Чтение онлайн

У недоношенных детей значительно снижено содержание ферментов свертывания крови, так как их синтез недостаточно активно осуществляется печенью. Этому способствуют некоторые лекарственные препараты, которые принимала беременная (салицилаты, барбитураты и др.), токсикозы беременности, угроза невынашивания, нарушение работы кишечника у матери.

Через 2–4 дня после рождения на коже и слизистых оболочках ребенка появляются мелкие множественные кровоизлияния. Они могут присутствовать и в других органах, вызывая кровавую рвоту, мелену, внутричерепные кровоизлияния. Последние приводят к тому, что у ребенка появляются различные неврологические симптомы: изменение рефлексов, парезы и др. Моча окрашивается в красный цвет – так проявляется гематурия. Эти симптомы присутствуют не все сразу, а в различных сочетаниях. Чаще всего выявляется только мелена – окрашивание стула в черный цвет из-за крови, попавшей в кишечник. Все симптомы, как правило, существуют только 1–3 дня, а потом регрессируют. Но в тяжелых случаях ребенок может потерять много крови, что приводит к анемии, уплощению кривой массы тела.

Диагностика основана на клинической картине, данных общего анализа крови (снижение гемоглобина и эритроцитов) и анализа крови на ферменты свертывания крови.

Лечение общее и симптоматическое: инъекции викасола, таблетки хлорида кальция. Эти меры направлены на увеличение свертывающей способности крови. При желудочном кровотечении ребенка кормят охлажденным материнским молоком. При сильном кровотечении и общем тяжелом состоянии проводят переливания крови и плазмы.

Профилактика: при токсикозах беременности и других предрасполагающих факторах новорожденному первые 3 дня жизни вводят инъекции витамина К. Это стимулирует синтез собственных ферментов свертывания крови печенью.

ГЕМОСИДЕРОЗ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ

Это хроническое заболевание неясной этиологии, манифестирующее, как правило, в раннем детстве и проявляющееся периодическими легочными кровотечениями, гемосидерозом легочной ткани и тяжелой гипохромной анемией. Предполагается аутоиммунный генез заболевания.

Синонимы: haemosiderosis pulmonum idiopathica; гемосидероз легких эссенциальный, анемия пневмогеморрагическая гипохромная ремиттирующая, индурация легких бурая идиопатическая, индурация легких бурая первичная, Целена синдром, Целена – Геллерстедта синдром.

Начало заболевания постепенное, затем развивается криз, протекающий с симптомами обструкции или пневмонии и сопровождающийся развитием выраженной анемии. При аускультации выслушиваются мелкопузырчатые хрипы. В лабораторных анализах крови отмечают ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероцитоз, повышение СОЭ при нормальной резистентности эритроцитов и обычно отрицательном прямом тесте Кумбуса. Рентгенологически выявляют множество милиарных теней, более обильных в средних зонах («картина бабочки»), нередко выявляются и более крупные очаги кровоизлияния. В дальнейшем развиваются признаки легочного фиброза. Течение заболевания волнообразное, острый криз сменяется ремиссией. Очередной криз возникает спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ. Прогноз заболевания плохой, без лечения продолжительность жизни 3–4 года.

Глюкокортикостероиды в высоких дозировках (в том числе пульс-терапия) обрывают криз, уменьшая повреждение паренхимы легких. В периоде ремиссии требуется поддерживающая терапия, например циклофосфамидом или другим цитостатиком. Необходима коррекция анемии (препараты железа, по показаниям инфузии эритроцитарной массы). Следует исключить из рациона молоко, говядину, молочные продукты.

ГЕМОФИЛИЯ

Это наследственное заболевание, для которого характерно частое возникновение трудно поддающихся остановке кровотечений.

Заболевание возникает из-за недостатка некоторых ферментов свертывания крови, который наследуется по Х-сцепленному рецессивному механизму, т. е. болеют в основном мужчины, у которых заболевание проявляется всегда при наличии дефектной Х-хромосомы, так как она у них есть только одна. У женщин Х-хромосома с дефектным геном может не проявлять себя, так как ее «перекрывает» вторая, здоровая Х-хромосома. Гемофилия у женщин, которые имеют две дефектные Х-хромосомы, несовместима с жизнью. Однако существует вид гемофилии, при котором болеют с одинаковой частотой и мужчины, и женщины, так как в этом случае наследование осуществляется по аутосомно-рецессивному механизму.

Характерный симптом заболевания – часто возникающие и длительно не прекращающиеся кровотечения, а также кровоизлияния. Пока ребенок не ходит и, следовательно, меньше подвержен травмам, гемофилия может не проявляться. Однако уже при рождении обращает на себя внимание длительно не прекращающееся кровотечение из пуповины. При малейших ушибах примерно через 6—12 ч возникают кровоизлияния, преимущественно в межмышечные пространства, полости суставов, что очень болезненно, так как кровь длительно не рассасывается. Возможно присоединение инфекции. Кровоизлияния в суставы опасны образованием сгустков, которые в последующем могут значительно нарушить функцию сустава вплоть до полной неподвижности. Возможны также спонтанные кровотечения. Если оно произошло из слизистой гортани, то может возникнуть дыхательная недостаточность и не исключен летальный исход. Смерть имеет место и при кровоизлиянии в головной мозг. Диагностика основана на клинической картине заболевания, а также на данных анамнеза, указывающих на наличие в семье больного ребенка родственников с таким же заболеванием, проводят исследование времени свертывания крови, которое у таких больных значительно увеличено.

Проводят переливание препаратов свежеприготовленной крови, которые содержат недостающие антигемофильные факторы. При кровоизлиянии в сустав удаляют кровь, чтобы избежать ее организации. При межмышечных гематомах для их быстрейшего рассасывания используют физиотерапевтические процедуры, холод, массаж.

Профилактика: вылечить болезнь невозможно. Рекомендуется избегать травм и всех ситуаций, которые могут повлечь за собой какие-либо повреждения. Женщины, у которых в семье имелись случаи гемофилии, должны проходить медико-генетическое консультирование, что поможет спрогнозировать у их будущих детей возможность этого заболевания.

ГЕПАТАРГИЯ

Характеризуется различными нарушениями функций печени, варьирующими от легких, не проявляющихся клинически нарушений до печеночной энцефалопатии и комы.

Синонимы: печеночно-клеточная недостаточность, энцефалопатия портосистемная.

Заболевания, сопровождающиеся повреждением паренхимы печени, холестаз вследствие различных причин (острые и хронические гепатиты, паразитарные заболевания, циррозы, опухоли печени, эндогенные интоксикации, обширные травмы и ожоги, сепсис, прием лекарственных препаратов, злоупотребление алкоголем и др.).

Патогенез: нарушение обмена углеводов (гипергликемия, нарушение образования гликогена), белкового обмена (подавление синтеза мочевины, накопление аммиака (гипоальбуминемия), обмена липидов (нарушение синтеза холестерина), дезинтоксикационной функции, обмена гормонов (в первую очередь их разрушения).

Легкие нарушения функции печени бессимптомны и требуют тщательной лабораторной диагностики. В запушенных случаях клинику составляют признаки нарушения обмена веществ, приведенные выше, печеночная энцефалопатия. Выделяют стадии гепаргии.

I – эйфория или депрессия, замедленные психические реакции, нарушение сна, речи.

II – летаргия, более глубокие нарушения психики.

III – нарушение сознания, бессвязная речь, сонливость, возбудимость.

IV – кома с сохранением, а затем исчезновением реакции на болевые раздражители.

Диагноз подтверждается множеством лабораторных исследований различной сложности. Для верификации диагноза может понадобиться биопсия печени.