Чтение онлайн

ЖАНРЫ

Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

Луковкина Аурика

Шрифт:

МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ – образование камней в почках.

Клиника

Заболевание может проявляться почечной коликой и гематурией. Камни могут вызывать обструкцию мочевых путей, часто способствуя инфекции их и становясь причиной неэффективности лечения.

Диагностика

Диагноз подтверждается с помощью УЗИ или экскреторной урографии. Снимки делают до и через 20 мин после введения контрастного вещества. Моча фильтруется, при обнаружении камней исследуется их состав. Лечение почечной колики включает обезболивание и введение большого количества жидкости. При неэффективности консервативных мероприятий или присоединении инфекции показано хирургическое вмешательство. Мочевые камни, состоящие из трипельфосфатов, часто содержат бактерии. Обнаружение таких камней является показанием к проведению антимикробной терапии.

МОЧЕТОЧНИК РЕТРОКАВАЛЬНЫЙ – результат аномального развития венозной системы у плода, когда задняя правая кардинальная вена не подвергается обычной редукции, а трансформируется в нижнюю полую вену. Клинически проявляется нарушением пассажа мочи, развитием гидронефроза и пиелонефрита. Диагноз может быть поставлен на основании экскреторной урографии, выявляющей гидронефротическую трансформацию и смещение мочеточника в медиальную сторону. Оперативное лечение при сохранившейся функции почки заключается в пересечении мочеточника и восстановлении его проходимости впереди полой вены. Полная гибель почечной паренхимы является показанием к нефроуретерэктомии.

МОЧЕТОЧНИКА ВРОЖДЕННОЕ РАСШИРЕНИЕ (ахалазия, врожденный мегалоуретер) – нервно-мышечная дисплазия мочеточников. Комбинация врожденного сужения устья мочеточника и его интрамурального отдела с нервно-мышечной дисплазией нижнего цистоида. Следствием этого состояния становятся удлинение и расширение цистоидов. Расширение нижнего цистоида называется ахалазией; в этом случае уродинамика верхних цистоидов сохранена. Вовлечение в процесс двух верхних цистоидов с увеличением длины мочеточника называется мегалоуретер. В этом случае мочеточник резко расширен и удлинен, динамика мочеточника резко нарушена, сократительная способность существенно замедлена или отсутствует. Аномалия двусторонняя. Заболевание чаще всего встречается у детей и подростков. Характерной клинической картины дисплазии мочеточника нет. Выявляется заболевание при присоединении пиелонефрита или почечной недостаточности. Основными видами оперативного лечения являются создание дупликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастамоз или протезирование мочеточника.

МРАМОРНАЯ БОЛЕЗНЬ – окаменелость костей, генерализованный или системный остеосклероз, врожденный генерализованный или системный остеосклероз. Болезнь встречается редко, во многих случаях носит семейный характер, передаваясь из поколения в поколение. Наблюдаются отдельные спорадические случаи. Возникает в любом возрасте. У взрослых общий прогноз расценивается как весьма благоприятный. В основе лежат глубокие нарушения минерального обмена и процесса окостенения, вырабатывается большое количество компактного костного вещества.

Синоним: остеосклероз.

Клиника

Клинически проявляется уменьшением размеров тела, бледностью, снижением массы тела. Больные дети поздно начинают ходить, часто у них встречается гидроцефалия, зрение ослаблено, наблюдаются параличи глазных мышц, нистагм. Зубы появляются очень поздно и плохо развиты. Печень и селезенка, как правило, увеличены. Анемия гипохромного типа. В доброкачественно протекающих случаях клинических проявлений мало. Диагноз ставится только на основании рентгенологической картины. Значительнее всего поражаются череп, таз, проксимальные концы бедер и дистальные концы берцовых костей, ребра, позвонки, в меньшей степени – плечевые кости и фаланги.

МУЖСКОЕ БЕСПЛОДИЕ – неспособность зрелого организма к воспроизведению потомства. Бесплодие у мужчин может зависеть либо от неспособности к совокуплению, либо от неспособности к оплодотворению. В первом случае причиной могут быть повреждения или некоторые пороки развития полового органа (гипоспадия) или ослабление половых функций (половое бессилие). Неспособность к оплодотворению зависит от отсутствия семяизвержения из-за нарушений семявыводящего канала (при заращении его после перенесенной гонореи, осложнившейся воспалением придатков яичек или предстательной железы) или оттого, что семя не содержит живых сперматозоидов. Это наблюдается при недоразвитии яичек, когда они не спустились в мошонку, при опухолях яичек, хронических инфекциях (тяжелые формы туберкулеза), некоторых хронических отравлениях, нарушениях желез внутренней секреции и др. Половая активность мужчины, как правило, сохраняется.

