Чтение онлайн

Клиническая картина болезни Кавасаки складываются из нескольких синдромов: лихорадки, поражения кожных покровов и слизистых, патологии со стороны оболочек сердца и коронарных артерий, а также системных проявлений воспалительного процесса.

По данным японских авторов, рентгенологические признаки поражения легких встречаются у 14,7% детей [50]. Обычно они появляются в течение 10 дней от момента начала заболевания. Преобладает (89,5%) сетчатый характер легочного рисунка с мелкими узелками, перибронхиальные утолщения (21,1%), явления эксудативного плеврита (15,8%) и ателектазы (10,5%).

Диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен при наличии у больного 5 из 6 симптомов: резистентная к антибиотикам лихорадка в течение 5 дней и более; двусторонний конъюнктивит; типичные изменения губ и полости рта; острое негнойное увеличение лимфоузлов шеи; полиморфная сыпь, преимущественно на туловище; изменения кистей и стоп. В случае наличия у пациента 4 симптомов диагноз болезни правомочен при их сочетании с обнаружением (по данным двумерной эхокардиографии или коронароангиографии) аневризм венечных артерий.

Cамым эффективным методом лечения является назначение внутривенного иммуноглобулина. Наиболее оптимальный режим - однократное введение в дозе 2 г/(кгxсут) в первые 10 дней от начала болезни. При необходимости процедуру повторяют через 5 - 7 дней. Для предотвращения тромбоза коронарных артерий оправдано дополнительное назначение аспирина (3 - 5 мг/(кгxсут)). ГКС показаны больным, резистентным к такой терапии.

type: dkli00238

ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ

Гигантоклеточный артериит - гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии, с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией [1].

Гигантоклеточным артериитом страдают почти исключительно люди белой расы. Заболеваемость варьирует в широких пределах - от 0,5 до 23,3 на 100 тыс. населения старше 50 лет. Женщины болеют чаще мужчин (соотношение 3:1).

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

В большинстве случаев симптомы болезни появляются постепенно. Конституциональные проявления включают лихорадку (субфебрильную и фебрильную), которая нередко в течение длительного времени является единственным проявлением заболевания, проливные поты, общую слабость, анорексию, снижение массы тела (до 10 кг и более в течение нескольких месяцев), депрессию. Сосудистые расстройства зависят от локализации воспалительного процесса в артериальном русле. Ревматическая полимиалгия встречается у 40 - 60% больных.

Различные симптомы патологии верхних дыхательных путей встречаются у 10% больных [51, 52]. Преобладает непродуктивный кашель на фоне лихорадки. Эти симптомы могут первыми проявлениями заболевания. Значительно реже встречаются боли в грудной клетке и горле. Последние часто достигают значительной выраженности и, повидимому, обусловлены поражением ветвей наружной сонной артерии, преимущественно a. pharyngea ascendens.

Воспалительные изменения редко затрагивают непосредственно легкие. Имеются лишь отдельные описания подобных наблюдений. При рентгенографии и КТ легких выявляются базальный интерстициальный фиброз, диффузные ретикулярные изменения легочного рисунка, множественные узелки, аневризмы грудного отдела аорты.

Результаты исследования БАЛ у больных с клиническими, признаками патологии респираторной системы, но без рентгенологических изменений, позволяют выявить признаки Tлимфоцитарного альвеолита с преобладанием CD4⁺лимфоцитов.

ДИАГНОЗ

Диагноз гигантоклеточного артериита основывается на классификационных критериях, включающих 5 признаков: начало заболевания после 50 лет; появление «новых» головных болей; изменения височной артерии; увеличение СОЭ; изменения при биопсии височной артерии [53]. Наличие у больного 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

Заболевание должно быть заподозрено у всех больных старше 50 лет с выраженными головными болями, нарушением зрения, симптомами ревматической полимиалгии, значительным увеличением СОЭ и анемией. Для подтверждения диагноза целесообразно проведение биопсии височной артерии. Однако поскольку при гигантоклеточном артериите нередко наблюдается очаговое сегментарное поражение сосудов, отрицательные результаты при биопсии не позволяют полностью исключить этот диагноз. Кроме того, это не является основанием не назначать ГКС.

ЛЕЧЕНИЕ

ГКС - препараты выбора при гигантоклеточном артериите. Преднизолон применяется в дозе 40 - 60 мг/сут в несколько приемов до нормализации СОЭ и исчезновения симптомов с постепенным снижением дозы до поддерживающей. При тяжелом течении проводят пульстерапию метилпреднизолоном с последующим переходом на поддерживающую дозу преднизолона 20 - 30 мг/сут или к лечению добавляют метотрексат (15 - 17,5 мг/нед). При назначении метотрексата необходимо помнить о возможности развития на его фоне пневмонита.

Дительность терапии оценивается индивидуально у каждого больного. Если в течение 6 мес на фоне приема преднизолона в дозе 2,5 мг/сут клинические проявления заболевания отсутствуют, лечение может быть прекращено. Прием аспирина (100 мг/сут) снижает риск развития слепоты и цереброваскулярных катастроф.

В целом прогноз для жизни больных гигантоклеточным артериитом благоприятен. Пятилетняя выживаемость составляет почти 100%. Однако существует серьезная опасность развития различных осложнений заболевания, в первую очередь поражения артерий глаз, приводящих к частичной или полной потере зрения.

type: dkli00239

АРТЕРИИТ ТАКАЯСУ

Артериит Такаясу - гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет [1]. Приоритет описания болезни принадлежит D. Savori (1856), но свое название она получила благодаря работам японских офтальмологов, одним из которых был M. Takayasu (1908).

Клинические проявления артериита Такаясу включают неспецифические симптомы, обусловленные системным воспалительным ответом организма, встречающиеся в раннюю стадию заболевания или во время его обострений: похудение, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, боли в животе. Нередко в дебюте заболевания в течение длительного времени имеют место необъяснимая лихорадка, ускорение СОЭ и анемия. В развернутой стадии болезни в результате прогрессирующего окклюзионного поражения артерий появляются признаки ишемии отдельных органов и тканей. Отсутствие системных воспалительных реакций не исключает активного сосудистого воспаления.

ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ

Согласно общепринятым классификациям патология основного ствола легочной артерии или ее ветвей в сочетании (или без него) с любым другими патологическими изменениями аорты и отходящих от нее артерий относится к 4му анатомическому типу заболевания.

Клинические проявления поражения легких встречаются менее чем у ¹/₄ больных. Отмечаются боли в грудной клетке, одышка, непродуктивный кашель, редко кровохаркание. Напротив, по данным ангиографии, изменения со стороны легочной артерии наблюдаются почти у 60% больных [54]. Преобладают стенозы и/или окклюзии лобарных и субсегментарных ее ветвей, особенно кровоснабжающих верхнюю долю правого легкого. Легочная гипертензия, дилатация и аневризмы легочной артерии, а также изолированные изменения, клинически напоминающие тромбоэмболию легочной артерии (ТЭЛА), встречаются редко. Результаты ангиографии не позволяют дифференцировать наличие или отсутствие активного воспалительного процесса в стенке легочной артерии. Для этих целей предпочтительнее использовать КТ и МРТангиографию [7].