Чтение онлайн

Исключают вредные воздействия на печень, ограничивают белок до 20–40 г в сутки, корректируют коагулопатию, лактулозу, посиндромную терапию.

ГЕПАТИТ ВРОЖДЕННЫЙ ВИРУСНЫЙ

Это поражение печени, возникающее при внутриутробном заражении плода гепатотропным вирусом.

Поражения вызываются вирусными гепатитами, наиболее часто гепатитами В и С.

Клиника зависит от срока гестации на момент инфицирования плода. При заражении в раннем внутриутробном периоде часто возникает гибель плода внутриутробно или вскоре после рождения. При заражении в более поздние периоды плод обычно жизнеспособен. Заболевание манифестирует после рождения с диспепсических явлений: анорексии, рвоты, поноса, сопровождающихся потерей массы тела и обезвоживанием; иногда отмечается гипертермия. Желтуха появляется в первые дни после рождения, усиливаясь ко 2—3-й неделе жизни. Печень и селезенка при рождении (пальпаторно и при инструментальных исследованиях) увеличены и продолжают увеличиваться в дальнейшем. Кал ахоличен, моча темная. Дети вялы, имеются признаки интоксикации. В ряде случаев наблюдается геморрагический синдром. При лабораторных исследованиях: уровень билирубина в сыворотке крови повышен (в основном за счет прямой фракции), уровень трансаминаз (АЛТ и ACT) может увеличиться до 10–20 раз. Наблюдается снижение количества белка, преимущественно альбуминов, в плазме крови. Важную роль играет сбор анамнеза и обследование матери.

Дифференциальный диагноз проводят с механической желтухой.

Лечение включает гепатопротекторы (эссенциале по 0,5–1,5 мл в день в 10 %-ном растворе глюкозы внутривенно, липоевую кислоту или липамид в возрастных дозах, карсил); преднизолон из расчета 1–2 мг/кг в сутки в течение 7—15 дней с постепенным снижением дозы препарата; общеукрепляющую терапию (аскорбиновая кислота по 0,05 г

3 раза в день, витамины В1, В2 и РР по 0,05 г

3 раза в день, витамин К в течение 3 дней по 0,002 г 3 раза в сутки).

ГЕПАТОЗ ЖИРОВОЙ

Это жировая инфильтрация печени (жировой гепатоз), одно из осложнений сахарного диабета, а также развивается на фоне перегрузки диеты жирами, углеводами, при недостатке витамина В12, белка, в составе которого липотропные вещества (вещества участвующие в расщеплении жиров), немаловажную роль в развитии заболевания играют хронические заболевания желудочно-кишечного тракта (хронические панкреатиты), хронические инфекции (туберкулез), длительное избыточное употребление некоторых лекарственных веществ (ацетилсалициловая кислота, барбитураты, метилтиоурацил, тетрациклины, глюкокортикоиды).

Клинически может ничем не проявляться, кроме увеличенных размеров печени, длительное время все функции печени остаются в пределах нормы, однако некоторые больные могут отмечать появление тупых болей в правом подреберье, диспепсические расстройства (запоры, диареи, вздутие, урчание в животе), отмечается повышенная утомляемость, похудание, вздутие живота, желтушное окрашивание слизистых, кожи, реже кровоточивость десен.

Лечение начинают с коррекции причины данной патологии, в диете уменьшают количество потребляемых жиров, увеличивают количество растительной, белковой пищи, назначают гепатопротекторы (эссенциале, лив, корсил, гептрал), витамины группы В6, В12, отменяют препараты, способствующие жировой инфильтрации печени.

ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ

Это болезнь Вильсона – Коновалова, диагностируется у 5—10 %) детей дошкольного возраста, больных циррозами печени.

Наследственное заболевание, обусловленное низким или аномальным синтезом белка (церулоплазмина), транспортирующего медь, при этом заболевании происходит отложение меди в тканях различных органов.

Поражение печени протекает по типу хронического гепатита, или цирроза, иногда выявляется лишь гепатомегалия (увеличение в размерах печени), анемия, поражение нервной системы проявляется повышением мышечного тонуса или, наоборот, параличами, парезами, эпилептическими припадками, нарушением поведения, речи, письма или крупноразмашистым дрожанием. В моче обнаруживают глюкозу, белок, фосфаты, ураты.

Для диагностики заболевания используют осмотр глаз с помощью щелевой лампы, при этом выявляют зеленое кольцо Кайзера– Флейшера вокруг радужной оболочки, определяют уровень церулоплазмина, меди в сыворотке крови.

Для лечения используют цитостатики, препараты цинка, из рациона исключают: шоколад, орехи, сухофрукты, цельную пшеницу, печень, раков.

ГЕРМАФРОДИТИЗМ

Выделяют истинный гермафродитизм и псевдогермафродитизм. Истинный гермафродитизм – наличие у индивидуума и мужских, и женских половых желез. Псевдогермафродитизм – наличие у новорожденного признаков одного пола, но слабо развитых.

Этиология не ясна. Причиной гермафродитизма могут служить нарушения генотипа или эндокринные нарушения, развивающиеся во внутриутробном периоде.

Патогенез: нарушение половой дифференцировки под воздействием неверного генотипа или под влиянием патологического гормонального фона.

Клинически в случаях истинного гермафродитизма обычно выражена значительная вирилизация, вследствие чего большинство истинных гермафродитов воспитываются как мужчины, кариотип приблизительно в 80 % – 46,XX, остальные случаи – 46,XY или мозаицизм. При генотипе 46,XY (мужской псевдогермафродитизм) имеются яички, но маскулинизация неполная (гипоспадия, микрофаллия, недоразвитая мошонка с яичками или без них). Мужской псевдогермафродитизм наблюдают при различных эндокринных расстройствах (дефекты синтеза тестостерона, его метаболизма и эффектов на клетки-мишени). Недостаточность 5а-редуктазы нарушает метаболизм тестостерона, что приводит к рождению мальчиков с наружными половыми органами неопределенной половой принадлежности, однако при половом созревании все может самопроизвольно нормализоваться. При женском псевдогермафродитизме и генотипе 46,XX у девочек имеются яичники, но фенотип при рождении мужской. При сомнениях в определении половой принадлежности присвоение ребенку имени и атрибуцию пола откладывают до окончания диагностических мероприятий. Проводят тщательный осмотр, хромосомный анализ, определение содержания электролитов, тестостерона, ЛГ, ФСГи других гормонов.

За детьми до получения результатов анализов должно быть установлено тщательное наблюдение.

Проводят заместительную гормональную терапию, удаление гонад при синдроме резистентных яичников с целью предупреждения малигнизации, изменение пола, психотерапию.

ГИГАНТИЗМ

Это заболевание, развивающееся у детей при чрезмерной секреции соматотропного гормона гипофиза (у взрослых развивается акромегалия).