Чтение онлайн

Определение основного фактора, который мог бы объяснить неверную тактику ведения пациентов после эпизода острой тромбоэмболии, порой бывает невозможно у пациентов с ХТЭЛГ. У небольшого числа пациентов с доказанной ТЭЛА необоснованный фибринолизис может быть идентифицирован как фактор риска повторного тромбоза [40, 41]. Присутствие волчаночного антикоагулянта или антител к кардиолипину может быть установлено у 10 - 24% пациентов с хронической тромбоэмболической болезнью [42, 43]. Наследственный дефицит антитромбина III и протеинов С и S присутствуют менее чем у 5% пациентов [30]; фактор V (Лейдена) может быть обнаружен в 4 - 6,5% пациентов с ХТЭЛГ [43, 44]. Сфера действия других тромбофилических факторов, например, мутации гена протромбина 20, 210 G/A, свертывающего фактора VII и гипергомоцистенемия, не была достоверно установлена [44].

Ретроспективный анализ историй болезни большинства пациентов с ХТЭЛГ показывает, что достаточно длительный период времени болезнь протекает бессимптомно, прежде чем появляются жалобы со стороны сердечнолегочной систем, позволяющие заподозрить тромбоэмболию. После эпизода острой легочной тромбоэмболии пациенты часто имеют нормальную толерантность к физическим нагрузкам, и нарастание сердечнолегочной недостаточности происходит достаточно медленно. В течение этого периода легочная гипертония практически не увеличивается, происходит компенсация правожелудочковой недостаточности. Вероятно, многочисленные факторы замедляют прогрессию этих состояний. Такие, например, как возраст пациента, исходное состояние здоровья, место жительства (условия высокогорья) и наличие сопутствующей патологии (ХОБЛ, ИБС). Неясным остается патологическая основа для прогрессирования легочной гипертонии. У некоторых пациентов нестабильная гемодинамика может приводить к рецидиву ТЭЛА или тромбозу in situ. Различные формы артериопатий и другие сосудистые изменения, наблюдающиеся при иных формах легочной гипертензии, по всей вероятности, развиваются и в случае ХТЭЛГ [45, 46]. В пользу этой гипотезы свидетельствуют следующие положения: 1) прогрессирование изменений легочной гемодинамики обычно происходит при отсутствии текущих ТЭЛА или тромбозов in situ в легочной артерии; 2) имеется низкая корреляция между степенью обструкции легочных сосудов, уровнем легочной гипертонии и легочным сосудистым сопротивлением; 3) гистологические исследования демонстрируют гипертоническую артериопатию проксимально от тромбированных сосудов [45].

В случае, если пациент с ХТЭЛГ не обращался к врачам либо по какимто причинам диагноз не был установлен, вероятнее всего ожидать драматичное прогрессирование легочной гипертонии, нарастание правожелудочковой недостаточности, что в конечном итоге приведет к смерти больного. Процент долгосрочного выживания нелеченных пациентов с ХТЭЛГ очень низок и коррелирует со степенью легочной гипертонии. 10летняя выживаемость у пациентов, перенесших ТЭЛА и имеющих среднее давление в легочной артерии 31 - 40 мм рт.ст., составляет 50% [37]. Если изначально среднее давление в легочной артерии составляет 41 - 50 мм рт.ст., вероятность 10летнего выживания снижается до 20%, а когда исходное среднее давление в легочной артерии выше 50 мм рт.ст., 10летняя выживаемость равна лишь 5% [47]. Отрицательное влияние на прогноз оказывало наличие существенной легочной гипертонии (подразумевалось среднее давление в легочной артерии >30 мм рт.ст.), сопутствующая хроническая легочная патология и низкая толерантность физической нагрузки.

type: dkli00154

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В начале заболевания ХТЭЛГ наиболее часто пациенты жалуются на одышку и резкое снижение двигательной активности. Несмотря на индивидуальные различия, физиологическое основа этих жалоб состоит в снижении сердечного выброса, вызванного повышенным легочным сосудистым сопротивлением и увеличенной минутой вентиляцией альвеолярного мертвого пространства. Пациенты могут испытывать непроизвольный кашель, усиливающийся при нагрузке. Кровохарканье отмечается редко, только в случае поражения бронхиальных артерий. Атипичные боли в грудной клетке часто имеют плевральную природу, возможно вследствие периинфарктной пневмонии. Связанный с физической нагрузкой дискомфорт в грудной клетке часто приводит к гипердиагностике коронарной болезни сердца.

Отсутствие специфики жалоб приводит к поздней диагностике ХТЭЛГ у большинства пациентов. Время от начала появления жалоб до постановки верного диагноза может достигать 2 - 3 лет [22, 30]. Возраст пациента, отсутствие или наличие сопутствующих сердечнолегочных заболеваний и определенный образ жизни имеют большое значение и указывают на возможность ХТЭЛГ. Многим пациентам с ХТЭЛГ в начале заболевания устанавливают такие диагнозы, как ХОБЛ, БА, порок сердца, физическое переутомление и одышка психогенного характера.

