]. Некоторые врожденные миопатии могут прогрессировать быстро, в большинстве случаев у взрослых они развиваются постепенно. Приобретенные миопатии развиваются медленно или быстро, состояние пациентов может стабилизироваться или наблюдаться выздоровление в зависимости от устранения основной причины развития или адекватности лечения.

Как правило, пациенты отмечают слабость мышц конечностей еще до развития у них респираторных симптомов. В некоторых случаях заболевание начинается с респираторных симптомов. Парез мышц может быть со стороны верхних, нижних или обоих поясов конечностей. При отсутствии других заболеваний органов дыхания основными респираторными симптомами являются одышка на вдохе и утомляемость. По мере развития заболевания одышка наблюдается и в покое, возникают затруднения при откашливании, нарушения речи и глотания. У ряда пациентов могут быть утренние головные боли, сонливость в течение дня.

ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

СНИЖЕНИЕ СОКРАТИТЕЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ МЫШЦ

При генерализованных нейромышечных заболеваниях сама по себе ДН не развивается только за счет снижения сократительной активности мышц. На ранних стадиях дыхательный дефицит возрастает, а PаCO₂снижается [33]. ДН, как правило, развивается быстро, даже если снижение сократительной активности мышц до критического уровня происходило длительное время. ДН часто сопровождается инфекциями органов дыхания не только потому, что дополнительная дыхательная нагрузка сопровождается повышенной секрецией, бронхоспазмом, отеком и тахипноэ, но также, вероятно, за счет цитокинин-индуцированного снижения сократительной активности мышц [34].

ЛЕЧЕНИЕ

При генерализованных нейромышечных заболеваниях всегда необходимы меры для улучшения откашливания и оттока секрета из дыхательных путей. Предложено несколько методов для улучшения откашливания при дисфункции дыхательных мышц. Например, синхронизация кашлевых толчков со сжиманием ассистентом мышц передней брюшной стенки. Эффективны также отдельные виды лечебной гимнастики. бета₂агонисты способствуют улучшению оттока бронхиального секрета даже при отсутствии бронхиальной обструкции. При повышенной вязкости секрета рекомендуются муколитики, например, ацетилцистеин в небулах. Следует иметь в виду, что использование ацетилцистеина в небулайзере может спровоцировать бронхоспазм у пациентов с БА или гиперреактивностью дыхательных путей. Назотрахеальная эвакуация, перкуссия, постуральный дренаж и даже бронхоскопия могут быть необходимы для освобождения дыхательных путей от секрета.

Может использоваться дыхательная гимнастика, тренирующая инспираторные мышцы. При повреждениях на уровне нижних сегментов спинного мозга 6недельная дыхательная гимнастика с форсированным вдохом и выдохом, совмещенная с мануальной инсуффляцией воздуха, позволяет удвоить ЖЕЛ, увеличить ОЕЛ на 10% и уменьшить ОО на 25% [35]. Дополнительные исследования эффективности дыхательной гимнастики в менее продолжительные промежутки времени (4, 6, 8, 16 нед) показали меньшие, но также значительные улучшения функции дыхательных мышц [36], их выносливости, а также ЖЕЛ [36, 37]. Показатели ФВД возвращались к исходным значениям после прекращения исследования [36], что говорит о необходимости постоянной дополнительной дыхательной нагрузки.

ПОДДЕРЖКА ДЫХАНИЯ

При прогрессирующих генерализованных нейромышечных заболеваниях с нарастающей угрозой развития ДН или уже развившейся ДН поддержка дыхания абсолютно необходима. Многие пациенты отказываются от традиционных методов поддержки дыхания: с помощью трахеостомии и ИВЛ, а также «неинвазивных» методов [38]. Действительно, качество жизни на фоне ИВЛ крайне низкое. Несомненно, что обременительность методик и громоздкость оборудования, постоянная зависимость от него и риск его отключения при возникновении проблем с электроснабжением, поддержка его работы, а также его стоимость создают дополнительные психологические нагрузки для пациентов и членов их семей.

Несмотря на то что трахеостома облегчает доступ к дыхательным путям для удаления мокроты с помощью отсасывающего катетера, она лишает пациента возможности создавать высокое давление на выдохе для эффективного откашливания. Таким образом, если возможно, отсутствие трахеостомы несет в себе дополнительные выгоды.

МЕТОДИКИ НЕИНВАЗИВНОЙ МЕХАНИЧЕСКОЙ ПОДДЕРЖКИ ДЫХАНИЯ

Основные методы неинвазивной механической поддержки дыхания основаны на следующих принципах: использование силы тяжести (функциональная кровать с изменяемым профилем), создание дополнительного внешнего давления на тело (абдоминальный пояс), создание отрицательного внешнего давления и создание дополнительного давления в дыхательных путях (маска).

type: dkli00064

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Различные типы нейромышечных расстройств приводят к развитию сходных респираторных нарушений. Функциональные тесты выявляют рестриктивные отклонения со снижением ЖЕЛ и ОЕЛ, ОО часто повышен. В некоторых случаях наблюдается обструкция верхних отделов ДП. Тахипноэ является общим симптомом при большинстве нейромышечных заболеваний со снижением объема вдоха и выдоха. Остальные симптомы зависят от специфического заболевания и степени его тяжести.

Часты респираторные осложнения. Наиболее серьезным является ДН. Задержка CO₂наблюдается при снижении сократительной активности инспираторных мышц более чем вдвое от нормы. Выраженность гиперкапнии зависит от выраженности снижения сократительной активности мышц. Существует постоянная угроза развития пневмонии в связи с нарушением откашливания, развития микроателектазов в связи с поверхностным дыханием и аспирацией у ряда пациентов. В некоторых случаях возможно развитие тромбоза глубоких вен и ТЭЛА.

Специфическое лечение возможно при развитии ДН при некоторых нейромышечных заболеваниях. Тем не менее поддерживающая терапия (дополнительная оксигенация, стимулирование кашля) и внимание к трофике может предотвратить развитие ДН. Последние достижения в развитии неинвазивных методов поддержки дыхания и профилактики ДН в значительной степени способны повысить качество жизни таких больных.

9

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Inkley SR, Oldenburg FC, Vignos PJ Jr: Pulmonary function in Duchenne muscular dystrophy related to stage of disease. Am J Med 1974; 56:297-306.