Чтение онлайн

Частота выявления инфильтратов легких, выпотного плеврита, интерстиционального фиброза в базальных отделах и легочных геморрагий, приводящих к выраженной дыхательной недостаточности, не превышает 5% случаев. Как осложнение иммуносупрессивной терапии заболевания описаны единичные случаи развития аспергилломы [55].

Учитывая частое субклиническое поражение легких при артериите Такаясу, для его выявления наряду с КТ и МРТангиографией целесообразно проведение перфузионного сканирования легких и функциональных легочных тестов.

У детей поражение легочной артерии наблюдается примерно в 15% случаев. Наряду с одышкой нередко наблюдается кашель с кровохарканьем [56]. При рентгенологическом исследовании легких наблюдаются усиление сосудистого рисунка, расширение корней легких, утолщение плевры.

ДИАГНОЗ

Диагноз артериита Такаясу может быть поставлен согласно классификационным критериям, предлагаемым рядом авторов [57, 58]. Классификационные критерии АКР включают 6 признаков: возраст <40 лет; перемежающаяся хромота конечностей; ослабление пульса на плечевой артерии; разница систолического артериального давления > 10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях; шум на подключичных артериях или брюшной аорте; изменения при ангиографии. Наличие у больного 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ

Терапия артериита Такаясу включает назначение преднизолона (1 мг/(кгxсут), не более 60 мг/сут), позволяющее у 60% больных достичь ремиссии и снизить дозу препарата. У остальных пациентов наступает обострение болезни, требующее применения цитотоксических препаратов (метотрексат, циклофосфамид). Метотрексата (17,5 мг/нед) в сочетании с небольшими дозами преднизолона позволяет достигнуть ремиссии у 81% пациентов, быстрее снизить дозу ГКС и поддерживать более длительную ремиссию. Для быстрого купирования воспалительного процесса в течение 6 - 9 мес проводят ежемесячные курсы пульстерапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом [59].

С целью уменьшения пролиферативных изменений в артериях показано назначение аспирина (100 мг/сут) и статинов. Длительность поддерживающей терапии ГКС зависит от динамики основных клинических проявлений, острофазовых показателей (СОЭ, СРБ) и, как правило, составляет не менее 2 - 5 лет.

При артериите Такаясу 5 - 10 - 15летняя выживаемость достигает 80 - 90%. Наиболее частой причиной смерти являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже - разрыв аневризмы аорты (5%).

type: dkli00240

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

Болезнь Бехчета - системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, частым поражением глаз и рядом проявлений, включающим патологию суставов, желудочнокишечного тракта, нервной системы и сосудов [60].

В 1937 г. турецкий дерматолог Hulusi Behcet опубликовал сообщение о трех случаях заболевания, позднее названного его именем. Типичным проявлениям болезни является клиническая триада, включающая рецидивирующий афтозный стоматит, язвы половых органов и увеит. Болезнь Бехчета рассматривается как системный васкулит, характеризующийся вовлечением в патологический процесс вен, артерий, капилляров. В отличие от других васкулитов изменения локализуются преимущественно в венозном участке сосудистого русла.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Поражение артерий составляет примерно 12% от всех сосудистых проявлений болезни, обычно развивается поздно, через 3 - 8 лет от начала заболевания, но возможно его появление до классических клинических признаков болезни. Именно с сосудистой патологией связаны клинические симптомы поражения легких, встречающиеся в 7 - 18% случаев.

Больные предъявляют жалобы на непродуктивный кашель, одышку, боли в грудной клетке и кровохаркание. В основном (у 89% больных) они являются проявлением поражения легочной артерии, ее ветвей с образованием аневризм, обычно множественных, в том числе расслаивающихся [61]. Диаметр аневризмы более 3 см ассоциируется с плохим прогнозом, при этом ее разрыв - основная причина смерти больных. Значительно реже встречаются окклюзии сосудов или их сочетание с аневризмами.

Достаточно часто (в 76% случаев) обнаруживаются узелковые образования в паренхиме легких, локализованные ближе к корню. У 54% и 59% больных отмечается формирование полостей и явления экссудативного плеврита соответственно. Встречаются легочные артериальные и венозные тромбозы, инфаркты.

ДИАГНОЗ, ЛЕЧЕНИЕ

Диагноз болезни Бехчета основывается на диагностических критериях Международной группы по ее изучению, опубликованных в 1990 г. [62]. Согласно данным критериям для диагноза необходимо наличие афтозного стоматита в сочетании с любыми двумя следующими признаками - рецидивирующим изъязвлением половых органов, поражением глаз, кожи или положительным тестом патергии.

Для купирования поражения легких требуется назначение комбинированной терапии ГКС и иммуносупрессантами, которая приводит к уменьшению размеров аневризм [63]. Для индукции ремиссии применяют ГКС в сочетании циклофосфамидом. В период ее поддержания предпочтительнее комбинация преднизолона и азатиоприна. Имеются отдельные наблюдения успешного лечения больного с тяжелой легочной тромбоэмболией циклоспорином А в сочетании с непрямыми антикоагулянтами.

Прогноз при болезни Бехчета без поражения сосудов легких в целом благоприятный, 5летняя выживаемость больных составляет 100%. Неблагоприятным фактором в отношении прогноза является развитие аневризмы легочной артерии. При ней, несмотря на лечение, летальность составляет до 50%.

type: dkli00241

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ

Облитерирующий тромбангиит - хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен, с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных, с последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла.

Первое описание заболевания принадлежит F. Winiwarter (1879). В 1908 г. L. Buerger выделил его в отдельную нозологическую форму [64]. Заболевание встречается преимущественно у мужчин молодого возраста (средний возраст около 30 лет), имеющих длительный стаж курения. Морфологическую основу болезни в основном составляют продуктивные, реже продуктивнодеструктивные артерииты, часто сочетающиеся с флебитом, а иногда и с тромбофлебитом.

В клинической картине болезни доминируют симптомы поражения артериального (ишемия) и венозного русла нижних конечностей. В 18% случаев наблюдаются флебиты и тромбозы глубоких вен нижних конечностей, иногда сопровождающиеся ТЭЛА. Изолированное поражение сосудов легких наблюдается чрезвычайно редко [6].

Самым эффективным способом предотвращения прогрессирования болезни является полный отказ от курения (активного или пассивного). На этапе индукции ремиссии целесообразно применять ГКС и циклофосфамид в виде повторных ежемесячных курсов пульстерапии в течение 3 - 6 мес, в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (100 мг/сут), синтетическими аналогами простациклина и пентоксифиллином (600 - 800 мг/сут). При ТЭЛА показаны низкомолекулярные, фракционированные гепарины и/или варфарин.

Смертность больных при облитерирующем тромбангиите не превышает общую в популяции. Смертельные исходы наиболее часто встречаются при поражении кишечника, ТЭЛА и инфекционных осложнениях заболевания.

9

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K. et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposed of an international consensus conference // Arthr.Rheum. 1994. V.37. P.187-192.

2. Lie J.T. Nomenclature and classification of vasculitis: plus ca change, plus c'est la meme chose // Arthr.Rheum. 1994. V.37. P.181 - 186.