Интересно, что толерантность физической нагрузки сохраняется достаточно высокой даже при длительном анамнезе ХТЭЛГ. Поэтому клинические признаки легочной гипертонии - увеличение правых отделов сердца, акцент II тона на легочной артерии, увеличение правых отделов сердца, ритм галопа и трикуспидальная регургитация - должны тщательно анализироваться врачом. Иногда только при существенной дисфункции правого желудочка, ведущей к значительной трикуспидальной регургитации, увеличению правых отделов сердца, ритму галопа, гепатомегалии, асциту, периферическим отекам и диффузному цианозу, диагноз становится очевиден. Часто при физикальном обследовании выявляются поверхностные варикозные изменения сосудов нижних конечностей, указывающие на возможный венозный тромбоз. При отсутствии паренхиматозных и обструктивных легочных заболеваний аускультация легких, как правило, нормальна. Приблизительно у 30% пациентов может выслушиваться мягкий сосудистый шум над легочными полями [48]. Этот аускультативный феномен следует отличать от сердечных шумов, так как его возникновение связано с мощным выбросом крови в легочную артерию, которому препятствуют суженные легочные сосуды. Этот шум отсутствует при идиопатической легочной артериальной гипертонии и не патогномоничен для ХТЭЛГ - он может быть обнаружен и при других заболеваниях, характеризующихся сужением главных легочных сосудов, таких как врожденный стеноз легочных артерий и различные формы легочных васкулитов.

Прогрессирование правожелудочковой недостаточности сопровождается существенными изменениями клинических и биохимических анализов крови. Длительная гипоксемия может приводить к полицитемии, повышению мочевины и креатинина в сыворотке крови в результате снижения сердечного выброса и сокращения почечного кровотока. Может наблюдаться увеличение печеночных ферментов. Тромбоцитопения и увеличение тромбопластинового времени при отсутствии антикоагулянтной терапии должны нацелить клинициста на возможное присутствие волчаночного антикоагулянта.

type: dkli00260

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Исследование функции легких является наиболее информативным для исключения сопутствующих паренхиматозных и обструктивных болезней легких. Для пациентов с ХТЭЛГ проведение одной лишь спирометрии недостаточно, необходима адекватная оценка легочных объемов, так как они могут быть значительно изменены в случае развития инфарктов легкого [49]. Также при ХТЭЛГ может отмечаться умеренное снижение DL_CO. Однако необходимо помнить, что нормальные показатели DL_CO не исключают этого диагноза [50 - 52]. Анализ газового состава артериальной крови часто демонстрирует нормальный уровень PaО₂, несмотря на гипервентиляцию, присущую этим пациентам. Эти данные отражают несоответствие вентиляционноперфузионного отношения и уровня сердечного выброса и могут быть подтверждены снижением кислорода в смешанной венозной крови [53]. Гипоксемия в покое указывает на серьезную дисфункцию правого желудочка либо на наличие шунта, при котором происходит сброс крови через овальное отверстие.

Рентгенография грудной клетки на ранних стадиях ХТЭЛГ остается нормальной. С развитием существенной легочной гипертонии может наблюдаться расширение границ правого желудочка и легочной артерии. Расширение центральных легочных сосудов является рентгенологической особенностью в этой стадии болезни, иногда ошибочно принимаемой за внутрилегочную лиафоаденопатию. Хотя и при невысокой легочной гипертензии может наблюдаться расширение сосудистого пучка, для пациентов с ХТЭЛГ характерно именно асимметричное увеличение проксимальных сосудов (рис. 10-31). При отсутствии сопутствующей патологии легких инфильтративные тени в легких не имеют существенных особенностей и обусловлены зонами гипо и гипервентиляции. В плохо вентилируемом легком отмечаются периферические затемнения, указывающие на наличие инфарктных изменений. Плевральный выпот может наблюдаться лишь в случае выраженной дисфункции правого желудочка, сопровождающейся высоким давлением в правом предсердии, как результат перегрузки объемом с развитием асцита.

path: pictures/10-31.png

Рис. 10-31. Рентгенография грудной клетки при высокой легочной гипертензии на фоне ТЭЛА.

Клинические данные и результаты рутинных методов обследования иногда достаточны для правильной трактовки жалоб пациента. Однако часто требуется расширение диагностических мероприятий для верификации диагноза. Ценным методом является трансторакальная эхокардиография, позволяющая подтвердить повышение давления в легочной артерии и исключить патологию левого желудочка, клапанные поражения сердца и другие внутрисердечные причины легочной гипертензии. Систолическое давление в легочной артерии измеряется с помощью допплеркардиографии - по степени трикуспидальной регургитации с оценкой сердечного выброса. Оценка систолической функции правого желудочка, наличие или отсутствие пародоксального движения створок трехстворчатого клапана, скорость заполнения левого желудочка - являются дополнительными эхокардиографическими данными, позволяющими получить более полную картину изменений сердца при ХТЭЛГ(рис. 10-32; 10-33) [56].

path: pictures/10-32.png

Рис. 10-32. Допплерэхокардиография при ХТЭЛГ: трикуспидальная регургитация.

path: pictures/1033.png

Рис. 10-33. Допплерэхокардиография при ХТЭЛГ: расширение правых отделов сердца.

Проведение контрастирования полостей сердца при эхокардиографии имеет дополнительную диагностическую ценность при подозрении на дефект межпредсердной перегородки. При отсутствии значимых изменений эхокардиографии у пациентов с небольшой легочной гипертонией и незначительной дисфункцией правого желудочка иногда целесообразно проведение исследования при физической нагрузке, что позволит зафиксировать существенное повышение давления в легочной артерии. Этот метод имеет физиологическое обоснование для правильной трактовки характера одышки пациентов с ХТЭЛГ и демонстрирует линейную зависимость между повышением сердечного выброса и давлением в легочной артерии [57].