Чтение онлайн

ИХТИОЗ ВРОЖДЕННЫЙ – это разновидность кератоза, характеризующаяся генерализованным поражением (ороговением кожи).

Рис. 19. Ихитоз врожденный

Клиника

Заболевание развивается на 7–8-м месяце внутриутробной жизни плода. Диффузная эритема занимает весь кожный покров, гиперкератотические наслоения выражены в складках, на шее, в сгибах, образуются глубокие трещины. На волосистой части головы отрубевидное шелушение, волосы выпадают, ногти становятся дистрофичными, имеется гиперкератоз ладоней и подошв. Изменение лица, кожа натянута и отечна, ушные раковины деформированы, ротовое отверстие зияет. Секреция сальных и потовых желез снижена. С возрастом эритема исчезает, но гиперкератотические наслоения усиливаются, преобладая в складках кожи и на сгибах. Процесс сочетается с разными аномалиями развития.

Формы ихтиоза: фетальный ихтиоз – наиболее тяжелый, дети рождаются недоношенными или мертвыми.

Поздняя форма ихтиоза проявляется на 2–3-м году жизни ребенка.

Диагностика

На основании клинико-лабораторных данных (при гистологическом исследовании отмечают гиперкератоз, увеличение ряда зернистого слоя, признаки дегенерации клеток шиповидного слоя).

Лечение

Чаще летальный исход, обусловленный недоразвитием жизненно важных органов и систем. При благоприятном исходе применяют теплые ванны с добавлением молока, поваренной соли, оливкового масла. Назначают кератолитические средства, витаминотерапию (витамин А в больших дозах внутримышечно, наружно в виде крема, длительными повторными курсами, витамин В6, витамин В12), препараты железа, гемотерапию, УФО.

ИХТИОЗ ПЛОДА – «плод-Арлекин» – это разновидность кератоза, характеризующаяся генерализованным поражением ороговения кожи. Развивается на 4–5-м месяце беременности, наследуется аутосомно-рецессивно.

Патогистология: пролиферативный гиперкератоз, лимфоцитарные инфильтраты в сосочковом слое дермы.

Клиника

Кожа новорожденного покрыта роговым панцирем, который состоит из толстых роговых щитков серо-черного цвета, толщиной до 1 см, гладких, разделенных бороздами и трещинами. Ротовое отверстие растянуто или сужено, губы малоподвижны. Нос и ушные раковины деформированы, веки выворочены. Конечности уродливые, ногти и волосы отсутствуют или дистрофичны. Чаще бывают преждевременные роды, дети могут быть рождены мертвыми или умирают через несколько часов после рождения в результате присоединения вторичной инфекции, нарушения дыхания, сердечной и почечной недостаточности, неполноценности органов и систем.

Диагностика

Используются клинико-лабораторные методы, как правило, это гистологическое исследование.

Лечение

Чаще летальный исход, связанный с недоразвитием жизненно важных органов и систем. Если исход заболевания благоприятный, то проводится в основном симтоматическое лечение.

ИХТИОЗ ПРОСТОЙ – это разновидность кератоза, характеризующаяся ороговением кожи, наследуется аутосомно-доминантно. Обычно развивается на 3-м месяце жизни или несколько позднее.

Этиология и патогенез

Изучены недостаточно.

Патогистология: пролиферативный гиперкератоз с истончением или отсутствием зернистого слоя. Шиповатый слой нормальный или редуцирован, в сосочковом слое дермы волосяные фолликулы, сальные железы редуцированы, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты средней выраженности.

Клиника

У детей кожа сухая, шероховатая на ощупь, сморщенная, грязно-серого цвета. Выраженные изменения локализуются на локтевых, коленных суставах, разгибательной поверхности плеч, предплечий, голеней. Кожа больших складок (локтевых, подколенных сгибов, подмышечных впадин, межъягодичная складка) и половых органов не поражается. На лбу и щеках гиперкератоз появляется лишь у взрослых. На ладонях и подошвах кожные складки подчеркнуты.

