Чтение онлайн

43. Markus H.S., Clark J.V Pulmonary haemorrhage in Schonlein - Henoch purpura // Thorax. 1989. V.44. P.525 - 526.

44. Pesci A., Pavone L., Buzio C., Manganelli P. Respiratory system involvement in ANCA-associated systemic vasculitides // Sarc. Vasc. Diff. Lung Dis. 2005. V.22. S.40-48.

45. Kussmaul A., Maier R. Ueber eine bisher nicht beschriebene eigenthumliche Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), die mit Morbus Brightu und rapid fortschreitender allgemeiner Muskelllahmung eihergeht // Dtsch.Arch.Klin.Med. 1866. Bd.1. S.484 - 518.

46. Segelmark M., Selga D. The challenge of managing patients with polyarteritis nodosa // Curr.Opin.Rheumatol. 2007. V.19. P.33-38.

47. Nick J., Tuder R., May R., Fisher J. Polyarteritis nodosa with pulmonary vasculitis // Am.J.Resp.Crit.CareMed. 1996. V.153. P.450-453.

48. Menon Y., Singh R., Cuchacovih R., Espinoza L.R. Pulmonary involvement in hepatitis B-related polyarteritis nodosa // Chest. 2002. V.122. P.1497-1498.

49. Lightfoot R.W., Michel B.A., Bloch D.A. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa // Arthr.Rheum. 1990. V.33. P.1088 - 1093.

50. Umezawat T., Saji T., Matsuo N., Odagiri K. Chest x-ray findings in the acute phase of Kawasaki disease // Pediatr.Radiol. 1989. V.20. P.48-51.

51. Бунчук А.В. Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия. М. Эрус. 1992. 157 стр.

52. Olopade, CO, Sekosan, M, Schraufnagel, DE. Giant cell arteritis manifesting as chronic cough and fever of unknown origin // Mayo Clin Proc. 1997.Vol.72. P.1048-1053.

53. Hunder G.G., Bloch D.A., Michel B.A. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis // Arthr.Rheum. 1990. V.33. P.1121 - 1128.

54. Sharma S., Kalamakar T., Rajani M. Et al. The incidence and patterns of pulmonary artery involvement in Takayasu’s arteritis // Clin.Radiol. 1990. V.42. P.177-181.

55. Narita J.I., Ito S., Treda M. et al.. Pulmonary artery involvement in Takayasu's arteritis with lung infarction and pulmonary aspergillosis // J Clin. Rheumatol. 2002 V. 8(5). P.260-264.

56. Детская ревматология / Под ред. Баранова А.А., Баженовой Л.К. М., 2002.

57. Ishikawa K. Diagnostic approach and proposed criteria for the clinical diagnosis of Takayasu's arteriopathy // J.Amer.Coll.Cardiol. 1988. V.12. P. 964 - 972.

58. Arend W.P., Michel B.A., Bloch D.A. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasy arteritis // Arthr.Rheum. 1990. V.133. P.1129 - 1134.

59. Гурьева М.С., Баранов А.А., Багракова С.В. и соавт. Влияние пульс-терапии на естественную антикоагуляционную систему эндотелия при неспецифическом аоротоартериите // Тер.арх. 2003. N5. С.52-56.

60. Алекберова З.С. Болезнь Бехчета. М., 2007. 86 с.

61. Seyahi E., Melikoglu M., Akman C. et al. // Pulmonary vascular involvement in Behcet’s syndrome. Clin.Exp.Rheumatol. 2006. V. 24. Suppl.42. 22.

62. International study group for Behcet’s disease: criteria for diagnosis of Behcet’s disease // Lancet. 1990. V.335. P. 1078-1080.

63. Barnes C. Treatment of Behcet’s disease // Rheumatol. 2006. V.45. P. 245-247.

64. Buerger L. Thrombo-angiitis obliterans: a study of the vascular lesions leading to presenile spontaneous gangrene // Amer.J.Med.Sci.
–

document:

$pr:

version: 01-2007.1

codepage: windows-1251

type: klinrek

id: kli16390077

: 10.3. ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

meta:

author:

fio[ru]: И.Е. Чазова, Т.В. Мартынюк

codes:

next:

type: dklinrek

code: III.V

Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия (ИЛГ) - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся выраженным повышением общего легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, прогрессирующим течением с быстрым развитием декомпенсации правого желудочка и летальным прогнозом.

Диагноз устанавливают при среднем давлении в легочной артерии (ДЛА) >25 мм рт.ст. в покое и >30 мм рт.ст. при нагрузке, нормальном давлении заклинивания в легочной артерии (до 10 - 12 мм рт.ст.) и отсутствии возможных причин легочной гипертензии (ЛГ) [1, 2].

type: dkli00182

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Ежегодная заболеваемость ИЛГ в общей популяции составляет 1 - 2 случая на 1 млн населения [8]. Может манифестировать в любом возрасте, часто это 3-я декада жизни у женщин и 4-я у мужчин. Согласно данным регистра ИЛГ (Национальный институт здоровья США), включающим 187 больных в среднем возрасте 36 лет, соотношение женщин/мужчин 1,7:1; 9% пациентов были старше 60 лет, 8% - моложе 20 лет, без этнической предрасположенности [4]. Средний период от дебюта заболевания до момента установления диагноза составляет 2 года.

type: dkli00126

КЛАССИФИКАЦИЯ

Клиническая классификация (Венеция, 2003).

1. Легочная артериальная гипертензия.

1.1. Идиопатическая.

1.2. Семейная.

1.3. Связанная с:

1.3.1. заболеваниями соединительной ткани;

1.3.2. врожденными пороками сердца;

1.3.3. портальной гипертензией;

1.3.4. ВИЧ-инфекцией;

1.3.5. лекарствами и токсинами;

1.3.6. другими причинами (поражения щитовидной железы, гемоглобинопатия, спленэктомия и др.).

1.4. Связанная с выраженным поражением вен и капилляров:

1.4.1. Легочная веноокклюзионная болезнь;

1.4.2. Легочный капиллярный гемангиоматоз.

1.5. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных.

2. Легочная гипертензия, связанная с поражением левых отделов сердца.

2.1. Поражение левого предсердия или желудочка.

2.2. Поражение клапанного аппарата левых отделов сердца.

3. Легочная гипертензия, связанная с заболеваниями легких и/или гипоксией.

3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).

3.2. Интерстициальные заболевания легких.

3.3. Нарушения дыхания во время сна.

3.4. Нарушения альвеолярной вентиляции.

3.5. Длительное нахождение в высокогорье.

3.6. Пороки развития.

4. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических поражений.

4.1. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий.

4.2. Тромбоэмболическая обструкция дистальных легочных артерий.