Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов
Шрифт:
Основными признаками являются задержка роста, отставание в весе, отеки, дерматозы, диспигментация кожи, анемия, желудочно-кишечные расстройства.
Заболевание начинается постепенно. У ребенка наблюдается потеря аппетита, он мало двигается, становится апатичным, агрессивным, постоянно ищет уединения, может подолгу оставаться в застывшей позе и постепенно отказывается ходить. Зубы появляются поздно, большой родничок долго не закрывается. Отеки сначала появляются на стопах, затем поднимаются на голень, бедра, ягодицы. Могут возникать на веках и нижней половине лица, при тяжелом течении болезни появляются на кистях, предплечье, на области грудной клетки. Появляются участки диспигментации в локтевых и паховых складках, подмышечных впадинах и на шее, затем распространяются на лицо и туловище – кожа становится светло-коричневой. Появляются участки гиперпигментации на местах давления (локтях, бедрах). Может произойти отслойка эпидермиса. Волосы обесцвечиваются, легко выпадают, появляются участки облысения. Депигментация происходит только у темнокожих детей. На губах появляются язвы. В углах рта и в области анального отверстия образуются трещины. Язык яркий, гладкий, лишенный сосочков.
Наблюдаются расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта: частый стул с примесью слизи и непереваренными кусочками пищи, отмечается стеаторея. Присоединяется рвота, что приводит к обезвоживанию и развитию токсикоза.
Дети начинают говорить поздно, у них снижен тонус мышц, отмечается снижение рефлексов.
Лечение
Назначают полноценное питание, обогащенное животными белками и витаминами. Проводят вливание плазмы и гемотрансфузии. Назначаются препараты калия и магния, витамины группы В, А, никотиновая кислота. При наличии токсикоза – внутривенное вливание солевых растворов. При присоединении инфекции – антибиотики.
КЕЛОИДНЫЙ РУБЕЦ – своеобразное плотное разрастание соединительной ткани, приобретающее вид опухолевого образования.
Этиология
Неясна.
Патогенез
Келоидный рубец (ложный келоид) возникает на месте травм. В основе образования келоида лежит системное поражение соединительной ткани кожи. Определенную роль играют повреждения кожи, особенно ожоги напалмом.
Клиника
Келоидный рубец может возникнуть на любом поврежденном участке кожи, на месте бывших рубцов, угрей, фурункулов, ожогов. Обычный рубец начинает разрастаться, постепенно возвышаться над уровнем кожи на 0,5–1 см и соответствует форме предшествующего дефекта. Очень редко келоид захватывает здоровую кожу. Вначале келоидный рубец имеет красный или синюшный цвет, затем становится белым или приобретает цвет нормальной кожи. Рубцовые келоиды часто сопровождаются мучительным зудом.
Лечение
Во избежание образования келоидного рубца необходимо проводить активное лечение ран и воспалительных процессов на коже, в более ранние сроки производить пластику при ожогах, применять давящие повязки на рубец. Хорошие результаты дают большие дозы витамина А, инъекции гидрокортизона или лидазы в очаг. При свежих келоидных рубцах применяют инъекции стекловидного тела, алоэ.
При наличии контрактур от рубцового келоида – оперативное лечение, которое эффективно только поле прекращения роста келоида. Консервативное лечение перед оперативным значительно снижает риск рецидивирования келоида.
КЕРАТОЗ ТОЧЕЧНЫЙ (ЛАДОННО-ПОДОШВЕННЫЙ) – кожное заболевание, которое характеризуется утолщением рогового слоя.
Этиология
Относится к наследственным заболеваниям.
Кератоз точечный и ладонно-подошвенный – симметричное поражение подошв и ладоней в виде многочисленных диссеминированных или сгруппированных прозрачных, плотных, желтых или темно-коричневых, слегка возвышающихся конических роговых образований диаметром 1–3 мм. На их поверхности – колодцевидные углубления. Заболевание протекает длительно.
Лечение
Заключается в длительном приеме витамина А, иммунотерапии. Местно применяют кератолитические мази, мази с ретинойной кислотой, УФ-облучение. Возможно оперативное удаление отдельных очагов (крио-и электрокоагуляция).
КЕРАТОЗ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ И ПАРАФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ, ПРОНИКАЮЩИЙ В КОЖУ (БОЛЕЗНЬ КИРЛЕ), – редкое хроническое заболевание кожи, проявляющееся нарушением ороговения в зоне фолликулов.
Этиология
Неизвестна. Заболевание связывают с нарушением обмена витамина А и нарушением углеводного обмена.
Клиника
Заболеванию более подвержены мальчики 10–12 лет. Первичным элементом является фолликулярный, реже парафолликулярный роговой узелок величиной с булавочную головку, имеющий желтоватый цвет, затем по мере увеличения узелки приобретают коричнево-красную окраску и бородавчатый вид за счет роговых наслоений. При слиянии узелков образуются бляшки. После удаления роговых наслоений обнаруживаются воронкообразные углубления, слегка мокнущие, реже кровоточащие. При заживлении образуется поверхностный рубчик, временно остается пигментация.
Локализация поражений обычно на разгибательной поверхности конечностей, могут вовлекаться в процесс кожа головы, лица, туловища и очень редко слизистая оболочка полости рта. Течение хроническое, не исключены рецидивы. Общее состояние не нарушено, заболевание протекает без зуда.
Лечение
Заключается в длительном приеме витамина А, использовании кератолитических мазей, мазей с ретинойной кислотой, УФ-облучения. Возможно оперативное удаление отдельных очагов.
КЕССОННАЯ БОЛЕЗНЬ (ДЕКОМПРЕССИОННАЯ БОЛЕЗНЬ) – патологическое состояние, возникающее при быстром изменении давления окружающего воздуха или какой-либо другой газовой смеси, содержащей индифферентный газ.
Такие состояния характерны для летчиков и водолазов.
Этиология и патогенез
В основе кессонной болезни лежит переход газов крови и тканей из растворенного состояния в газообразное в результате понижения окружающего атмосферного давления.
Клиника
Симптомы заболевания определяются величиной, количеством и локализацией газовых пузырьков. Чем короче латентный период, тем тяжелее протекает болезнь. Основная симптоматика: кожный зуд, боли в суставах и мышцах, сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства, парезы и параличи. При закупорке газовыми пузырьками кровеносных сосудов кожи наблюдаются геморрагии и отеки. Поражения пузырьками мышц, костей и связочного аппарата сопровождаются болями различной интенсивности. Расстройства со стороны сердечно-сосудистой системы проявляются цианозом кожных покровов и слизистых, учащением пульса при слабом наполнении. Возможна эмболия сосудов сердца, не исключен летальный исход. Расстройство дыхания в виде астматических приступов (удушье).