Лечение

Применяются потогонные, железосодержащие препараты, витамины, а также по показаниям – гормональные лекарственные средства. Показаны теплые ванны с добавлением молока, поваренной соли, оливкового масла, массаж, гемотерапия, УФО, рекомендовано пребывание в теплом влажном климате, способном облегчить состояние больного.

ИХТИОЗ, СВЯЗАННЫЙ С Х-ХРОМОСОМОЙ, – это гетерогенная группа болезней ороговения с распространенным поражением кожи. Х-сцепленный ген наследуется рецессивно, чаще у мальчиков с частотой 1: 6000.

Этиология и патогенез

Изучены недостаточно.

Патогистология: пролиферативный гиперкератоз, выраженная гипертрофия сосочков дермы, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты. В дерме количество потовых желез уменьшено.

Клиника

Заболевание проявляется с первых месяцев жизни, у детей кожа сухая, утолщенная, с крупными темно-коричневыми чешуйками, трудно снимающимися, с многочисленными мелкими трещинами рогового слоя и крупными (до 1 см) щитками грязно-серого цвета, отчего кожа напоминает змеиную. Поражение обширное с вовлечением складок кожи, шеи, тыла стоп, сгибательных поверхностей конечностей, живота. Не поражается кожа ладоней, подошв.

Наблюдается помутнение роговицы, катаракта, крипторхизм, умственная отсталость, эпилепсия, гипогонадизм, аномалии скелета. Наблюдаются различные пороки развития (микроцефалия, аномалии скелета, стеноз привратника).

Диагностика

На основании клинико-лабораторных исследований, сниженной активности стероидной сульфатазы.

Дифференциальная диагностика

С псориазом, другими формами ихтиоза, себорейным дерматитом.

Лечение

В большинстве случаев дети, рожденные с таким диагнозом, нежизнеспособны. При благоприятном исходе необходимо применение теплых ванн, гемотерапии, УФО. Назначаются кератолитические препараты, усиленная витаминотерапия.

ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА – хронический патологический процесс, который обусловлен недостаточностью кровоснабжения миокарда. Большинство случаев (97–98 %) – это результат атеросклероза коронарных артерий сердца. Основными клиническими формами являются стенокардия, инфаркт миокарда и коронарогенный (атеросклеротический) кардиосклероз. Эти формы можно встретить у больных как изолированно, так и в совмещениях, а также с разнообразными их осложнениями и последствиями (сердечной недостаточностью, нарушением сердечного ритма и внутрисердечной проводимости, тромбоэмболиями и др.), что определяет широкий круг лечебных и профилактических мер. Санаторно-курортное лечение в периоде ремиссии болезни показано в климатических условиях средней полосы России – в течение всего года, в условиях южных курортов – в нежаркие месяцы года.

Частота обострения болезни, характер и стойкость нарушений функций сердца (и других органов), появившихся вследствие осложнения заболеваний, влияют на прогноз и трудоспособность человека.

Лечение

Зависит от формы заболевания.

ИШЕМИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ – первичные невоспалительные поражения миокарда неясной этиологии (идиопатические), которые не связаны с клапанными пороками, внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозами и др.).

Патогенез

Непонятен. Есть предположение, что задействуются генетические факторы, ферментные и эндокринные нарушения (в частности, в симпатико-адреналовой системе), могут оказывать влияние вирусные инфекции и иммунологические сдвиги. Существуют следующие формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (дилатационная) и рестриктивная (встречается редко).

Клиника

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии проявляется в увеличении размеров сердца в результате диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступообразная ночная одышка, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, громкий систолический шум в III–IV межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетается с систолическим шумом регургитации, обусловленным «сосочковой» митральной недостаточностью. Часто возникают аритмии и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии нередко приводит к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа).