Чтение онлайн

path: pictures/10-7-.png

Рис. 10-7. Схема нарушения центрального кровообращения при ХТЭЛГ. Обструкция легочного сосудистого русла приводит к дилатации правого желудочка (ПЖ) и компрессии вследствие этого левого желудочка (ЛЖ) [9].

Клинические проявления заболевания появляются после так называемого периода мнимого благополучия, который обусловлен компенсаторными возможностями правых камер по преодолению возросшего легочного сосудистого сопротивления и продолжается от месяца до года.

Начало заболевания всегда постепенное. Основная жалоба - прогрессирующая одышка при физической нагрузке. При обтурации просвета легочной артерии более чем на 60% появляются признаки правожелудочковой недостаточности (отеки, асцит, увеличение печени, другие признаки венозной гипертензии), развивается гипоксемия. Выраженная дилатация правого желудочка приводит к нарушению сократительной способности левого желудочка. На этом этапе могут появляться симптомы, связанные с диастолической дисфункцией левого желудочка и снижением сердечного выброса, - стенокардитические боли, синкопальные состояния.

Прогноз у больных с ХТЭЛГ без лечения неблагоприятный и находится в обратно пропорциональной зависимости от уровня давления в легочной артерии. При достижении среднего давления в легочной артерии 50 мм рт.ст. 90% больных погибают в течение ближайших 5 лет (табл. 10-9).

Таблица 10-9. Зависимость выживаемости больных с ХТЭЛГ от уровня легочной гипертензии

Среднее давление в легочной артерии, мм рт.ст.

Пятилетняя выживаемость, %

<30

>90

31–40

45

41–50

35

>50

10

ДИАГНОСТИКА

ХТЭЛГ всегда следует подозревать при наличии одышки, причину которой не удалось установить в ходе обычного обследования. При подозрении на ХТЭЛГ на диагностическом этапе нужно решить три задачи:

– --подтвердить наличие легочной гипертензии и оценить ее выраженность;

– --выяснить причину развития легочной гипертензии;

– --определить возможности хирургической коррекции.

Для подтверждения диагноза ХТЭЛГ используют те же методы исследования, что и при диагностике острой ТЭЛА, однако существуют определенные диагностические признаки, характерные только для ХТЭЛГ.

Отсутствие дефектов перфузии по данным перфузионной сцинтиграфии позволяет исключить ХТЭЛГ. Форма дефектов перфузии при ХТЭЛГ определяет объем выключенного сосудистого русла и всегда соответствует анатомофункциональным единицам легочной ткани (сегментарные, долевые дефекты). При первичной легочной гипертензии сцинтиграфическая картина выглядит подругому: дефекты перфузии, как правило, носят множественный характер, незначительны по величине и не соответствуют структурным частям легкого (рис. 10-8).

path: pictures/10-8-.png

Рис. 10-8. Отсутствие перфузии в нижней доле левого легкого при перфузионной сцинтиграфии.

Трансторакальная ЭхоКГ позволяет оценить следующие признаки, имеющие диагностическое значение при ХТЭЛГ: дилатацию и гипертрофию правого желудочка и правого предсердия; нарушение систолической функции правого желудочка; патологические движения межжелудочковой перегородки; величину регургитации на трикуспидальном клапане; нарушение систолической и диастолической функции левого желудочка, а также ориентировочно давление в легочной артерии (рис. 10-9). Чреспищеводная ЭхоКГ позволяет оценить состояние межпредсердной перегородки (наличие открытого овального окна), а также визуализировать тромбы в проксимальных отделах легочной артерии. ЭхоКГ помогает и отслеживать уровень легочной гипертензии, сократительную способность сердца в периоде последующего наблюдения после выполнения тромбэндартерэктомии легочной артерии.

path: pictures/10-9-.png

Рис. 10-9. Эхокардиограмма при ХТЭЛГ. Дилатация правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, уменьшение конечного диастолического объема левого желудочка.

