Чтение онлайн

или

хроническая персистенция активности (1 большой признак и 3 малых BVAS, BVAS/WG) на фоне более чем 12 нед терапии

ОЦЕНКА СТЕПЕНИ ПОВРЕЖДЕНИЯ ОРГАНОВ ИЛИ ТКАНЕЙ (ИНДЕКС ВАСКУЛИТНОГО ПОВРЕЖДЕНИЯ - VASCULITIS DAMAGE INDEX)

В отличие от активности, которая купируется назначением иммуносупрессивных препаратов, повреждение органов или тканей не поддается обратному развитию [16]. При васкулитах под ним понимают наличие у больного необратимых изменений в органах или тканях, развитие которых совпадает с началом воспалительных изменений в сосудистой стенке и обусловлено ими.

Предложенная система оценки представляет собой суммарный счет по системам или органам, отражающий степень нарушения их функции, вызванного воспалительным процессом в сосудах и/или развившегося на фоне лечения. Индекс является кумулятивным. В каждом конкретном случае он может оставаться на прежнем уровне или возрастать, но никогда не уменьшаться. Оценка степени повреждения органов или тканей имеет большое значение для определения прогноза заболевания.

ОЦЕНКА ОБЩЕГО СОСТОЯНИЯ БОЛЬНЫХ ВАСКУЛИТАМИ

Оценка общего функционального состояния больных васкулитами проводится на основании опросника SF36.

type: dkli00155

ДИАГНОСТИКА

Американской коллегией ревматологов (АКР) в 1990 г. разработаны классификационные критерии семи форм системных васкулитов. Данные критерии в основном предназначены для эпидемиологических исследований, а не для диагностики васкулитов, особенно на ранних стадиях болезни.

Для подтверждения диагноза кроме наличия характерных клинических признаков необходимо проведение инструментальной, лабораторной диагностики и морфологического исследования.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Цель инструментального обследования - диагностика органной патологии, подтверждение диагноза и дифференциальная диагностика.

Методы инструментальной диагностики при васкулитах

Ангиография:

узелковый полиартериит - в случае невозможности провести биопсию или при получении неспецифических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, которые при проведении биопсии могут привести к кровотечению;

артериит Такаясу, болезнь Бехчета, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения воспалительного процесса.

Ультразвуковая допплерография: поражение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите, болезни Кавасаки, болезни Бехчета, диагностика легочной гипертензии.

Рентгенография легких: диагностика и дифференциальная диагностика патологии легких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа - Строс и других васкулитах.

КТ, КТВР, МРТ, КТ и МРТангиография: определение локализации процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа - Строс, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу, болезни Бехчета и др.

Функциональные легочные тесты: спирометрия, бодиплетизмография, исследование диффузионной способности легких - выявление субклинических нарушений: все формы васкулитов.

Бронхоскопия: диагностика субглоточного стеноза, диффузных альвеолярных геморрагий, проведение трансбронхиальной биопсии.

Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ): диагностика диффузных альвеолярных геморрагий, синдрома Черджа - Строс, оппортунистических инфекций.

МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Обязательный компонент постановки диагноза (диагностические критерии) при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа - Строс, гигантоклеточном артериите.

ЛАБОРАТОРНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Лабораторная диагностика включает исследование ряда показателей:

Клинический анализ крови: нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ.

Биохимия: увеличение уровня СРБ, коррелирующее с активностью заболевания, измерение концентрации креатинина, печеночных ферментов.

Общий анализ мочи, функциональные пробы почек: диагностика патологии и функции почек.

Бактериологическое исследование крови и БАЛ: исключение инфекции.

Серологическое исследование: маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении на узелковый полиартериит и криоглобулинемический васкулит), серологические тесты на сифилис.

Иммунологическое обследование:

– --АНФ, РФ - исключение системного ревматического заболевания;

– --ANCA - подтверждение диагнозов гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Черджа - Строс;

– --Криоглобулины - подтверждение диагноза криоглобулинемический васкулит;

– --Антитела к фосфолипидам - исключение первичного антифосфолипидного синдрома;

– --аБМК - исключение синдрома Гудпасчера.

type: dkli00138

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических проявлений заболевания и типа васкулита.

ЦЕЛИ И ЭТАПЫ ТЕРАПИИ ВАСКУЛИТОВ

Цели:

достижение и поддержание ремиссии;

снижение риска обострений;

предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;

снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;

увеличение продолжительности жизни;

излечение?

Этапы:

индукция ремиссии -> 3 - 6 мес;

поддержание ремиссии -> 2 - 5 лет;

эскалационная терапия.

ИНДУКЦИЯ РЕМИССИИ

Основные задачи этого этапа - достижение ремиссии, снижение риска обострений и предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.

К основным группам лекарственных средств, используемым при системных васкулитах на этом этапе, относятся ГКС и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм применяется плазмаферез и введение внутривенного иммуноглобулина [17, 18]. При большинстве заболеваний имеются определенные закономерности назначения и комбинации препаратов - предпочтение, как правило, отдается комбинированной терапии ГКС и цитостатиками (табл. 10-11).