Чтение онлайн

При аускультации сердца выслушивают акцент II тона на легочной артерии, ритм галопа, систолический шум трикуспидальной недостаточности, диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэма-Стилла) [1, 18].

type: dkli00155

ДИАГНОСТИКА

Алгоритм обследования больных для верификации диагноза ИЛГ

Анамнез, включая семейный, физикальное обследование

V

ЭКГ, ВКГ, ФКГ, рентгенография органов грудной клетки, ФВД

V

ЭхоКГ

V

Перфузионно-вентиляционная сцинтиграфия легких, исследование антител к ВИЧ, печеночные пробы, ТТГ, антинуклуарные антитела

V

Полисомнографическое исследование, УЗИ внутренних органов

V

Катетеризация правых отделов сердца с проведением острых фармакологических проб

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Оценивают биохимический и общий анализ крови, концентрацию гормонов щитовидной железы, проводят тест на ВИЧ-инфекцию. У трети больных ИЛГ определяют антитела к кардиолипину в низком титре (<1:80) [1, 25]. При более высоком содержании антител, наличии клинических признаков необходима консультация ревматолога и серологическое исследование.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

ЭКГ

Отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, дилатации и гипертрофии правого предсердия ( p - pulmonale) [19]. Чувствительность ЭКГ составляет 55%, специфичность - 70%, поэтому метод не скриннинговый для диагностики ЛГ. Изменения на ЭКГ возникают при наличии выраженной гипертрофии правых отделов сердца. С помощью векторкардиографии можно диагностировать эти изменения на более ранних стадиях [18].

Фонокардиография

Позволяет не только диагностировать ЛГ, гиперволемию в малом круге кровообращения, относительную недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочной артерии при ИЛГ, но и исключить приобретенные и врожденные пороки сердца.

Рентгенография органов грудной клетки

У большинства больных ИЛГ выявляют повышенную прозрачность легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка [1]. Корни легких, как правило, резко расширены. На более поздних стадиях заболевания увеличены правые отделы сердца. Позволяет выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца как причину ЛГ.

ФВД

Показатели во многих случаях остаются в пределах нормы, у ряда больных наблюдают умеренное снижение легочных объемов [20].

Эхокардиография (ЭхоКГ)

Скрининг-исследование для выявления ИЛГ. Характерные признаки ИЛГ: расширение верхней полой вены, правого желудочка, правого предсердия, сниженная сократительная функция правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, наличие перикардиального выпота [1,21]. Можно исключить патологию левого желудочка, пороки митрального и аортального клапана, врожденные пороки сердца как возможные причины ЛГ.

Допплер-ЭхоКГ по скорости трикуспидальной регургитации с использованием модифицированного уравнения Бернулли позволяет рассчитать величину систолического ДЛА [18].

P = 4V²,

где Р - градиент давления через трехстворчатый клапан;

V - скорость трикуспидальной регургитации, м/с.

– --При Р <50 мм рт.ст. систолическое ДЛА = Р;

– --если Р <85 мм рт.ст. то систолическое ДЛА = Р+10 мм рт.ст.;

– --при Р >85 мм рт.ст. систолическое ДЛА = Р+15 мм рт.ст.

ДЛА, измеренное при ЭхоКГ, коррелирует с аналогичным показателем, определенным при катетеризации легочной артерии.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких у больных ИЛГ отображает как абсолютно неизмененную картину, так и небольшие периферические несегментарные дефекты перфузии без нарушенной вентиляции [1, 22]. Для дифференциальной диагностики ИЛГ и хронической тромбоэмболической болезни легких чувствительность метода составляет 90 - 100%, специфичность - 94 - 100%.

Мультиспиральная КТ и МРТ играет важную роль в диагностике ИЛГ [23, 24]. К основным достоинствам относят возможность получения трехмерных изображений без артефактов от костных структур и легочных полей, высокое пространственное разрешение. КТ позволяет оценить состояние легочных полей, а также сердца и сосудов при внутривенном введении 80 - 120 мл контрастного вещества. Достоинства МРТ - отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность, естественный контраст от движущейся крови.

Полисомнография позволяет исключить синдром обструктивного ночного апноэ, эпизоды сниженной сатурации [1].

УЗИ внутренних органов - для исключения цирроза печени и/или портальной гипертензии.

Катетеризация правых отделов сердца с точным измерением ДЛА и определением сердечного выброса, общего легочного сосудистого сопротивления - «золотой стандарт» для верификации диагноза ИЛГ [18, 26]. Диагноз «ЛГ» устанавливают при среднем ДЛА >25 мм рт.ст. в покое или >30 мм рт.ст. при нагрузке, давлении заклинивания в легочной артерии <15 мм рт.ст. (прекапиллярная ЛГ), общем легочном сосудистом сопротивлении >3 мм рт.ст./л/мин. О худшем прогнозе свидетельствует повышенное среднее давление в правом предсердии и общее легочное сосудистое сопротивление, низкий сердечный выброс и сатурация венозной крови [4 - 6].

Острые пробы с вазодилататорами (простагландин Е₁, ингаляционный оксид азота) позволяют оценить реактивность легочных сосудов (табл. 10--14). Пробу считают положительной при снижении среднего ДЛА более чем на 10 мм рт.ст., при увеличении или неизменной величине сердечного выброса. Около 10% пациентов с ИЛГ имеют положительную пробу с вазодилататором [1].

Таблица 10-14. Острые фармакологические пробы для оценки вазореактивности пациентов с ЛГ

Препарат

Путь введения

Т

Стартовая доза

Лечебная доза

Длительность, мин

ПростагландинЕ 1

Внутривенный

3 мин

5 нг/кг/мин

До 30 нг/кг/мин

30–40

Оксид азота

Ингаляционный

15–30 с

10 ррm*

20–40 ррm

5

Примечание. *ppm (parts per million) - концентрация оксида азота в смеси с кислородом.

Тест 6-минутной ходьбы и кардиопульмональный нагрузочный тест с оценкой газообмена

Используют для определения толерантности к физическим нагрузкам [1, 27].

– --Тест 6-минутной ходьбы - дешевый и простой метод; обычно дополняют оценкой степени выраженности одышки по шкале Борга. Дистанцию, пройденную в тесте 6-минутной ходьбы, считают предиктором выживаемости больных ИЛГ; она коррелирует с функциональным классом [28].