Чтение онлайн

Морфологическая картина ОБОП характеризуется наличием полиповидной грануляционной ткани, состоящей из пролиферирующих фибробластов и миофибробластов в просвете респираторных бронхиол и альвеол, и хронического воспаления, окружающего альвеолы (рис. 8-53) [1, 26]. При ОБОП изменения альвеол (организующаяся пневмония) всегда преобладают над поражением бронхиол (бронхиолит), поэтому данное заболевание характеризуется рестриктивными нарушениями и относится к группе интерстициальных заболеваний легких (см. более подробное описание в главе «Идиопатические интерстициальные пневмонии»).

path: pictures/0853.png

Рис. 8-53. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией: локализация воспаления.

В отличие от изолированного ОБ, ОБОП в большинстве случаев (70 - 90%) является идиопатическим, т.е. причина остается неустановленной [27]. Среди установленных причин наибольшее значение имеют СЗСТ и осложнения лекарственной терапии (табл. 8-42, 8-43). Следует отметить, что в некоторых случаях ОБОП бывает вызван теми же причинами, что и ОБ (ревматоидный артрит, терапия препаратами золота, посттрансплантационные осложнения и др.).

Таблица 8-42. Основные состояния, ассоциированные с ОБОП

*Криптогенный (идиопатический)

*Диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, полимиозит/дерматомиозит, системная склеродермия, болезнь Бехчета, синдром Шегрена)

*Посттрансплантационные осложнения (пересадка легких, костного мозга)

*Инфекции ( Mycoplasma pneumonia , Chlamydia , Legionella, ВИЧ и др.)

*Осложнения медикаментозной терапии (Lтриптофан, амиодарон, бусульфан, соталол, амфотерицин, метотрексат, соли золота и др.)

*Лучевая терапия

*Ингаляции токсичных веществ (окислы азота, аэрозоль акриловых красителей и др.)

*Воспалительные заболевания кишечника

*Другие (хронический тиреоидит, алкогольный цирроз печени, аспирация, криоглобулинемия, гепатит С,

IgAнефропатия)

Таблица 8-43. Препараты, вызывающие ОБОП

*Ацебуталол

*Амиодарон

*Амфотерицин В

*Барбитураты

*Блеомицин

*Бисульфан

*Lтриптофан

*Метотрексат

*Соталол

*Соли золота

*Сульфасалазин

*Интерферон альфа

*Циклофосфамид

РЕСПИРАТОРНЫЙ БРОНХИОЛИТ

Респираторный бронхиолит (РБ) - заболевание дыхательных путей, связанное исключительно с курением, впервые было описано Niewoehner и соавт. в 1974 г. [28]. Данное заболевание, как правило, протекает бессимптомно и не сопровождается изменениями ФВД, чаще всего является находкой при гистологическом исследовании (ныне и при КТВР).

Морфологическая картина РБ характеризуется аккумуляцией пигментированных макрофагов в просвете респираторных бронхиол и подлежащих альвеол (рис. 8-54) [29]. Также наблюдается утолщение альвеолярных перегородок вокруг бронхиолы. Наличие пигмента в макрофагах является следствием курения, пигмент часто дает положительную окраску на железо. Морфологические признаки РБ могут сохраняться на протяжении 5 лет даже после полного отказа от курения [29]. Рентгенологическая картина не изменена, при КТВР могут быть видны центролобулярные микроузелки [30].

path: pictures/0854.png

Рис. 8-54. Респираторный бронхиолит (у курильщика 45 лет). Морфология: пигментированные макрофаги заполняют просвет бронхиол и распространяются на подлежащие перибронхиальные пространства. x100.

РБ может сочетаться с интерстициальным заболеванием легких. Эта форма заболевания была описана Myers в 1987 г. [31] и называется «респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких» (РБ-ИЗЛ). Данное заболевание встречается у курильщиков со стажем более 30 пачка/лет. В одном из исследований морфологическая картина РБ-ИЗЛ наблюдалась в 67% случаев у больных с первичным спонтанным пневмотораксом [32]. Морфологическая картина характеризуется более выраженным воспалительным процессом в легочном интерстиции (см. более подробное описание в главе «Идиопатические интерстициальные пневмонии»).