КТ при ХТЭЛГ позволяет визуализировать наличие тромботических масс, расположенных эксцентрично, неравномерное утолщение стенки легочной артерии, увеличение правого желудочка, расширение центральных легочных артерий, анастомозы легочных сосудов с бронхиальными артериями, изменения в легочной ткани, свидетельствующие о перенесенных эпизодах ТЭЛА (рис. 10-10). Благодаря высокой разрешающей способности современная КТ может заменить сцинтиграфию и даже иногда ангиопульмонографию.

path: pictures/10-10-.png

Рис. 10-10. КТ грудной клетки с контрастированием при ХТЭЛГ. Визуализируются организовавшиеся тромботические массы в просвете артерии нижней доли левого легкого.

Магнитнорезонансная томография (МРТ) уступает КТ в разрешающей способности, но обладает одинаковой с перфузионной сцинтиграфией информативностью для проведения дифференциальной диагностики между ХТЭЛГ и первичной легочной гипертензией. МРТ предоставляет широкие возможности визуализации структур сердца, что, учитывая неинвазивный характер исследования, может использоваться неоднократно для оценки состояния камер сердца в послеоперационном периоде.

Ангиопульмонографические признаки, характерные для ХТЭЛГ, могут отличаться от таковых при острой ТЭЛА. Изменения ветвей легочной артерии отражают сложные процессы организации и частичной реканализации тромбов в просвете сосуда с утолщением его интимы (рис. 10-11) [15, 28, 37].

path: pictures/10-11-.png

Рис. 10-11. Ангиопульмонограмма больного с ХТЭЛГ. «Ампутация» переднего ствола правой легочной артерии.

Ангиоскопия - метод, специально разработанный для предоперационного обследования больных с ХТЭЛГ. При хроническом тромбэмболическом поражении легочной артерии визуализируются организовавшиеся тромбы, образующие перетяжки и сетчатые структуры в просвете сосуда, а также шероховатости и неровности его внутренней поверхности. Ангиоскопию выполняют при отсутствии признаков поражения проксимальных отделов легочной артерии по данным ангиопульмонографии [13].

Биопсия легкого при ХТЭЛГ неинформативна, поскольку морфологические изменения сосудов и ткани легкого неспецифичны и не отличаются от таковых при других видах легочной гипертензии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальнодиагностический ряд включает в себя заболевания, сопровождающиеся повышением давления в легочной артерии:

– --острый эпизод ТЭЛА;

– --заболевания легких (ХОБЛ, муковисцидоз, буллезная эмфизема легких, интерстициальные заболевания);

– --ангиосаркома легочной артерии;

– --опухолевые эмболы легочной артерии;

– --паразитарные эмболы (эмболы эхинококка из печени);

– --артериит (Такаясу, Бехчета);

– --диффузные заболевания соединительной ткани;

– --фиброзирующий медиастинит;

– --первичная легочная гипертензия.

ЛЕЧЕНИЕ

ЛЕГОЧНАЯ ТРОМБЭНДАРТЕРЭКТОМИЯ

Единственный метод лечения ХТЭЛГ, позволяющий добиться излечения, - тромбэндартерэктомия легочной артерии (ЛТЭЭ). Следует подчеркнуть, что в отличие от тромбэктомии, достаточной при острой ТЭЛА, принципиально важный элемент операции у больных с ХТЭЛГ - одномоментная эндартерэктомия. После успешно проведенной операции ЛТЭЭ у большинства пациентов полностью восстанавливается уровень физической активности. Без операции пациенты с ХТЭЛГ погибают от прогрессирующей правожелудочковой, а затем и бивентрикулярной сердечной недостаточности. Консервативное лечение заболевания на нынешний день позволяет добиться лишь временной стабилизации состояния больных и неизбежно заканчивается летальным исходом. ЛТЭЭ служит методом выбора в лечении ХТЭЛГ, и вопрос о возможности выполнения этого вмешательства нужно рассматривать у каждого больного с ХТЭЛГ.