Чтение онлайн

Терапия ФБ основана в первую очередь на терапии основного заболевания. В случаях изолированного ФБ используют бронходилататоры и ГКС [1].

type: dkli00209

ДИФФУЗНЫЙ ПАНБРОНХИОЛИТ

Диффузный панбронхиолит (ДПБ) - заболевание, характеризующееся поражением пазух носа, бронхов и бронхиол, встречается в основном у жителей Японии, Китая и Кореи, несколько случаев ДПБ было описано в странах Европы и в США [1, 5]. Природа заболевания неясна, существует сильная генетическая предрасположенность: наличие лейкоцитарного антигена HLA-Bw54 повышает риск развития ДПБ в 13 раз [37].

Морфологическая картина ДПБ включает бронхиолоцентричные воспалительные инфильтраты респираторных бронхиол, состоящие из лимфоцитов, плазматических клеток и пенистых макрофагов (рис. 8-57, см. цв. вклейку). Внутри просвета бронхиол преобладают нейтрофилы.

path: pictures/0857.png

Рис. 8-57. Диффузный панбронхиолит.

Морфология: плотный перибронхиолярный инфильтрат, состоящий в основном из мононуклеарных клеток и вакуолизированных гистиоцитов. x200. КТВР: центролобулярные узелки, синдром «дерево в почках» в нижних долях, утолщение и дилатация бронхов.

У большинства больных ДПБ в анамнезе отсутствует курение, немного чаще болезнь встречается у мужчин. Средний возраст больных - около 50 лет [38]. Основными симптомами ДПБ являются хронический синусит (более 75%), продуктивный кашель, часто с продукцией гнойной мокроты, одышка при физических нагрузках, снижение массы тела [37]. При аускультации выслушивают крепитацию и сухие хрипы. Характерными изменениями в лабораторных тестах являются повышение уровня сывороточных агглютининов (при нормальном уровне антител к микоплазме), повышение уровней сывороточного IgA, возможно наличие положительного ревматоидного фактора или антинуклеарных антител. При бактериологическом исследовании мокроты часто высевают Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae , Klebsiella pneumoniae , Pseudomonas aeruginosa [37, 38].

Для ДПБ характерны обструктивный тип ФВД, умеренное снижение DLCO, легочная гиперинфляция, в поздних стадиях - гипоксемия и гиперкапния.

Рентгенологическая картина ДПБ включает диффузные симметричные, плохо очерченные узелковые тени (до 3 мм), более выраженные в базальных отделах, увеличение легочных объемов, в поздних стадиях - признаки цилиндрических бронхоэктазов [37, 39]. На КТВР типичными признаками ДПБ являются разветвленные затемнения - «дерево в почках» , отражающие бронхиолы, заполненные экссудатом; центролобулярные узелки; участки «воздушных ловушек»; цилиндрические бронхоэктазы [30, 40] (см. рис. 8-57).

До разработки схем современной терапии прогноз при ДПБ был относительно плохой: 5-летняя выживаемость составляла 42%, 10-летняя - 25% [23]. Основной причиной смерти больных ДПБ, как правило, является прогрессирующая дыхательная недостаточность. Использование макролидов в относительно малых дозах (эритромицин по 200 - 600 мг/сут) в течение длительного времени (6 - 20 мес) позволило значительно улучшить клинические симптомы, параметры ФВД и рентгенологическую картину больных ДПБ [23]. Эффект макролидов связан не с их антибактериальным действием, а с противовоспалительным эффектом. Макролиды способны уменьшать хемотаксис нейтрофилов, продукцию нейтрофилами супероксида и эластазы, снижать циркулирующий пул Т-лимфоцитов, несущих HLA-DR-маркер клеточной активации [5]. В настоящее время 10-летняя выживаемость больных с ДПБ на фоне терапии макролидами составляет 94% [23]. В качестве симптоматической терапии при ДПБ используются бета₂-агонисты и ипратропиум, при инфекционных обострениях - антибиотики [37].

9

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Ryu JH, Myers JL, Swensen SJ. Bronchiolar Disorders. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168: 1277 - 1292.

2.Lange W. Ueber eine eigenthumliche Erkrankung der kleinen Bronchien und Bronhilen (Bronchitis und Bronchiolitis obliterans). Dtsch Arch Klin Med 1901; 70: 324 - 364.

3.Wright JL, Cagle P, Chung A et al. Diseases of the small airways. Am Rev Respir Dis 1992; 146: 240-262.

4.Hogg J.C., Maclem P.T., Thurlbeck W.M. Site and nature of airway obstruction in chronic obstructive lung disease. N Engl J Med 1968; 278: 1355-1360.

5.King TE. Bronchiolitis. Eur Respir Mon 2000; 14, 244-266.

6.Kelly K., Hertz M.I. Oblierative bronchiolitis. Clin.Chest Med. 1997; 18: 319-338.

7.Colby T.V., Myers J.L. The clinical and histologic spectrum of bronchiolitis obliterans including bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP). Semin Respir Med 1992; 13: 119-133.

8.Yousem SA. Lymphocytic bronchitis/ bronchiolitis in lung allograft recipients. Am J Surg Pathol 1993; 17: 491-496.

9.King TE. Bronchiolitis obliterans. Lung 1989; 167: 167-193.

10.Burke CM, Theodore J, Dawkins KD et al. Post-transplant obliterative bronchiolitis and other late lung sequelae in human heart-lung transplantation. Chest 1984; 86: 824-829.

11.Zompatory M., Poletti V., Rimondi M. et al. Imaging of small airways diseases, with emphasis on high resolution computed tomography. Monaldi Arch.Chest Dis 1997; 52: 242- 248.

12.Muller N., Muller R. Diseases of the bronchioles: CT and histopathologic findings. Radiology 1995; 196: 3-12.

13.Estenne M, Hertz MI. Bronchiolitis obliterans after human lung transplantation. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166: 440 - 444.

14.Geddes D.M., Corrin B., Brewerton D.A. et al. Progressive airway obliteration in adults and its association with rheumatic disease. Q.J.Med.1977; 46: 427-444.

15.Алекперов РТ., Авдеев СН, Котовская МА. Облитерирующий бронхиолит, индуцированный D-пеницилламином, у больной системной склеродермией. Терапевтический архив 2004; 3: 74-76.

16.Ezri T, Kunichezky S, Eliraz A. et al. Bronchiolitis obliterans - current concepts. Q J Med 1994; 87: 1-10.

17.Авдеев С.Н., Авдеева О.Е. Бронхиолиты взрослых. Атмосфера. Пульмонология и аллергология 2005.- 2 (17): 11-17.

18.Kraft M, Mortenson RL, Colby TV, et al. Cryptogenic constrictive bronchiolitis. A clinicopathologic study. Am Rev Respir Dis 1993; 148: 1093-1101.

19.Авдеева ОЕ, Авдеев СН, Чучалин АГ. Облитерирующий бронхиолит. В книге: «Хронические обструктивные болезни легких» под ред. АГ. Чучалина М; ЗАО «Издательство БИНОМ»; СПб, «Невский Диалект», 1998: 462-478.

20.Kizer KW. Toxic inhalations. Emer Med Clin North Amer 1984; 2: 649-666.

21.Takao M, Higenbottam TW, Audley T. et al. Effects of inhaled steroids (budesonide) on acute and chronic lung function in heart-lung transplant patients. Transplant Proc 1995; 27: 1284- 1285.

22.Iacono AT, Corcoran TE, Griffith BP, et al. Aerosol cyclosporin therapy in lung transplant recipients with bronchiolitis obliterans. Eur Respir J 2004; 23: 384 - 390.

23.Kudoh S. Erythromycin treatment in diffuse panbronchiolitis. Curr Opin Pulm Med 1998; 4: 116-121.

24.Khalid M, Al Saghir A, Saleemi S, et al. Azithromycin in bronchiolitis obliterans complicating bone marrow transplantation: a preliminary study. Eur Respir J 2005; 25: 490-493.

25.Davison AG, Heard BE, McAllister WAC, Turner-Warwick MEH. Cryptogenic organizing pneumonitis. Q J Med 1983; 52: 382- 394.