type: dkli00206

ОСТРЫЙ БРОНХИОЛИТ

Острый (клеточный) бронхиолит является частым заболеванием дыхательных путей, обычно вирусной природы, у детей первого года жизни; у взрослых он встречается довольно редко. Для морфологической картины острого бронхиолита характерны воспалительная лимфоидная инфильтрация в стенке бронхиол, некроз и слущивание эпителия (рис. 8-55). Наиболее частой причиной острого бронхиолита является респираторно-синцитиальный вирус ( RSV), большое значение имеют также аденовирусы, вирусы гриппа и парагриппа. Причиной острого бронхиолита у взрослых также могут быть аспирация, ингаляция токсичных веществ, синдром Стивенса - Джонсона, реакция «трансплантант против хозяина» в ранний посттрансплантационный период [1].

path: pictures/0855.png

Рис. 8-55. Острый бронхиолит при вирусной инфекции.

Морфология: перибронхиальные инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток. x

Клиническая картина острого бронхиолита у взрослых не такая яркая, как у детей, что объясняется меньшим вкладом бронхиол в общее сопротивление дыхательных путей у взрослых. Основной жалобой больных является одышка, при физикальном осмотре обнаруживают тахипноэ, тахикардию, удлинение фазы выдоха, сухие свистящие хрипы. Рентгенологическая картина больных с острым бронхиолитом неспецифична: признаки гиперинфляции, линейные тени, плохо очерченные узелки. При КТВР выявляют центролобулярные узелки и мелкие разветвленные затемнения (картина «дерева в почках») [30]. Терапия острого бронхиолита в основном поддерживающая: бронхолитики, ГКС, кислород.

type: dkli00207

БРОНХИОЛИТ, ИНДУЦИРОВАННЫЙ МИНЕРАЛЬНОЙ ПЫЛЬЮ

Хорошо известно, что длительный контакт с минеральной пылью приводит к возникновению пневмокониозов, однако может также вызвать заболевание бронхиол с развитием бронхиальной обструкции [33]. Бронхиолит, индуцированный минеральной пылью, является следствием отложения частиц пыли в стенке бронхиол с последующим развитием в них и вокруг них хронического воспаления и фиброза. Выраженность фиброза в стенке бронхиолы тесно отражает продолжительность и интенсивность «пылевой нагрузки» [33]. Среди причин данной формы бронхиолита следует отметить такие виды неорганической пыли, как асбест, оксид железа, оксид алюминия, тальк, кремний, угольная пыль [3]. Клиническая и рентгенологическая картина бронхиолита, индуцированного минеральной пылью, неспецифична и может напоминать проявления РБ в ранних стадиях и ОБ - в поздних.

type: dkli00208

ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ БРОНХИОЛИТ

Фолликулярный бронхиолит (ФБ) - заболевание бронхиол, морфологической особенностью которого является наличие в стенке бронхиол гиперплазированных лимфоидных фолликулов (рис. 8-56) [34]. Лимфоцитарные инфильтраты могут распространяться и на легочный интерстиций - в таких ситуациях часто встречается ассоциация ФБ и лимфоцитарной интерстициальной пневмонии. Чаще всего ФБ встречается у больных с СЗСТ (ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена), иммунодефицитными состояниями, вирусными и микоплазменными инфекциями, реже ФБ может быть идиопатическим [35].

path: pictures/0856.png

Рис. 8-56. Фолликулярный бронхиолит (больная с синдромом Шегрена, 55 лет).

Морфология: хронический воспалительный процесс вокруг бронхиолы с формированием лимфоидного фолликула (внизу). x100. КТВР: маленькие центролобулярные и перибронхиальные узелки, перибронхиальные утолщения и небольшие пятнистые поля матового стекла.

Основные клинические признаки включают в себя кашель, прогрессирующую одышку при физических нагрузках, лихорадку, иногда - рецидивирующие пневмонии [36]. Функциональные легочные тесты могут выявлять обструктивный, рестриктивный и смешанный типы нарушений вентиляции. Для рентгенологической картины характерны диффузные мелкоузелковые или узелково-сетчатые изменения, иногда в сочетании с лимфаденопатией средостения [30]. При КТВР находят центролобулярные узелки размерами от 1 до 12 мм, расположенные преимущественно по ходу сосудов и субплеврально. У половины больных присутствуют очаги «матового стекла», отражающие наличие лимфоидной инфильтрации интерстиция (см. рис. 8-56).