МУЖСКОЙ КЛИМАКС – патологическое нарушение фунуций организма, связанное с возрастными изменениями гормонального баланса. У мужчин, чаще в возрасте после 50 лет, наступают расстройства, весьма сходные с изменениями у женщин в менопаузе. Отмечаются вазомоторные изменения (приливы к голове), повышенная нервозность, ослабление либидо, уменьшение потенции (вплоть до полного угасания), ослабление памяти и внимания, нарушение сна, раздражительность. Нарушение психики в тяжелых случаях может перейти в психоз. Лечение в основном симптоматическое.

МУКОВИСЦИДОЗ – это наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением функции желез внешней секреции. Обнаруживается хронической бронхолегочной патологией, синдромом нарушенного кишечного всасывания, мекониальной кишечной непроходимостью, билиарным циррозом печени. Это одна из наиболее распространенных наследственных болезней. Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. При муковисцидозе нарушается функция экзокринных желез – поджелудочной, потовых, бронхиальных и ряда других. Увеличивается вязкость их секрета, и изменяется электролитный состав пота. Развиваются цирроз печени, недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы, обструкция дыхательных путей, рецидивирующие пневмонии, бронхоэктазы. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этом все дети рождаются носителями, а заболевают только 2,5 %. Распространенность муковисцидоза среди новорожденных составляет 1: 2000, около 30 % больных доживают до 30 лет. В 2–3 % случаев заболевание длительно протекает бессимптомно и может быть впервые диагностировано во время беременности. В лечении используется антибактериальная терапия тетрациклином.

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ – группа наследственных болезней соединительной ткани, обусловленных нарушением обмена мукополисахаридов.

Патогенез

Характеризуются поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, нарушением зрения, слуха, нередко задержкой физического и умственного развития. Недостаточность ферментов, участвующих в обмене мукополисахаридов, приводит к тому, что нерасщепленные мукополисахариды, накапливаясь в избыточном количестве в соединительной ткани различных органов, нарушают их функцию. В зависимости от повреждения ферментов выделяют 8 основных типов мукополисахаридозов – синдромы Гурлер, Гунтера, Санфилиппо, Моркио, Шейе, Марото-Лами, Слая, Ди Ферранте. Все типы наследуются по аутосомно-рецессивному типу, кроме синдрома Гунтера, который наследуется рецессивно, сцеплен с Х-хромосомой.

Клиника

Клиническая картина различных типов мукополисахаридозов содержит много общего и различается в основном степенью поражения разных органов и систем. Признаки возникают обычно в первые годы жизни ребенка, но иногда только в школьном возрасте. Характерным признаком является чрезмерно большая голова (макроцефалия), амимичное лицо с грубыми чертами, широкой запавшей переносицей и увеличенным расстоянием между глазами (гипертелоризм). Могут возникать кифоз поясничного отдела позвоночника, деформация грудной клетки. Обычно деформированы крупные суставы, тугоподвижны. Поражаются также мелкие суставы кистей и стоп. У больных, как правило, отмечается увеличенный живот вследствие гепатоспленомегалии, пупочная грыжа. Зачастую дети отстают в физическом и умственном развитии. Для большинства мукополисахаридозов свойственны помутнение роговицы больного, а также ухудшение слуха, изменения сердечно-сосудистой системы с развитием недостаточности кровообращения. При рентгенологическом исследовании может быть обнаружено удлиненное и расширенное турецкое седло, деформация XII грудного и I–II поясничных позвонков, тазовых костей и головки бедренной кости, утолщение метафизов трубчатых костей.

Лечение

Специфической терапии не существует. Проводят симптоматическое лечение, в том числе хирургическую коррекцию деформаций опорно-двигательного аппарата, лечение недостаточности кровообращения.

МУКОРМИКОЗ ЛЕГОЧНЫЙ – форма легочного мукороза, обычно смертельная. Отмечаются пневмонии, легочные инфаркты. Гриб наводняет бронхи и вызывает тромбоз легочных сосудов. Необходимо проведение микологического исследования.

МУКОРМИКОЗ РИНОЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ – клинический вариант течения мукорозов. Отмечаются мукорозные отиты и кератиты, поражения центральной нервной системы. Необходимо проведение микологического исследования.

Поделиться с друзьями: