Чтение онлайн

Ранее считалось, что поражение легких при данном заболевании встречается почти в 50% случаев. В настоящее время с выделением из узелкового полиартериита таких нозологических форм, как микроскопический полиангиит и синдром Черджа - Строс, частота выявления респираторной патологии при этом заболевании существенно снизилась [46]. При классическом варианте болезни, независимо от наличия инфицированности вирусом гепатита В, она не превышает 15%. На рентгенограммах легких регистрируются признаки диффузной инфильтрации ткани легкого и интерстиция, а при КТВТ - множественные участки уплотнений в обоих легких [47]. Описаны отдельные случаи диффузных альвеолярных геморрагий у пациентов, инфицированных вирусом гепатита В, приведшие к тяжелой дыхательной недостаточности и смерти больных [48].

Таблица 10-13. Клинические и инструментальные признаки поражения легких при васкулитах мелких сосудов

Признак

Нозологические формы

Гранулематоз

Вегенера

Синдром Черджа–Строс

Микроско-

пический

полиангиит

Геморра-гический

васкулит

Криоглобулине-мический васкулит

Изолированный легочный капиллярит

Внелегочные проявления

Поражение верхних дыхательных путей

Часто тяжелый, деструктивный синусит

Полипоз носа, ринит

Редко синусит

–

–

–

Гломерулонефрит

+++

++

+++

+

++

–

Другие проявления

Поражение кожи, глаз, нервной системы

Поражение кожи, сердца, нервной системы

Поражение кожи, нервной системы

Поражение кожи

Поражение кожи, нервной системы

–

Лабораторные нарушения

ANCA

80–90%

(аПР-3 >>аМПО)

30–50%

(аМПО >> аПР-3)

80–90%

(аМПО >> аПР-3)

5%

(аМПО)

–

–

Другие признаки

Лейкоцитоз, анемия

Эозинофилия, IgE

Лейкоцитоз,

анемия

IgA

Криоглобулины, HCV,

РФ (90–100%)

Лейкоцитоз, анемия

Поражение легких

+++

+++

++

+

+

+++

Функциональные тесты

Обструкция/рестрикция,

DL coV или при диффузных альвеолярных

геморрагиях

Обструкция

DL coпри диффузных альвеолярных геморрагиях

DL co

DL coV

DL coпри диффузных альвеолярных гемор-рагиях

КТВР

Множественные узелки, полости, симптом «матового» стекла

Мигрирующий симптом «матового» стекла и/или уплотнения

Симптом «матового» стекла, уплотнения

Симптом «матового» стекла

Инфильтраты, фиброз

Симптом «матового» стекла

Основные морфологи-ческие признаки

Некротизирующий гранулематозный васкулит, бронхиолит, капиллярит,

диффузные альвеолярные

геморрагии (редко)

Экстраваскулярная гранулема,

эозинофильная пневмония, васкулит

Капиллярит,

диффузные альвеолярные

геморрагии

Капиллярит

Васкулит мелких и средних артерий

Капиллярит, диффузные альвеолярные

геморрагии

Исследование БАЛ

Нейтрофилы, эритроциты, сидерофаги (>30%)

Эозинофилия (>33%)

Эритроциты, сидерофаги (>30%)

–

T-лимфоциты

Эритроциты, сидерофаги (>30%)

Примечания. «+++» - очень часто; «++» - часто; «+» - редко; « - «; - отсутствует; - повышение; V - снижение.

Диагноз заболевания основывается на классификационных критериях, включающих 10 признаков: снижение массы тела более чем на 4 кг; сетчатое ливедо; боль или болезненность яичек; миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей; моно или полинейропатия; повышение диастолического давления более 90 мм рт.ст.; увеличение уровня мочевины или креатинина в крови; наличие инфекции вирусом гепатита В; артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий); данные биопсии, свидетельствующие о наличии некротизирующего васкулита [49]. Наличие у больного трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз УП с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

В целом терапия узелкового полиартериита не отличается от ANCAассоциированных васкулитов. При наличии маркеров репликации вируса гепатита В показано применение плазмафереза, противовирусных препаратов (ламивудин).

На фоне комбинированной терапии ГКС и цитостатиками 5летняя выживаемость составляет 60 - 80%. Наибольшее число летальных исходов регистрируется в первый год от начала заболевания. В большинстве случаев непосредственной причиной смерти являются сердечнососудистые катастрофы. К неблагоприятным прогностическим факторам относят: начало заболевания в возрасте более 50 лет, поражение почек, желудочнокишечного тракта, ЦНС и развитие кардиомиопатии.

type: dkli00237

БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ

Болезнь Кавасаки - артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные), иногда и вены, часто сочетающийся со слизистокожным лимфонодулярным синдромом [1]. Первый случай заболевания был выявлен в Японии в 1961 г., но приоритет описания болезни принадлежит T. Kawasaki (1967).

Болезнь встречается главным образом в раннем детском возрасте с приблизительно одинаковой частотой среди мальчиков и девочек (соотношение 1,4:1,0). Наиболее подвержены болезни представители желтой расы. Подавляющее большинство детей заболевают в возрасте до 5 лет, а пик заболеваемости приходится на первые 2 года жизни ребенка.